cc
BY NC ND
ISSN-impreso 1390-7581
ISSN-digital 2661-6742
Volumen 17
Número 1
108
REE 17(1) Riobamba ene. - abr. 2023
Presentación de un caso de neumonía asociada con drepanocitemia
Presentation of a case of pneumonia associated with sickle cell disease
https://doi.org/10.37135/ee.04.16.11
Autor:
Leonel Rodriguez Alvarez1 - https://orcid.org/0000-0001-7406-1912
Afiliación:
1Universidad Nacional de Chimborazo, Riobamba-Ecuador.
Autor de correspondencia: Dr. Leonel Rodriguez Alvarez. Universidad Nacional de Chimbo-
razo. Dirección postal: 060150. Email: leonel.rodriguez@gmail.com. Teléfono: 0969099298.
Recibido: 30 de septiembre de 2022 Aceptado: 29 de noviembre de 2022
RESUMEN
La anemia drepanocítica o hemoglobina S constituye una enfermedad genética producida por la
mutación del gen HBB (11p15.4) del cromosoma 11. Paciente masculino afrodescendiente con
una edad de 19 años que presenta fiebre de 38°C a 39°C, asociado con tos, expectoración verdo-
sa y malestar general de tres días de evolución. Se diagnosticó neumonía bacteriana extrahospi-
talaria y anemia indefinida. Los estudios radiológicos mostraron cardiomegalia. La ecografía de
abdomen reflejó hígado de tamaño normal, disminución de la ecogenicidad y ecoestructura
granular fina en ambos riñones, prominencia de las paredes de los vasos portales, compresión
del seno renal con mala diferenciación seno parénquima, bazo que no se visualiza y páncreas de
características normales. Así, se necesitó corroborar el posible padecimiento de Sicklemia,
siendo confirmada. La antibioticoterapia y la administración de hierro parenteral posibilitó la
mejoría y el alta; aunque, las afectaciones en los órganos blanco ya habían provocado el deterio-
ro general del estado de salud del paciente.
Palabras clave: anemia hemolítica, neumonía, electroforesis de las proteínas sanguíneas, infar-
to del bazo.
ABSTRACT
Sickle cell anemia or hemoglobin S is a genetic disease caused by the mutation of the HBB gene
(11p15.4) on chromosome 11. A case of a 19-year-old Afro-descendant male patient with a fever
of 38 to 39°C is, associated with cough, expectoration greenish color, and general malaise of
three days of evolution is presented. He was diagnosed with community-acquired bacterial
pneumonia and indefinite anemia. Radiological studies showed cardiomegaly. Abdominal ultra-
sound revealed a normal-sized liver, decreased echogenicity and fine granular echostructure in
both kidneys, prominence of the walls of the portal vessels, compression of the renal sinus with
poor sinus-parenchyma differentiation, spleen not visible, and pancreas of standard characteris-
tic. Thus, it was necessary to corroborate the possible condition of Sicklemia, being confirmed.
Antibiotic therapy and parenteral iron administration improved and made discharge possible;
however, the affectations in the target organs had already caused the general deterioration of the
patient's state of health.
Keywords: Anemia, Hemolytic; Pneumonia; Blood Protein Electrophoresis; Splenic Infarction.
INTRODUCCIÓN
La anemia drepanocítica (AS) o hemoglobina S constituye una enfermedad genética producida
por la mutación del gen HBB (11p15.4) del cromosoma 11. Su origen está dado por la sustitu-
ción de un aminoácido (el ácido glutámico) por otro (la valina) en la sexta posición de la cadena
de globina β3; así, disminuye la unión con el oxígeno haciendo que el eritrocito se atrofie y
deforme, adquiriendo apariencia de hoz que entorpece la circulación sanguínea y provocan
microinfartos, hemólisis y anemia.(1-3)
La anemia en las células falciformes afecta principalmente a individuos afrodescendientes.
Mundialmente, se calcula que un 7% de la población es portador AS y alrededor de 400000
niños nacen con esa enfermedad cada año.(4)
Las estadísticas muestran que aproximadamente un 16% de los 1041559 afrodescendientes
ecuatorianos residen mayoritariamente en las provincias de Guayas, Esmeraldas, Carchi, Imba-
bura y Napo, sufriría de drepanocitosis.(5)
Esta patología es de difícil diagnóstico debido a la ausencia de un cuadro clínico patognomónico
y los resultados de los exámenes de laboratorios de rutina no son específicos, siendo la realiza-
ción de estudios genéticos la única vía para detectar la presencia del gen mutado; al respecto, la
electroforesis de hemoglobina sería la mejor opción.(6-8)
Los principales síntomas son: anemia crónica, dolor de elevada intensidad, infecciones bacteria-
nas (neumonías, meningitis, osteomielitis, bacteriemia), priapismo y úlceras maleolares. Su
padecimiento tiene un alto riesgo de muerte y de ocurrencia de accidente vascular encefálico
(AVE) a edad temprana, en dependencia de la intensidad de la hemoslis intravascular y de la
incidencia de otras complicaciones.(7,9,10)
El tratamiento se dirige al hacia las manifestaciones clínicas y las complicaciones, como son:
hidratación intravenosa, analgésicos y opiáceos para el control del dolor, antibióticos en caso de
infecciones bacterianas asociadas, transfusiones sanguíneas ante anemias muy severas, entre
otras.(11,12)
PRESENTACIÓN DEL CASO
Se trata de un paciente masculino afrodescendiente de ocupación estudiante, cuya edad era de
19 años, que acude al servicio de emergencia de un centro de salud del primer nivel de atención
por presentar fiebre de 38°C a 39°C asociado con tos, expectoración verdosa y malestar general
de tres días de evolución.
Este refirió antecedentes patológicos personales de anemia crónica y ninguno de orden familiar;
aunque, llama la atención que no constaron antecedentes quirúrgicos, alergia a medicamentos,
transfusiones, traumatismos y hábitos tóxicos.
La anamnesis reveló la presencia de tos húmeda con expectoración verdosa abundante de 3 días
de evolución, a lo que se agregó la existencia de falta de aire en el día previo al ingreso. También
mencionó tres meses padeciendo cefalea generalizada de forma esporádica, astenia y anorexia
que se intensificó desde 15 días antes.
Al examen físico se detectó mucosas húmedas e hipocoloreadas, tejido celular subcutáneo no
infiltrado ni deshidratado y panículo adiposo disminuido.
Su índice de masa corporal era de 17 kg/m2.
Aparato respiratorio: submatidez y vibraciones vocales aumentadas con murmullo vesicular
disminuido en tercio medio de hemitórax izquierdo, estertores crepitantes a ese nivel y una
frecuencia de 22 respiraciones por minutos.
Aparato cardiovascular: ruidos cardiacos taquicárdicos, no se auscultaron soplos; frecuencia
cardiaca de 102 latidos por minutos y tensión arterial de 110/60 mm/hg.
Abdomen: excavado, depresible, no doloroso a la palpación, no visceromegalia, ruidos hidroaé-
reos presentes.
Sistema nervioso central: vigil, orientado en tiempo, espacio y persona, sin signos meníngeos ni
de focalización neurológica.
Atendiendo a los elementos reportados por la anamnesis y a los datos obtenidos en el examen
físico se estableció la presencia de:
• Síndrome de condensación inflamatoria pulmonar.
• Síndrome anémico.
• Síndrome de malnutrición proteico-energética.
El diagnóstico nosológico presuntivo inicial fue:
• Neumonía bacteriana extrahospitalaria.
• Anemia crónica de etiología no definida.
• Malnutrición por defecto.
Los resultados de los exámenes complementarios de laboratorio clínico y especiales reflejaron:
• Fórmula leucocitaria: leucos 18
• Polimorfonucleares: 080
• Linfocitos: 020
• Hemoglobina: 9,5 g/dl
• Hto: 29,7
• Volumen corpuscular medio (VCM): 78
• Concentración media hemoglóbica (MCH): 24
• Concentración corpuscular hemoglóbica media (MCHC): 29,5
• Diámetro globular medio (RDW): 13,3
• Recuento de glóbulos rojos: 3,34
• Hierro sérico: 50 mcg/dl (bajo)
• Capacidad total de fijación del hierro (CTFH): 211 mcg/dl
• Saturación de transferrina: 15%
• Creatinina: 1,1 mg/dl
• Urea: 32 mg/dl
• BUN: 15 mg/dl
• Dímero D: 0,1 ng/dl
• ALT: 30 mg/dl
• AST: 24 mg/dl
• GGT: 20 mg/dl
• VDRL:0,10 (no reactivo)
• HIV 1+2: 0,23 IC (normal)
• TSH:1,53 mg/dl
El estudio imagenológico mediante radiografía de tórax postero anterior inicial mostró la exis-
tencia de una imagen heterogénea de aspecto inflamatorio con proyección al tercio medio del
hemitórax izquierdo: cardiomegalia (figura 1).
Figura 1. Radiografía de tórax en vista postero anterior
Fuente: historia clínica del paciente.
La imagen de la tomografía axial computarizada simple de tórax (TAC) confirmó la presencia
de un condensado en tercio medio izquierdo del tórax y el aumento del área cardiaca a expensas
del ventrículo izquierdo (figura 2).
Figura 2. TAC simple de tórax
Fuente: historia clínica del paciente.
El informe de la ecografía de abdomen reflejó hígado de tamaño normal, disminución de la
ecogenicidad y ecoestructura granular fina en ambos riñones, prominencia de las paredes de los
vasos portales, compresión del seno renal con mala diferenciación seno parénquima, bazo que
no se visualiza y páncreas de características normales. Así, la correlación de hallazgos clínicos
y ecográficos confirma hepatopatía e insuficiencia renal bilateral y la necesidad de corroborar el
posible padecimiento de Sicklemia (figura 3).
Figura 3. Ecografía de abdomen
Fuente: historia clínica del paciente
El paciente recibió antibioticoterapia mediante ceftriaxona 1 gramo y claritromicina 500 mg por
vía intravenosa cada 12 horas por 10 días; además, se le administró hierro parenteral 100 mg tres
veces por semana, evolucionando de forma satisfactoria desde el punto de vista clínico, humoral
e imagenológico (figura 4).
Figura 4. Radiografía de tórax vista postero anterior de evolución del paciente.
Fuente: historia clínica del paciente
Una vez mejorado el cuadro neumónico y la alta sospecha de que este paciente podría ser porta-
dor de una anemia hemolítica del tipo de la drepanocitemia, se le realizó el estudio de la electro-
foresis de hemoglobina el cual resultó ser positivo para hemoglobina S (figura 5).
Figura 5. Electroforesis de hemoglobina.
Fuente: historia clínica del paciente
La afectación de la capacidad total de fijación del hierro y la saturación de transferrina se trató
con la administración de hierro parenteral, mejorando las cifras de hemoglobina hasta 11,9 g/dl
al final de su estadía hospitalaria.
Al décimo quinto día después del ingreso, el paciente fue dado de alta hospitalaria por la mejoría
clínica notable, instruyéndosele acerca de la enfermedad hematológica y los cuidados paliativos
que debería seguir.
DISCUSIÓN
La drepanocitemia es la forma de anemia hemolítica más extendida en el mundo, la que tiene
repercusiones importantes en el estado de salud de las personas que la padecen. La calidad de los
servicios de atención de salud incide en la detección temprana; preferiblemente, desde la etapa
preconcepcional con los oportunos consejos genéticos y la disposición de cuidados necesarios
para esta enfermedad.(13)
Esta patología produce dos formas de afectación en el aparato respiratorio: infarto pulmonar y
neumonías bacterianas, debido al comprometimiento del flujo sanguíneo hacia las estructuras
del pulmón. En este caso, se presentó en forma de neumonía, descartando la presencia de infarto
pulmonar según las manifestaciones clínicas y la negatividad de presencia de Dímero D.(14-15)
La correlación entre los reportes imagenológicos sobre hígado y riñones con los resultados
humorales, además de la presencia de concomitancia con otros tipos de anemias en un mismo
paciente resulta un elemento que coincide con lo descrito diferentes fuentes.(16) Tal y como se
recomienda en la literatura, la valoración de los hallazgos clínicos e imagenológicos durante el
diagnóstico y el manejo de la entidad se realizó de forma multidisciplinaria, permitiendo una
mayor efectividad en la recuperación y mejor orientación al paciente y su familia acerca de las
características de esta enfermedad y su capacidad de transmisión genética a los descendientes.(17)
En este caso, la falta de atención de la patología generó complicaciones de largo plazo: dolor
crónico, problemas cardiacos y pulmonares, pudiendo haberse presentado otras mencionadas
por algunos autores: alteraciones neurológicas, hipertensión arterial e insuficiencia renal, úlce-
ras crónicas y problemas visuales.(18)
Así como lo observado en este paciente, resulta frecuente que la enfermedad en cuestión se
manifieste de forma asintomática durante un tiempo prolongado, pero al presentarse crisis dolo-
rosas y complicaciones asociadas se requerirá de ingreso hospitalario urgente.(19)
CONCLUSIONES
En el caso que se presenta, el paciente se mantuvo asintomático por mucho tiempo sin recibir la
atención médica adecuada para su padecimiento de anemia drepanocítica. Al presentarse la com-
plicación pulmonar se realizó el hallazgo de la enfermedad de base. El tratamiento de la neumo-
nía detectada posibilitó su mejoría y que fuera dado de alta, pero las afectaciones halladas en
diferentes órganos blanco generaron un deterioro del estado de salud en general.
Conflictos de intereses: no se presentan.
Declaración de contribución: el autor desarrolló todo el proceso investigativo.
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Presentación de un caso de neumonía asociada con drepanocitemia
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https://doi.org/10.37135/ee.04.16.11
Autor:
Leonel Rodriguez Alvarez1 - https://orcid.org/0000-0001-7406-1912
Afiliación:
1Universidad Nacional de Chimborazo, Riobamba-Ecuador.
Autor de correspondencia: Dr. Leonel Rodriguez Alvarez. Universidad Nacional de Chimbo-
razo. Dirección postal: 060150. Email: leonel.rodriguez@gmail.com. Teléfono: 0969099298.
Recibido: 30 de septiembre de 2022 Aceptado: 29 de noviembre de 2022
RESUMEN
La anemia drepanocítica o hemoglobina S constituye una enfermedad genética producida por la
mutación del gen HBB (11p15.4) del cromosoma 11. Paciente masculino afrodescendiente con
una edad de 19 años que presenta fiebre de 38°C a 39°C, asociado con tos, expectoración verdo-
sa y malestar general de tres días de evolución. Se diagnosticó neumonía bacteriana extrahospi-
talaria y anemia indefinida. Los estudios radiológicos mostraron cardiomegalia. La ecografía de
abdomen reflejó hígado de tamaño normal, disminución de la ecogenicidad y ecoestructura
granular fina en ambos riñones, prominencia de las paredes de los vasos portales, compresión
del seno renal con mala diferenciación seno parénquima, bazo que no se visualiza y páncreas de
características normales. Así, se necesitó corroborar el posible padecimiento de Sicklemia,
siendo confirmada. La antibioticoterapia y la administración de hierro parenteral posibilitó la
mejoría y el alta; aunque, las afectaciones en los órganos blanco ya habían provocado el deterio-
ro general del estado de salud del paciente.
Palabras clave: anemia hemolítica, neumonía, electroforesis de las proteínas sanguíneas, infar-
to del bazo.
ABSTRACT
Sickle cell anemia or hemoglobin S is a genetic disease caused by the mutation of the HBB gene
(11p15.4) on chromosome 11. A case of a 19-year-old Afro-descendant male patient with a fever
of 38 to 39°C is, associated with cough, expectoration greenish color, and general malaise of
three days of evolution is presented. He was diagnosed with community-acquired bacterial
pneumonia and indefinite anemia. Radiological studies showed cardiomegaly. Abdominal ultra-
sound revealed a normal-sized liver, decreased echogenicity and fine granular echostructure in
both kidneys, prominence of the walls of the portal vessels, compression of the renal sinus with
poor sinus-parenchyma differentiation, spleen not visible, and pancreas of standard characteris-
tic. Thus, it was necessary to corroborate the possible condition of Sicklemia, being confirmed.
Antibiotic therapy and parenteral iron administration improved and made discharge possible;
however, the affectations in the target organs had already caused the general deterioration of the
patient's state of health.
Keywords: Anemia, Hemolytic; Pneumonia; Blood Protein Electrophoresis; Splenic Infarction.
INTRODUCCIÓN
La anemia drepanocítica (AS) o hemoglobina S constituye una enfermedad genética producida
por la mutación del gen HBB (11p15.4) del cromosoma 11. Su origen está dado por la sustitu-
ción de un aminoácido (el ácido glutámico) por otro (la valina) en la sexta posición de la cadena
de globina β3; así, disminuye la unión con el oxígeno haciendo que el eritrocito se atrofie y
deforme, adquiriendo apariencia de hoz que entorpece la circulación sanguínea y provocan
microinfartos, hemólisis y anemia.(1-3)
La anemia en las células falciformes afecta principalmente a individuos afrodescendientes.
Mundialmente, se calcula que un 7% de la población es portador AS y alrededor de 400000
niños nacen con esa enfermedad cada año.(4)
Las estadísticas muestran que aproximadamente un 16% de los 1041559 afrodescendientes
ecuatorianos residen mayoritariamente en las provincias de Guayas, Esmeraldas, Carchi, Imba-
bura y Napo, sufriría de drepanocitosis.(5)
Esta patología es de difícil diagnóstico debido a la ausencia de un cuadro clínico patognomónico
y los resultados de los exámenes de laboratorios de rutina no son específicos, siendo la realiza-
ción de estudios genéticos la única vía para detectar la presencia del gen mutado; al respecto, la
electroforesis de hemoglobina sería la mejor opción.(6-8)
Los principales síntomas son: anemia crónica, dolor de elevada intensidad, infecciones bacteria-
nas (neumonías, meningitis, osteomielitis, bacteriemia), priapismo y úlceras maleolares. Su
padecimiento tiene un alto riesgo de muerte y de ocurrencia de accidente vascular encefálico
(AVE) a edad temprana, en dependencia de la intensidad de la hemoslis intravascular y de la
incidencia de otras complicaciones.(7,9,10)
El tratamiento se dirige al hacia las manifestaciones clínicas y las complicaciones, como son:
hidratación intravenosa, analgésicos y opiáceos para el control del dolor, antibióticos en caso de
infecciones bacterianas asociadas, transfusiones sanguíneas ante anemias muy severas, entre
otras.(11,12)
PRESENTACIÓN DEL CASO
Se trata de un paciente masculino afrodescendiente de ocupación estudiante, cuya edad era de
19 años, que acude al servicio de emergencia de un centro de salud del primer nivel de atención
por presentar fiebre de 38°C a 39°C asociado con tos, expectoración verdosa y malestar general
de tres días de evolución.
Este refirió antecedentes patológicos personales de anemia crónica y ninguno de orden familiar;
aunque, llama la atención que no constaron antecedentes quirúrgicos, alergia a medicamentos,
transfusiones, traumatismos y hábitos tóxicos.
La anamnesis reveló la presencia de tos húmeda con expectoración verdosa abundante de 3 días
de evolución, a lo que se agregó la existencia de falta de aire en el día previo al ingreso. También
mencionó tres meses padeciendo cefalea generalizada de forma esporádica, astenia y anorexia
que se intensificó desde 15 días antes.
Al examen físico se detectó mucosas húmedas e hipocoloreadas, tejido celular subcutáneo no
infiltrado ni deshidratado y panículo adiposo disminuido.
Su índice de masa corporal era de 17 kg/m2.
Aparato respiratorio: submatidez y vibraciones vocales aumentadas con murmullo vesicular
disminuido en tercio medio de hemitórax izquierdo, estertores crepitantes a ese nivel y una
frecuencia de 22 respiraciones por minutos.
Aparato cardiovascular: ruidos cardiacos taquicárdicos, no se auscultaron soplos; frecuencia
cardiaca de 102 latidos por minutos y tensión arterial de 110/60 mm/hg.
Abdomen: excavado, depresible, no doloroso a la palpación, no visceromegalia, ruidos hidroaé-
reos presentes.
Sistema nervioso central: vigil, orientado en tiempo, espacio y persona, sin signos meníngeos ni
de focalización neurológica.
Atendiendo a los elementos reportados por la anamnesis y a los datos obtenidos en el examen
físico se estableció la presencia de:
• Síndrome de condensación inflamatoria pulmonar.
• Síndrome anémico.
• Síndrome de malnutrición proteico-energética.
El diagnóstico nosológico presuntivo inicial fue:
• Neumonía bacteriana extrahospitalaria.
• Anemia crónica de etiología no definida.
• Malnutrición por defecto.
Los resultados de los exámenes complementarios de laboratorio clínico y especiales reflejaron:
• Fórmula leucocitaria: leucos 18
• Polimorfonucleares: 080
• Linfocitos: 020
• Hemoglobina: 9,5 g/dl
• Hto: 29,7
• Volumen corpuscular medio (VCM): 78
• Concentración media hemoglóbica (MCH): 24
• Concentración corpuscular hemoglóbica media (MCHC): 29,5
• Diámetro globular medio (RDW): 13,3
• Recuento de glóbulos rojos: 3,34
• Hierro sérico: 50 mcg/dl (bajo)
• Capacidad total de fijación del hierro (CTFH): 211 mcg/dl
• Saturación de transferrina: 15%
• Creatinina: 1,1 mg/dl
• Urea: 32 mg/dl
• BUN: 15 mg/dl
• Dímero D: 0,1 ng/dl
• ALT: 30 mg/dl
• AST: 24 mg/dl
• GGT: 20 mg/dl
• VDRL:0,10 (no reactivo)
• HIV 1+2: 0,23 IC (normal)
• TSH:1,53 mg/dl
El estudio imagenológico mediante radiografía de tórax postero anterior inicial mostró la exis-
tencia de una imagen heterogénea de aspecto inflamatorio con proyección al tercio medio del
hemitórax izquierdo: cardiomegalia (figura 1).
Figura 1. Radiografía de tórax en vista postero anterior
Fuente: historia clínica del paciente.
La imagen de la tomografía axial computarizada simple de tórax (TAC) confirmó la presencia
de un condensado en tercio medio izquierdo del tórax y el aumento del área cardiaca a expensas
del ventrículo izquierdo (figura 2).
Figura 2. TAC simple de tórax
Fuente: historia clínica del paciente.
El informe de la ecografía de abdomen reflejó hígado de tamaño normal, disminución de la
ecogenicidad y ecoestructura granular fina en ambos riñones, prominencia de las paredes de los
vasos portales, compresión del seno renal con mala diferenciación seno parénquima, bazo que
no se visualiza y páncreas de características normales. Así, la correlación de hallazgos clínicos
y ecográficos confirma hepatopatía e insuficiencia renal bilateral y la necesidad de corroborar el
posible padecimiento de Sicklemia (figura 3).
Figura 3. Ecografía de abdomen
Fuente: historia clínica del paciente
El paciente recibió antibioticoterapia mediante ceftriaxona 1 gramo y claritromicina 500 mg por
vía intravenosa cada 12 horas por 10 días; además, se le administró hierro parenteral 100 mg tres
veces por semana, evolucionando de forma satisfactoria desde el punto de vista clínico, humoral
e imagenológico (figura 4).
Figura 4. Radiografía de tórax vista postero anterior de evolución del paciente.
Fuente: historia clínica del paciente
Una vez mejorado el cuadro neumónico y la alta sospecha de que este paciente podría ser porta-
dor de una anemia hemolítica del tipo de la drepanocitemia, se le realizó el estudio de la electro-
foresis de hemoglobina el cual resultó ser positivo para hemoglobina S (figura 5).
Figura 5. Electroforesis de hemoglobina.
Fuente: historia clínica del paciente
La afectación de la capacidad total de fijación del hierro y la saturación de transferrina se trató
con la administración de hierro parenteral, mejorando las cifras de hemoglobina hasta 11,9 g/dl
al final de su estadía hospitalaria.
Al décimo quinto día después del ingreso, el paciente fue dado de alta hospitalaria por la mejoría
clínica notable, instruyéndosele acerca de la enfermedad hematológica y los cuidados paliativos
que debería seguir.
DISCUSIÓN
La drepanocitemia es la forma de anemia hemolítica más extendida en el mundo, la que tiene
repercusiones importantes en el estado de salud de las personas que la padecen. La calidad de los
servicios de atención de salud incide en la detección temprana; preferiblemente, desde la etapa
preconcepcional con los oportunos consejos genéticos y la disposición de cuidados necesarios
para esta enfermedad.(13)
Esta patología produce dos formas de afectación en el aparato respiratorio: infarto pulmonar y
neumonías bacterianas, debido al comprometimiento del flujo sanguíneo hacia las estructuras
del pulmón. En este caso, se presentó en forma de neumonía, descartando la presencia de infarto
pulmonar según las manifestaciones clínicas y la negatividad de presencia de Dímero D.(14-15)
La correlación entre los reportes imagenológicos sobre hígado y riñones con los resultados
humorales, además de la presencia de concomitancia con otros tipos de anemias en un mismo
paciente resulta un elemento que coincide con lo descrito diferentes fuentes.(16) Tal y como se
recomienda en la literatura, la valoración de los hallazgos clínicos e imagenológicos durante el
diagnóstico y el manejo de la entidad se realizó de forma multidisciplinaria, permitiendo una
mayor efectividad en la recuperación y mejor orientación al paciente y su familia acerca de las
características de esta enfermedad y su capacidad de transmisión genética a los descendientes.(17)
En este caso, la falta de atención de la patología generó complicaciones de largo plazo: dolor
crónico, problemas cardiacos y pulmonares, pudiendo haberse presentado otras mencionadas
por algunos autores: alteraciones neurológicas, hipertensión arterial e insuficiencia renal, úlce-
ras crónicas y problemas visuales.(18)
Así como lo observado en este paciente, resulta frecuente que la enfermedad en cuestión se
manifieste de forma asintomática durante un tiempo prolongado, pero al presentarse crisis dolo-
rosas y complicaciones asociadas se requerirá de ingreso hospitalario urgente.(19)
CONCLUSIONES
En el caso que se presenta, el paciente se mantuvo asintomático por mucho tiempo sin recibir la
atención médica adecuada para su padecimiento de anemia drepanocítica. Al presentarse la com-
plicación pulmonar se realizó el hallazgo de la enfermedad de base. El tratamiento de la neumo-
nía detectada posibilitó su mejoría y que fuera dado de alta, pero las afectaciones halladas en
diferentes órganos blanco generaron un deterioro del estado de salud en general.
Conflictos de intereses: no se presentan.
Declaración de contribución: el autor desarrolló todo el proceso investigativo.
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
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cc
BY NC ND
ISSN-impreso 1390-7581
ISSN-digital 2661-6742
Volumen 17
Número 1
110
REE 17(1) Riobamba ene. - abr. 2023
Presentación de un caso de neumonía asociada con drepanocitemia
Presentation of a case of pneumonia associated with sickle cell disease
https://doi.org/10.37135/ee.04.16.11
Autor:
Leonel Rodriguez Alvarez1 - https://orcid.org/0000-0001-7406-1912
Afiliación:
1Universidad Nacional de Chimborazo, Riobamba-Ecuador.
Autor de correspondencia: Dr. Leonel Rodriguez Alvarez. Universidad Nacional de Chimbo-
razo. Dirección postal: 060150. Email: leonel.rodriguez@gmail.com. Teléfono: 0969099298.
Recibido: 30 de septiembre de 2022 Aceptado: 29 de noviembre de 2022
RESUMEN
La anemia drepanocítica o hemoglobina S constituye una enfermedad genética producida por la
mutación del gen HBB (11p15.4) del cromosoma 11. Paciente masculino afrodescendiente con
una edad de 19 años que presenta fiebre de 38°C a 39°C, asociado con tos, expectoración verdo-
sa y malestar general de tres días de evolución. Se diagnosticó neumonía bacteriana extrahospi-
talaria y anemia indefinida. Los estudios radiológicos mostraron cardiomegalia. La ecografía de
abdomen reflejó hígado de tamaño normal, disminución de la ecogenicidad y ecoestructura
granular fina en ambos riñones, prominencia de las paredes de los vasos portales, compresión
del seno renal con mala diferenciación seno parénquima, bazo que no se visualiza y páncreas de
características normales. Así, se necesitó corroborar el posible padecimiento de Sicklemia,
siendo confirmada. La antibioticoterapia y la administración de hierro parenteral posibilitó la
mejoría y el alta; aunque, las afectaciones en los órganos blanco ya habían provocado el deterio-
ro general del estado de salud del paciente.
Palabras clave: anemia hemolítica, neumonía, electroforesis de las proteínas sanguíneas, infar-
to del bazo.
ABSTRACT
Sickle cell anemia or hemoglobin S is a genetic disease caused by the mutation of the HBB gene
(11p15.4) on chromosome 11. A case of a 19-year-old Afro-descendant male patient with a fever
of 38 to 39°C is, associated with cough, expectoration greenish color, and general malaise of
three days of evolution is presented. He was diagnosed with community-acquired bacterial
pneumonia and indefinite anemia. Radiological studies showed cardiomegaly. Abdominal ultra-
sound revealed a normal-sized liver, decreased echogenicity and fine granular echostructure in
both kidneys, prominence of the walls of the portal vessels, compression of the renal sinus with
poor sinus-parenchyma differentiation, spleen not visible, and pancreas of standard characteris-
tic. Thus, it was necessary to corroborate the possible condition of Sicklemia, being confirmed.
Antibiotic therapy and parenteral iron administration improved and made discharge possible;
however, the affectations in the target organs had already caused the general deterioration of the
patient's state of health.
Keywords: Anemia, Hemolytic; Pneumonia; Blood Protein Electrophoresis; Splenic Infarction.
INTRODUCCIÓN
La anemia drepanocítica (AS) o hemoglobina S constituye una enfermedad genética producida
por la mutación del gen HBB (11p15.4) del cromosoma 11. Su origen está dado por la sustitu-
ción de un aminoácido (el ácido glutámico) por otro (la valina) en la sexta posición de la cadena
de globina β3; así, disminuye la unión con el oxígeno haciendo que el eritrocito se atrofie y
deforme, adquiriendo apariencia de hoz que entorpece la circulación sanguínea y provocan
microinfartos, hemólisis y anemia.(1-3)
La anemia en las células falciformes afecta principalmente a individuos afrodescendientes.
Mundialmente, se calcula que un 7% de la población es portador AS y alrededor de 400000
niños nacen con esa enfermedad cada año.(4)
Las estadísticas muestran que aproximadamente un 16% de los 1041559 afrodescendientes
ecuatorianos residen mayoritariamente en las provincias de Guayas, Esmeraldas, Carchi, Imba-
bura y Napo, sufriría de drepanocitosis.(5)
Esta patología es de difícil diagnóstico debido a la ausencia de un cuadro clínico patognomónico
y los resultados de los exámenes de laboratorios de rutina no son específicos, siendo la realiza-
ción de estudios genéticos la única vía para detectar la presencia del gen mutado; al respecto, la
electroforesis de hemoglobina sería la mejor opción.(6-8)
Los principales síntomas son: anemia crónica, dolor de elevada intensidad, infecciones bacteria-
nas (neumonías, meningitis, osteomielitis, bacteriemia), priapismo y úlceras maleolares. Su
padecimiento tiene un alto riesgo de muerte y de ocurrencia de accidente vascular encefálico
(AVE) a edad temprana, en dependencia de la intensidad de la hemoslis intravascular y de la
incidencia de otras complicaciones.(7,9,10)
El tratamiento se dirige al hacia las manifestaciones clínicas y las complicaciones, como son:
hidratación intravenosa, analgésicos y opiáceos para el control del dolor, antibióticos en caso de
infecciones bacterianas asociadas, transfusiones sanguíneas ante anemias muy severas, entre
otras.(11,12)
PRESENTACIÓN DEL CASO
Se trata de un paciente masculino afrodescendiente de ocupación estudiante, cuya edad era de
19 años, que acude al servicio de emergencia de un centro de salud del primer nivel de atención
por presentar fiebre de 38°C a 39°C asociado con tos, expectoración verdosa y malestar general
de tres días de evolución.
Este refirió antecedentes patológicos personales de anemia crónica y ninguno de orden familiar;
aunque, llama la atención que no constaron antecedentes quirúrgicos, alergia a medicamentos,
transfusiones, traumatismos y hábitos tóxicos.
La anamnesis reveló la presencia de tos húmeda con expectoración verdosa abundante de 3 días
de evolución, a lo que se agregó la existencia de falta de aire en el día previo al ingreso. También
mencionó tres meses padeciendo cefalea generalizada de forma esporádica, astenia y anorexia
que se intensificó desde 15 días antes.
Al examen físico se detectó mucosas húmedas e hipocoloreadas, tejido celular subcutáneo no
infiltrado ni deshidratado y panículo adiposo disminuido.
Su índice de masa corporal era de 17 kg/m2.
Aparato respiratorio: submatidez y vibraciones vocales aumentadas con murmullo vesicular
disminuido en tercio medio de hemitórax izquierdo, estertores crepitantes a ese nivel y una
frecuencia de 22 respiraciones por minutos.
Aparato cardiovascular: ruidos cardiacos taquicárdicos, no se auscultaron soplos; frecuencia
cardiaca de 102 latidos por minutos y tensión arterial de 110/60 mm/hg.
Abdomen: excavado, depresible, no doloroso a la palpación, no visceromegalia, ruidos hidroaé-
reos presentes.
Sistema nervioso central: vigil, orientado en tiempo, espacio y persona, sin signos meníngeos ni
de focalización neurológica.
Atendiendo a los elementos reportados por la anamnesis y a los datos obtenidos en el examen
físico se estableció la presencia de:
• Síndrome de condensación inflamatoria pulmonar.
• Síndrome anémico.
• Síndrome de malnutrición proteico-energética.
El diagnóstico nosológico presuntivo inicial fue:
• Neumonía bacteriana extrahospitalaria.
• Anemia crónica de etiología no definida.
• Malnutrición por defecto.
Los resultados de los exámenes complementarios de laboratorio clínico y especiales reflejaron:
• Fórmula leucocitaria: leucos 18
• Polimorfonucleares: 080
• Linfocitos: 020
• Hemoglobina: 9,5 g/dl
• Hto: 29,7
• Volumen corpuscular medio (VCM): 78
• Concentración media hemoglóbica (MCH): 24
• Concentración corpuscular hemoglóbica media (MCHC): 29,5
• Diámetro globular medio (RDW): 13,3
• Recuento de glóbulos rojos: 3,34
• Hierro sérico: 50 mcg/dl (bajo)
• Capacidad total de fijación del hierro (CTFH): 211 mcg/dl
• Saturación de transferrina: 15%
• Creatinina: 1,1 mg/dl
• Urea: 32 mg/dl
• BUN: 15 mg/dl
• Dímero D: 0,1 ng/dl
• ALT: 30 mg/dl
• AST: 24 mg/dl
• GGT: 20 mg/dl
• VDRL:0,10 (no reactivo)
• HIV 1+2: 0,23 IC (normal)
• TSH:1,53 mg/dl
El estudio imagenológico mediante radiografía de tórax postero anterior inicial mostró la exis-
tencia de una imagen heterogénea de aspecto inflamatorio con proyección al tercio medio del
hemitórax izquierdo: cardiomegalia (figura 1).
Figura 1. Radiografía de tórax en vista postero anterior
Fuente: historia clínica del paciente.
La imagen de la tomografía axial computarizada simple de tórax (TAC) confirmó la presencia
de un condensado en tercio medio izquierdo del tórax y el aumento del área cardiaca a expensas
del ventrículo izquierdo (figura 2).
Figura 2. TAC simple de tórax
Fuente: historia clínica del paciente.
El informe de la ecografía de abdomen reflejó hígado de tamaño normal, disminución de la
ecogenicidad y ecoestructura granular fina en ambos riñones, prominencia de las paredes de los
vasos portales, compresión del seno renal con mala diferenciación seno parénquima, bazo que
no se visualiza y páncreas de características normales. Así, la correlación de hallazgos clínicos
y ecográficos confirma hepatopatía e insuficiencia renal bilateral y la necesidad de corroborar el
posible padecimiento de Sicklemia (figura 3).
Figura 3. Ecografía de abdomen
Fuente: historia clínica del paciente
El paciente recibió antibioticoterapia mediante ceftriaxona 1 gramo y claritromicina 500 mg por
vía intravenosa cada 12 horas por 10 días; además, se le administró hierro parenteral 100 mg tres
veces por semana, evolucionando de forma satisfactoria desde el punto de vista clínico, humoral
e imagenológico (figura 4).
Figura 4. Radiografía de tórax vista postero anterior de evolución del paciente.
Fuente: historia clínica del paciente
Una vez mejorado el cuadro neumónico y la alta sospecha de que este paciente podría ser porta-
dor de una anemia hemolítica del tipo de la drepanocitemia, se le realizó el estudio de la electro-
foresis de hemoglobina el cual resultó ser positivo para hemoglobina S (figura 5).
Figura 5. Electroforesis de hemoglobina.
Fuente: historia clínica del paciente
La afectación de la capacidad total de fijación del hierro y la saturación de transferrina se trató
con la administración de hierro parenteral, mejorando las cifras de hemoglobina hasta 11,9 g/dl
al final de su estadía hospitalaria.
Al décimo quinto día después del ingreso, el paciente fue dado de alta hospitalaria por la mejoría
clínica notable, instruyéndosele acerca de la enfermedad hematológica y los cuidados paliativos
que debería seguir.
DISCUSIÓN
La drepanocitemia es la forma de anemia hemolítica más extendida en el mundo, la que tiene
repercusiones importantes en el estado de salud de las personas que la padecen. La calidad de los
servicios de atención de salud incide en la detección temprana; preferiblemente, desde la etapa
preconcepcional con los oportunos consejos genéticos y la disposición de cuidados necesarios
para esta enfermedad.(13)
Esta patología produce dos formas de afectación en el aparato respiratorio: infarto pulmonar y
neumonías bacterianas, debido al comprometimiento del flujo sanguíneo hacia las estructuras
del pulmón. En este caso, se presentó en forma de neumonía, descartando la presencia de infarto
pulmonar según las manifestaciones clínicas y la negatividad de presencia de Dímero D.(14-15)
La correlación entre los reportes imagenológicos sobre hígado y riñones con los resultados
humorales, además de la presencia de concomitancia con otros tipos de anemias en un mismo
paciente resulta un elemento que coincide con lo descrito diferentes fuentes.(16) Tal y como se
recomienda en la literatura, la valoración de los hallazgos clínicos e imagenológicos durante el
diagnóstico y el manejo de la entidad se realizó de forma multidisciplinaria, permitiendo una
mayor efectividad en la recuperación y mejor orientación al paciente y su familia acerca de las
características de esta enfermedad y su capacidad de transmisión genética a los descendientes.(17)
En este caso, la falta de atención de la patología generó complicaciones de largo plazo: dolor
crónico, problemas cardiacos y pulmonares, pudiendo haberse presentado otras mencionadas
por algunos autores: alteraciones neurológicas, hipertensión arterial e insuficiencia renal, úlce-
ras crónicas y problemas visuales.(18)
Así como lo observado en este paciente, resulta frecuente que la enfermedad en cuestión se
manifieste de forma asintomática durante un tiempo prolongado, pero al presentarse crisis dolo-
rosas y complicaciones asociadas se requerirá de ingreso hospitalario urgente.(19)
CONCLUSIONES
En el caso que se presenta, el paciente se mantuvo asintomático por mucho tiempo sin recibir la
atención médica adecuada para su padecimiento de anemia drepanocítica. Al presentarse la com-
plicación pulmonar se realizó el hallazgo de la enfermedad de base. El tratamiento de la neumo-
nía detectada posibilitó su mejoría y que fuera dado de alta, pero las afectaciones halladas en
diferentes órganos blanco generaron un deterioro del estado de salud en general.
Conflictos de intereses: no se presentan.
Declaración de contribución: el autor desarrolló todo el proceso investigativo.
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
1. Colombo B, Svarch EG, Martínez G. Genética y clínica de las hemoglobinopatías huma-
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hemoglobin S, C, D, and G in neonates from Buenaventura, Colombia. Colomb Med.
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edu.co/index.php/comedica/article/view/695/791.
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4. Sundd P, Gladwin MT, Novelli EM. Pathophysiology of Sickle Cell Disease. Annual
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cc
BY NC ND
ISSN-impreso 1390-7581
ISSN-digital 2661-6742
Volumen 17
Número 1
111
REE 17(1) Riobamba ene. - abr. 2023
Presentación de un caso de neumonía asociada con drepanocitemia
Presentation of a case of pneumonia associated with sickle cell disease
https://doi.org/10.37135/ee.04.16.11
Autor:
Leonel Rodriguez Alvarez1 - https://orcid.org/0000-0001-7406-1912
Afiliación:
1Universidad Nacional de Chimborazo, Riobamba-Ecuador.
Autor de correspondencia: Dr. Leonel Rodriguez Alvarez. Universidad Nacional de Chimbo-
razo. Dirección postal: 060150. Email: leonel.rodriguez@gmail.com. Teléfono: 0969099298.
Recibido: 30 de septiembre de 2022 Aceptado: 29 de noviembre de 2022
RESUMEN
La anemia drepanocítica o hemoglobina S constituye una enfermedad genética producida por la
mutación del gen HBB (11p15.4) del cromosoma 11. Paciente masculino afrodescendiente con
una edad de 19 años que presenta fiebre de 38°C a 39°C, asociado con tos, expectoración verdo-
sa y malestar general de tres días de evolución. Se diagnosticó neumonía bacteriana extrahospi-
talaria y anemia indefinida. Los estudios radiológicos mostraron cardiomegalia. La ecografía de
abdomen reflejó hígado de tamaño normal, disminución de la ecogenicidad y ecoestructura
granular fina en ambos riñones, prominencia de las paredes de los vasos portales, compresión
del seno renal con mala diferenciación seno parénquima, bazo que no se visualiza y páncreas de
características normales. Así, se necesitó corroborar el posible padecimiento de Sicklemia,
siendo confirmada. La antibioticoterapia y la administración de hierro parenteral posibilitó la
mejoría y el alta; aunque, las afectaciones en los órganos blanco ya habían provocado el deterio-
ro general del estado de salud del paciente.
Palabras clave: anemia hemolítica, neumonía, electroforesis de las proteínas sanguíneas, infar-
to del bazo.
ABSTRACT
Sickle cell anemia or hemoglobin S is a genetic disease caused by the mutation of the HBB gene
(11p15.4) on chromosome 11. A case of a 19-year-old Afro-descendant male patient with a fever
of 38 to 39°C is, associated with cough, expectoration greenish color, and general malaise of
three days of evolution is presented. He was diagnosed with community-acquired bacterial
pneumonia and indefinite anemia. Radiological studies showed cardiomegaly. Abdominal ultra-
sound revealed a normal-sized liver, decreased echogenicity and fine granular echostructure in
both kidneys, prominence of the walls of the portal vessels, compression of the renal sinus with
poor sinus-parenchyma differentiation, spleen not visible, and pancreas of standard characteris-
tic. Thus, it was necessary to corroborate the possible condition of Sicklemia, being confirmed.
Antibiotic therapy and parenteral iron administration improved and made discharge possible;
however, the affectations in the target organs had already caused the general deterioration of the
patient's state of health.
Keywords: Anemia, Hemolytic; Pneumonia; Blood Protein Electrophoresis; Splenic Infarction.
INTRODUCCIÓN
La anemia drepanocítica (AS) o hemoglobina S constituye una enfermedad genética producida
por la mutación del gen HBB (11p15.4) del cromosoma 11. Su origen está dado por la sustitu-
ción de un aminoácido (el ácido glutámico) por otro (la valina) en la sexta posición de la cadena
de globina β3; así, disminuye la unión con el oxígeno haciendo que el eritrocito se atrofie y
deforme, adquiriendo apariencia de hoz que entorpece la circulación sanguínea y provocan
microinfartos, hemólisis y anemia.(1-3)
La anemia en las células falciformes afecta principalmente a individuos afrodescendientes.
Mundialmente, se calcula que un 7% de la población es portador AS y alrededor de 400000
niños nacen con esa enfermedad cada año.(4)
Las estadísticas muestran que aproximadamente un 16% de los 1041559 afrodescendientes
ecuatorianos residen mayoritariamente en las provincias de Guayas, Esmeraldas, Carchi, Imba-
bura y Napo, sufriría de drepanocitosis.(5)
Esta patología es de difícil diagnóstico debido a la ausencia de un cuadro clínico patognomónico
y los resultados de los exámenes de laboratorios de rutina no son específicos, siendo la realiza-
ción de estudios genéticos la única vía para detectar la presencia del gen mutado; al respecto, la
electroforesis de hemoglobina sería la mejor opción.(6-8)
Los principales síntomas son: anemia crónica, dolor de elevada intensidad, infecciones bacteria-
nas (neumonías, meningitis, osteomielitis, bacteriemia), priapismo y úlceras maleolares. Su
padecimiento tiene un alto riesgo de muerte y de ocurrencia de accidente vascular encefálico
(AVE) a edad temprana, en dependencia de la intensidad de la hemoslis intravascular y de la
incidencia de otras complicaciones.(7,9,10)
El tratamiento se dirige al hacia las manifestaciones clínicas y las complicaciones, como son:
hidratación intravenosa, analgésicos y opiáceos para el control del dolor, antibióticos en caso de
infecciones bacterianas asociadas, transfusiones sanguíneas ante anemias muy severas, entre
otras.(11,12)
PRESENTACIÓN DEL CASO
Se trata de un paciente masculino afrodescendiente de ocupación estudiante, cuya edad era de
19 años, que acude al servicio de emergencia de un centro de salud del primer nivel de atención
por presentar fiebre de 38°C a 39°C asociado con tos, expectoración verdosa y malestar general
de tres días de evolución.
Este refirió antecedentes patológicos personales de anemia crónica y ninguno de orden familiar;
aunque, llama la atención que no constaron antecedentes quirúrgicos, alergia a medicamentos,
transfusiones, traumatismos y hábitos tóxicos.
La anamnesis reveló la presencia de tos húmeda con expectoración verdosa abundante de 3 días
de evolución, a lo que se agregó la existencia de falta de aire en el día previo al ingreso. También
mencionó tres meses padeciendo cefalea generalizada de forma esporádica, astenia y anorexia
que se intensificó desde 15 días antes.
Al examen físico se detectó mucosas húmedas e hipocoloreadas, tejido celular subcutáneo no
infiltrado ni deshidratado y panículo adiposo disminuido.
Su índice de masa corporal era de 17 kg/m2.
Aparato respiratorio: submatidez y vibraciones vocales aumentadas con murmullo vesicular
disminuido en tercio medio de hemitórax izquierdo, estertores crepitantes a ese nivel y una
frecuencia de 22 respiraciones por minutos.
Aparato cardiovascular: ruidos cardiacos taquicárdicos, no se auscultaron soplos; frecuencia
cardiaca de 102 latidos por minutos y tensión arterial de 110/60 mm/hg.
Abdomen: excavado, depresible, no doloroso a la palpación, no visceromegalia, ruidos hidroaé-
reos presentes.
Sistema nervioso central: vigil, orientado en tiempo, espacio y persona, sin signos meníngeos ni
de focalización neurológica.
Atendiendo a los elementos reportados por la anamnesis y a los datos obtenidos en el examen
físico se estableció la presencia de:
• Síndrome de condensación inflamatoria pulmonar.
• Síndrome anémico.
• Síndrome de malnutrición proteico-energética.
El diagnóstico nosológico presuntivo inicial fue:
• Neumonía bacteriana extrahospitalaria.
• Anemia crónica de etiología no definida.
• Malnutrición por defecto.
Los resultados de los exámenes complementarios de laboratorio clínico y especiales reflejaron:
• Fórmula leucocitaria: leucos 18
• Polimorfonucleares: 080
• Linfocitos: 020
• Hemoglobina: 9,5 g/dl
• Hto: 29,7
• Volumen corpuscular medio (VCM): 78
• Concentración media hemoglóbica (MCH): 24
• Concentración corpuscular hemoglóbica media (MCHC): 29,5
• Diámetro globular medio (RDW): 13,3
• Recuento de glóbulos rojos: 3,34
• Hierro sérico: 50 mcg/dl (bajo)
• Capacidad total de fijación del hierro (CTFH): 211 mcg/dl
• Saturación de transferrina: 15%
• Creatinina: 1,1 mg/dl
• Urea: 32 mg/dl
• BUN: 15 mg/dl
• Dímero D: 0,1 ng/dl
• ALT: 30 mg/dl
• AST: 24 mg/dl
• GGT: 20 mg/dl
• VDRL:0,10 (no reactivo)
• HIV 1+2: 0,23 IC (normal)
• TSH:1,53 mg/dl
El estudio imagenológico mediante radiografía de tórax postero anterior inicial mostró la exis-
tencia de una imagen heterogénea de aspecto inflamatorio con proyección al tercio medio del
hemitórax izquierdo: cardiomegalia (figura 1).
Figura 1. Radiografía de tórax en vista postero anterior
Fuente: historia clínica del paciente.
La imagen de la tomografía axial computarizada simple de tórax (TAC) confirmó la presencia
de un condensado en tercio medio izquierdo del tórax y el aumento del área cardiaca a expensas
del ventrículo izquierdo (figura 2).
Figura 2. TAC simple de tórax
Fuente: historia clínica del paciente.
El informe de la ecografía de abdomen reflejó hígado de tamaño normal, disminución de la
ecogenicidad y ecoestructura granular fina en ambos riñones, prominencia de las paredes de los
vasos portales, compresión del seno renal con mala diferenciación seno parénquima, bazo que
no se visualiza y páncreas de características normales. Así, la correlación de hallazgos clínicos
y ecográficos confirma hepatopatía e insuficiencia renal bilateral y la necesidad de corroborar el
posible padecimiento de Sicklemia (figura 3).
Figura 3. Ecografía de abdomen
Fuente: historia clínica del paciente
El paciente recibió antibioticoterapia mediante ceftriaxona 1 gramo y claritromicina 500 mg por
vía intravenosa cada 12 horas por 10 días; además, se le administró hierro parenteral 100 mg tres
veces por semana, evolucionando de forma satisfactoria desde el punto de vista clínico, humoral
e imagenológico (figura 4).
Figura 4. Radiografía de tórax vista postero anterior de evolución del paciente.
Fuente: historia clínica del paciente
Una vez mejorado el cuadro neumónico y la alta sospecha de que este paciente podría ser porta-
dor de una anemia hemolítica del tipo de la drepanocitemia, se le realizó el estudio de la electro-
foresis de hemoglobina el cual resultó ser positivo para hemoglobina S (figura 5).
Figura 5. Electroforesis de hemoglobina.
Fuente: historia clínica del paciente
La afectación de la capacidad total de fijación del hierro y la saturación de transferrina se trató
con la administración de hierro parenteral, mejorando las cifras de hemoglobina hasta 11,9 g/dl
al final de su estadía hospitalaria.
Al décimo quinto día después del ingreso, el paciente fue dado de alta hospitalaria por la mejoría
clínica notable, instruyéndosele acerca de la enfermedad hematológica y los cuidados paliativos
que debería seguir.
DISCUSIÓN
La drepanocitemia es la forma de anemia hemolítica más extendida en el mundo, la que tiene
repercusiones importantes en el estado de salud de las personas que la padecen. La calidad de los
servicios de atención de salud incide en la detección temprana; preferiblemente, desde la etapa
preconcepcional con los oportunos consejos genéticos y la disposición de cuidados necesarios
para esta enfermedad.(13)
Esta patología produce dos formas de afectación en el aparato respiratorio: infarto pulmonar y
neumonías bacterianas, debido al comprometimiento del flujo sanguíneo hacia las estructuras
del pulmón. En este caso, se presentó en forma de neumonía, descartando la presencia de infarto
pulmonar según las manifestaciones clínicas y la negatividad de presencia de Dímero D.(14-15)
La correlación entre los reportes imagenológicos sobre hígado y riñones con los resultados
humorales, además de la presencia de concomitancia con otros tipos de anemias en un mismo
paciente resulta un elemento que coincide con lo descrito diferentes fuentes.(16) Tal y como se
recomienda en la literatura, la valoración de los hallazgos clínicos e imagenológicos durante el
diagnóstico y el manejo de la entidad se realizó de forma multidisciplinaria, permitiendo una
mayor efectividad en la recuperación y mejor orientación al paciente y su familia acerca de las
características de esta enfermedad y su capacidad de transmisión genética a los descendientes.(17)
En este caso, la falta de atención de la patología generó complicaciones de largo plazo: dolor
crónico, problemas cardiacos y pulmonares, pudiendo haberse presentado otras mencionadas
por algunos autores: alteraciones neurológicas, hipertensión arterial e insuficiencia renal, úlce-
ras crónicas y problemas visuales.(18)
Así como lo observado en este paciente, resulta frecuente que la enfermedad en cuestión se
manifieste de forma asintomática durante un tiempo prolongado, pero al presentarse crisis dolo-
rosas y complicaciones asociadas se requerirá de ingreso hospitalario urgente.(19)
CONCLUSIONES
En el caso que se presenta, el paciente se mantuvo asintomático por mucho tiempo sin recibir la
atención médica adecuada para su padecimiento de anemia drepanocítica. Al presentarse la com-
plicación pulmonar se realizó el hallazgo de la enfermedad de base. El tratamiento de la neumo-
nía detectada posibilitó su mejoría y que fuera dado de alta, pero las afectaciones halladas en
diferentes órganos blanco generaron un deterioro del estado de salud en general.
Conflictos de intereses: no se presentan.
Declaración de contribución: el autor desarrolló todo el proceso investigativo.
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Disponible en: https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S1658387620300261.
https://doi.org/10.1016/j.hemonc.2019.12.007.
19. Jacob SA, Mueller EL, Cochrane AR, Carroll AE, Bennett WE. Bennett. Variation in hospital
admission of sickle cell patients from the emergency department using the Pediatric Health
Information System. Pediatr Blood Cancer [Internet]. 2020 [citado 2022 Ago 15]; 67(6).
Disponible en: https://onlinelibrary.wiley.com/doi/epdf/10.1002/pbc.28067. https://doi.org/10.1002/
pbc.28067.
cc
BY NC ND
ISSN-impreso 1390-7581
ISSN-digital 2661-6742
Volumen 17
Número 1
112
REE 17(1) Riobamba ene. - abr. 2023
Presentación de un caso de neumonía asociada con drepanocitemia
Presentation of a case of pneumonia associated with sickle cell disease
https://doi.org/10.37135/ee.04.16.11
Autor:
Leonel Rodriguez Alvarez1 - https://orcid.org/0000-0001-7406-1912
Afiliación:
1Universidad Nacional de Chimborazo, Riobamba-Ecuador.
Autor de correspondencia: Dr. Leonel Rodriguez Alvarez. Universidad Nacional de Chimbo-
razo. Dirección postal: 060150. Email: leonel.rodriguez@gmail.com. Teléfono: 0969099298.
Recibido: 30 de septiembre de 2022 Aceptado: 29 de noviembre de 2022
RESUMEN
La anemia drepanocítica o hemoglobina S constituye una enfermedad genética producida por la
mutación del gen HBB (11p15.4) del cromosoma 11. Paciente masculino afrodescendiente con
una edad de 19 años que presenta fiebre de 38°C a 39°C, asociado con tos, expectoración verdo-
sa y malestar general de tres días de evolución. Se diagnosticó neumonía bacteriana extrahospi-
talaria y anemia indefinida. Los estudios radiológicos mostraron cardiomegalia. La ecografía de
abdomen reflejó hígado de tamaño normal, disminución de la ecogenicidad y ecoestructura
granular fina en ambos riñones, prominencia de las paredes de los vasos portales, compresión
del seno renal con mala diferenciación seno parénquima, bazo que no se visualiza y páncreas de
características normales. Así, se necesitó corroborar el posible padecimiento de Sicklemia,
siendo confirmada. La antibioticoterapia y la administración de hierro parenteral posibilitó la
mejoría y el alta; aunque, las afectaciones en los órganos blanco ya habían provocado el deterio-
ro general del estado de salud del paciente.
Palabras clave: anemia hemolítica, neumonía, electroforesis de las proteínas sanguíneas, infar-
to del bazo.
ABSTRACT
Sickle cell anemia or hemoglobin S is a genetic disease caused by the mutation of the HBB gene
(11p15.4) on chromosome 11. A case of a 19-year-old Afro-descendant male patient with a fever
of 38 to 39°C is, associated with cough, expectoration greenish color, and general malaise of
three days of evolution is presented. He was diagnosed with community-acquired bacterial
pneumonia and indefinite anemia. Radiological studies showed cardiomegaly. Abdominal ultra-
sound revealed a normal-sized liver, decreased echogenicity and fine granular echostructure in
both kidneys, prominence of the walls of the portal vessels, compression of the renal sinus with
poor sinus-parenchyma differentiation, spleen not visible, and pancreas of standard characteris-
tic. Thus, it was necessary to corroborate the possible condition of Sicklemia, being confirmed.
Antibiotic therapy and parenteral iron administration improved and made discharge possible;
however, the affectations in the target organs had already caused the general deterioration of the
patient's state of health.
Keywords: Anemia, Hemolytic; Pneumonia; Blood Protein Electrophoresis; Splenic Infarction.
INTRODUCCIÓN
La anemia drepanocítica (AS) o hemoglobina S constituye una enfermedad genética producida
por la mutación del gen HBB (11p15.4) del cromosoma 11. Su origen está dado por la sustitu-
ción de un aminoácido (el ácido glutámico) por otro (la valina) en la sexta posición de la cadena
de globina β3; así, disminuye la unión con el oxígeno haciendo que el eritrocito se atrofie y
deforme, adquiriendo apariencia de hoz que entorpece la circulación sanguínea y provocan
microinfartos, hemólisis y anemia.(1-3)
La anemia en las células falciformes afecta principalmente a individuos afrodescendientes.
Mundialmente, se calcula que un 7% de la población es portador AS y alrededor de 400000
niños nacen con esa enfermedad cada año.(4)
Las estadísticas muestran que aproximadamente un 16% de los 1041559 afrodescendientes
ecuatorianos residen mayoritariamente en las provincias de Guayas, Esmeraldas, Carchi, Imba-
bura y Napo, sufriría de drepanocitosis.(5)
Esta patología es de difícil diagnóstico debido a la ausencia de un cuadro clínico patognomónico
y los resultados de los exámenes de laboratorios de rutina no son específicos, siendo la realiza-
ción de estudios genéticos la única vía para detectar la presencia del gen mutado; al respecto, la
electroforesis de hemoglobina sería la mejor opción.(6-8)
Los principales síntomas son: anemia crónica, dolor de elevada intensidad, infecciones bacteria-
nas (neumonías, meningitis, osteomielitis, bacteriemia), priapismo y úlceras maleolares. Su
padecimiento tiene un alto riesgo de muerte y de ocurrencia de accidente vascular encefálico
(AVE) a edad temprana, en dependencia de la intensidad de la hemoslis intravascular y de la
incidencia de otras complicaciones.(7,9,10)
El tratamiento se dirige al hacia las manifestaciones clínicas y las complicaciones, como son:
hidratación intravenosa, analgésicos y opiáceos para el control del dolor, antibióticos en caso de
infecciones bacterianas asociadas, transfusiones sanguíneas ante anemias muy severas, entre
otras.(11,12)
PRESENTACIÓN DEL CASO
Se trata de un paciente masculino afrodescendiente de ocupación estudiante, cuya edad era de
19 años, que acude al servicio de emergencia de un centro de salud del primer nivel de atención
por presentar fiebre de 38°C a 39°C asociado con tos, expectoración verdosa y malestar general
de tres días de evolución.
Este refirió antecedentes patológicos personales de anemia crónica y ninguno de orden familiar;
aunque, llama la atención que no constaron antecedentes quirúrgicos, alergia a medicamentos,
transfusiones, traumatismos y hábitos tóxicos.
La anamnesis reveló la presencia de tos húmeda con expectoración verdosa abundante de 3 días
de evolución, a lo que se agregó la existencia de falta de aire en el día previo al ingreso. También
mencionó tres meses padeciendo cefalea generalizada de forma esporádica, astenia y anorexia
que se intensificó desde 15 días antes.
Al examen físico se detectó mucosas húmedas e hipocoloreadas, tejido celular subcutáneo no
infiltrado ni deshidratado y panículo adiposo disminuido.
Su índice de masa corporal era de 17 kg/m2.
Aparato respiratorio: submatidez y vibraciones vocales aumentadas con murmullo vesicular
disminuido en tercio medio de hemitórax izquierdo, estertores crepitantes a ese nivel y una
frecuencia de 22 respiraciones por minutos.
Aparato cardiovascular: ruidos cardiacos taquicárdicos, no se auscultaron soplos; frecuencia
cardiaca de 102 latidos por minutos y tensión arterial de 110/60 mm/hg.
Abdomen: excavado, depresible, no doloroso a la palpación, no visceromegalia, ruidos hidroaé-
reos presentes.
Sistema nervioso central: vigil, orientado en tiempo, espacio y persona, sin signos meníngeos ni
de focalización neurológica.
Atendiendo a los elementos reportados por la anamnesis y a los datos obtenidos en el examen
físico se estableció la presencia de:
• Síndrome de condensación inflamatoria pulmonar.
• Síndrome anémico.
• Síndrome de malnutrición proteico-energética.
El diagnóstico nosológico presuntivo inicial fue:
• Neumonía bacteriana extrahospitalaria.
• Anemia crónica de etiología no definida.
• Malnutrición por defecto.
Los resultados de los exámenes complementarios de laboratorio clínico y especiales reflejaron:
• Fórmula leucocitaria: leucos 18
• Polimorfonucleares: 080
• Linfocitos: 020
• Hemoglobina: 9,5 g/dl
• Hto: 29,7
• Volumen corpuscular medio (VCM): 78
• Concentración media hemoglóbica (MCH): 24
• Concentración corpuscular hemoglóbica media (MCHC): 29,5
• Diámetro globular medio (RDW): 13,3
• Recuento de glóbulos rojos: 3,34
• Hierro sérico: 50 mcg/dl (bajo)
• Capacidad total de fijación del hierro (CTFH): 211 mcg/dl
• Saturación de transferrina: 15%
• Creatinina: 1,1 mg/dl
• Urea: 32 mg/dl
• BUN: 15 mg/dl
• Dímero D: 0,1 ng/dl
• ALT: 30 mg/dl
• AST: 24 mg/dl
• GGT: 20 mg/dl
• VDRL:0,10 (no reactivo)
• HIV 1+2: 0,23 IC (normal)
• TSH:1,53 mg/dl
El estudio imagenológico mediante radiografía de tórax postero anterior inicial mostró la exis-
tencia de una imagen heterogénea de aspecto inflamatorio con proyección al tercio medio del
hemitórax izquierdo: cardiomegalia (figura 1).
Figura 1. Radiografía de tórax en vista postero anterior
Fuente: historia clínica del paciente.
La imagen de la tomografía axial computarizada simple de tórax (TAC) confirmó la presencia
de un condensado en tercio medio izquierdo del tórax y el aumento del área cardiaca a expensas
del ventrículo izquierdo (figura 2).
Figura 2. TAC simple de tórax
Fuente: historia clínica del paciente.
El informe de la ecografía de abdomen reflejó hígado de tamaño normal, disminución de la
ecogenicidad y ecoestructura granular fina en ambos riñones, prominencia de las paredes de los
vasos portales, compresión del seno renal con mala diferenciación seno parénquima, bazo que
no se visualiza y páncreas de características normales. Así, la correlación de hallazgos clínicos
y ecográficos confirma hepatopatía e insuficiencia renal bilateral y la necesidad de corroborar el
posible padecimiento de Sicklemia (figura 3).
Figura 3. Ecografía de abdomen
Fuente: historia clínica del paciente
El paciente recibió antibioticoterapia mediante ceftriaxona 1 gramo y claritromicina 500 mg por
vía intravenosa cada 12 horas por 10 días; además, se le administró hierro parenteral 100 mg tres
veces por semana, evolucionando de forma satisfactoria desde el punto de vista clínico, humoral
e imagenológico (figura 4).
Figura 4. Radiografía de tórax vista postero anterior de evolución del paciente.
Fuente: historia clínica del paciente
Una vez mejorado el cuadro neumónico y la alta sospecha de que este paciente podría ser porta-
dor de una anemia hemolítica del tipo de la drepanocitemia, se le realizó el estudio de la electro-
foresis de hemoglobina el cual resultó ser positivo para hemoglobina S (figura 5).
Figura 5. Electroforesis de hemoglobina.
Fuente: historia clínica del paciente
La afectación de la capacidad total de fijación del hierro y la saturación de transferrina se trató
con la administración de hierro parenteral, mejorando las cifras de hemoglobina hasta 11,9 g/dl
al final de su estadía hospitalaria.
Al décimo quinto día después del ingreso, el paciente fue dado de alta hospitalaria por la mejoría
clínica notable, instruyéndosele acerca de la enfermedad hematológica y los cuidados paliativos
que debería seguir.
DISCUSIÓN
La drepanocitemia es la forma de anemia hemolítica más extendida en el mundo, la que tiene
repercusiones importantes en el estado de salud de las personas que la padecen. La calidad de los
servicios de atención de salud incide en la detección temprana; preferiblemente, desde la etapa
preconcepcional con los oportunos consejos genéticos y la disposición de cuidados necesarios
para esta enfermedad.(13)
Esta patología produce dos formas de afectación en el aparato respiratorio: infarto pulmonar y
neumonías bacterianas, debido al comprometimiento del flujo sanguíneo hacia las estructuras
del pulmón. En este caso, se presentó en forma de neumonía, descartando la presencia de infarto
pulmonar según las manifestaciones clínicas y la negatividad de presencia de Dímero D.(14-15)
La correlación entre los reportes imagenológicos sobre hígado y riñones con los resultados
humorales, además de la presencia de concomitancia con otros tipos de anemias en un mismo
paciente resulta un elemento que coincide con lo descrito diferentes fuentes.(16) Tal y como se
recomienda en la literatura, la valoración de los hallazgos clínicos e imagenológicos durante el
diagnóstico y el manejo de la entidad se realizó de forma multidisciplinaria, permitiendo una
mayor efectividad en la recuperación y mejor orientación al paciente y su familia acerca de las
características de esta enfermedad y su capacidad de transmisión genética a los descendientes.(17)
En este caso, la falta de atención de la patología generó complicaciones de largo plazo: dolor
crónico, problemas cardiacos y pulmonares, pudiendo haberse presentado otras mencionadas
por algunos autores: alteraciones neurológicas, hipertensión arterial e insuficiencia renal, úlce-
ras crónicas y problemas visuales.(18)
Así como lo observado en este paciente, resulta frecuente que la enfermedad en cuestión se
manifieste de forma asintomática durante un tiempo prolongado, pero al presentarse crisis dolo-
rosas y complicaciones asociadas se requerirá de ingreso hospitalario urgente.(19)
CONCLUSIONES
En el caso que se presenta, el paciente se mantuvo asintomático por mucho tiempo sin recibir la
atención médica adecuada para su padecimiento de anemia drepanocítica. Al presentarse la com-
plicación pulmonar se realizó el hallazgo de la enfermedad de base. El tratamiento de la neumo-
nía detectada posibilitó su mejoría y que fuera dado de alta, pero las afectaciones halladas en
diferentes órganos blanco generaron un deterioro del estado de salud en general.
Conflictos de intereses: no se presentan.
Declaración de contribución: el autor desarrolló todo el proceso investigativo.
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cc
BY NC ND
ISSN-impreso 1390-7581
ISSN-digital 2661-6742
Volumen 17
Número 1
113
REE 17(1) Riobamba ene. - abr. 2023
Presentación de un caso de neumonía asociada con drepanocitemia
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https://doi.org/10.37135/ee.04.16.11
Autor:
Leonel Rodriguez Alvarez1 - https://orcid.org/0000-0001-7406-1912
Afiliación:
1Universidad Nacional de Chimborazo, Riobamba-Ecuador.
Autor de correspondencia: Dr. Leonel Rodriguez Alvarez. Universidad Nacional de Chimbo-
razo. Dirección postal: 060150. Email: leonel.rodriguez@gmail.com. Teléfono: 0969099298.
Recibido: 30 de septiembre de 2022 Aceptado: 29 de noviembre de 2022
RESUMEN
La anemia drepanocítica o hemoglobina S constituye una enfermedad genética producida por la
mutación del gen HBB (11p15.4) del cromosoma 11. Paciente masculino afrodescendiente con
una edad de 19 años que presenta fiebre de 38°C a 39°C, asociado con tos, expectoración verdo-
sa y malestar general de tres días de evolución. Se diagnosticó neumonía bacteriana extrahospi-
talaria y anemia indefinida. Los estudios radiológicos mostraron cardiomegalia. La ecografía de
abdomen reflejó hígado de tamaño normal, disminución de la ecogenicidad y ecoestructura
granular fina en ambos riñones, prominencia de las paredes de los vasos portales, compresión
del seno renal con mala diferenciación seno parénquima, bazo que no se visualiza y páncreas de
características normales. Así, se necesitó corroborar el posible padecimiento de Sicklemia,
siendo confirmada. La antibioticoterapia y la administración de hierro parenteral posibilitó la
mejoría y el alta; aunque, las afectaciones en los órganos blanco ya habían provocado el deterio-
ro general del estado de salud del paciente.
Palabras clave: anemia hemolítica, neumonía, electroforesis de las proteínas sanguíneas, infar-
to del bazo.
ABSTRACT
Sickle cell anemia or hemoglobin S is a genetic disease caused by the mutation of the HBB gene
(11p15.4) on chromosome 11. A case of a 19-year-old Afro-descendant male patient with a fever
of 38 to 39°C is, associated with cough, expectoration greenish color, and general malaise of
three days of evolution is presented. He was diagnosed with community-acquired bacterial
pneumonia and indefinite anemia. Radiological studies showed cardiomegaly. Abdominal ultra-
sound revealed a normal-sized liver, decreased echogenicity and fine granular echostructure in
both kidneys, prominence of the walls of the portal vessels, compression of the renal sinus with
poor sinus-parenchyma differentiation, spleen not visible, and pancreas of standard characteris-
tic. Thus, it was necessary to corroborate the possible condition of Sicklemia, being confirmed.
Antibiotic therapy and parenteral iron administration improved and made discharge possible;
however, the affectations in the target organs had already caused the general deterioration of the
patient's state of health.
Keywords: Anemia, Hemolytic; Pneumonia; Blood Protein Electrophoresis; Splenic Infarction.
INTRODUCCIÓN
La anemia drepanocítica (AS) o hemoglobina S constituye una enfermedad genética producida
por la mutación del gen HBB (11p15.4) del cromosoma 11. Su origen está dado por la sustitu-
ción de un aminoácido (el ácido glutámico) por otro (la valina) en la sexta posición de la cadena
de globina β3; así, disminuye la unión con el oxígeno haciendo que el eritrocito se atrofie y
deforme, adquiriendo apariencia de hoz que entorpece la circulación sanguínea y provocan
microinfartos, hemólisis y anemia.(1-3)
La anemia en las células falciformes afecta principalmente a individuos afrodescendientes.
Mundialmente, se calcula que un 7% de la población es portador AS y alrededor de 400000
niños nacen con esa enfermedad cada año.(4)
Las estadísticas muestran que aproximadamente un 16% de los 1041559 afrodescendientes
ecuatorianos residen mayoritariamente en las provincias de Guayas, Esmeraldas, Carchi, Imba-
bura y Napo, sufriría de drepanocitosis.(5)
Esta patología es de difícil diagnóstico debido a la ausencia de un cuadro clínico patognomónico
y los resultados de los exámenes de laboratorios de rutina no son específicos, siendo la realiza-
ción de estudios genéticos la única vía para detectar la presencia del gen mutado; al respecto, la
electroforesis de hemoglobina sería la mejor opción.(6-8)
Los principales síntomas son: anemia crónica, dolor de elevada intensidad, infecciones bacteria-
nas (neumonías, meningitis, osteomielitis, bacteriemia), priapismo y úlceras maleolares. Su
padecimiento tiene un alto riesgo de muerte y de ocurrencia de accidente vascular encefálico
(AVE) a edad temprana, en dependencia de la intensidad de la hemoslis intravascular y de la
incidencia de otras complicaciones.(7,9,10)
El tratamiento se dirige al hacia las manifestaciones clínicas y las complicaciones, como son:
hidratación intravenosa, analgésicos y opiáceos para el control del dolor, antibióticos en caso de
infecciones bacterianas asociadas, transfusiones sanguíneas ante anemias muy severas, entre
otras.(11,12)
PRESENTACIÓN DEL CASO
Se trata de un paciente masculino afrodescendiente de ocupación estudiante, cuya edad era de
19 años, que acude al servicio de emergencia de un centro de salud del primer nivel de atención
por presentar fiebre de 38°C a 39°C asociado con tos, expectoración verdosa y malestar general
de tres días de evolución.
Este refirió antecedentes patológicos personales de anemia crónica y ninguno de orden familiar;
aunque, llama la atención que no constaron antecedentes quirúrgicos, alergia a medicamentos,
transfusiones, traumatismos y hábitos tóxicos.
La anamnesis reveló la presencia de tos húmeda con expectoración verdosa abundante de 3 días
de evolución, a lo que se agregó la existencia de falta de aire en el día previo al ingreso. También
mencionó tres meses padeciendo cefalea generalizada de forma esporádica, astenia y anorexia
que se intensificó desde 15 días antes.
Al examen físico se detectó mucosas húmedas e hipocoloreadas, tejido celular subcutáneo no
infiltrado ni deshidratado y panículo adiposo disminuido.
Su índice de masa corporal era de 17 kg/m2.
Aparato respiratorio: submatidez y vibraciones vocales aumentadas con murmullo vesicular
disminuido en tercio medio de hemitórax izquierdo, estertores crepitantes a ese nivel y una
frecuencia de 22 respiraciones por minutos.
Aparato cardiovascular: ruidos cardiacos taquicárdicos, no se auscultaron soplos; frecuencia
cardiaca de 102 latidos por minutos y tensión arterial de 110/60 mm/hg.
Abdomen: excavado, depresible, no doloroso a la palpación, no visceromegalia, ruidos hidroaé-
reos presentes.
Sistema nervioso central: vigil, orientado en tiempo, espacio y persona, sin signos meníngeos ni
de focalización neurológica.
Atendiendo a los elementos reportados por la anamnesis y a los datos obtenidos en el examen
físico se estableció la presencia de:
• Síndrome de condensación inflamatoria pulmonar.
• Síndrome anémico.
• Síndrome de malnutrición proteico-energética.
El diagnóstico nosológico presuntivo inicial fue:
• Neumonía bacteriana extrahospitalaria.
• Anemia crónica de etiología no definida.
• Malnutrición por defecto.
Los resultados de los exámenes complementarios de laboratorio clínico y especiales reflejaron:
• Fórmula leucocitaria: leucos 18
• Polimorfonucleares: 080
• Linfocitos: 020
• Hemoglobina: 9,5 g/dl
• Hto: 29,7
• Volumen corpuscular medio (VCM): 78
• Concentración media hemoglóbica (MCH): 24
• Concentración corpuscular hemoglóbica media (MCHC): 29,5
• Diámetro globular medio (RDW): 13,3
• Recuento de glóbulos rojos: 3,34
• Hierro sérico: 50 mcg/dl (bajo)
• Capacidad total de fijación del hierro (CTFH): 211 mcg/dl
• Saturación de transferrina: 15%
• Creatinina: 1,1 mg/dl
• Urea: 32 mg/dl
• BUN: 15 mg/dl
• Dímero D: 0,1 ng/dl
• ALT: 30 mg/dl
• AST: 24 mg/dl
• GGT: 20 mg/dl
• VDRL:0,10 (no reactivo)
• HIV 1+2: 0,23 IC (normal)
• TSH:1,53 mg/dl
El estudio imagenológico mediante radiografía de tórax postero anterior inicial mostró la exis-
tencia de una imagen heterogénea de aspecto inflamatorio con proyección al tercio medio del
hemitórax izquierdo: cardiomegalia (figura 1).
Figura 1. Radiografía de tórax en vista postero anterior
Fuente: historia clínica del paciente.
La imagen de la tomografía axial computarizada simple de tórax (TAC) confirmó la presencia
de un condensado en tercio medio izquierdo del tórax y el aumento del área cardiaca a expensas
del ventrículo izquierdo (figura 2).
Figura 2. TAC simple de tórax
Fuente: historia clínica del paciente.
El informe de la ecografía de abdomen reflejó hígado de tamaño normal, disminución de la
ecogenicidad y ecoestructura granular fina en ambos riñones, prominencia de las paredes de los
vasos portales, compresión del seno renal con mala diferenciación seno parénquima, bazo que
no se visualiza y páncreas de características normales. Así, la correlación de hallazgos clínicos
y ecográficos confirma hepatopatía e insuficiencia renal bilateral y la necesidad de corroborar el
posible padecimiento de Sicklemia (figura 3).
Figura 3. Ecografía de abdomen
Fuente: historia clínica del paciente
El paciente recibió antibioticoterapia mediante ceftriaxona 1 gramo y claritromicina 500 mg por
vía intravenosa cada 12 horas por 10 días; además, se le administró hierro parenteral 100 mg tres
veces por semana, evolucionando de forma satisfactoria desde el punto de vista clínico, humoral
e imagenológico (figura 4).
Figura 4. Radiografía de tórax vista postero anterior de evolución del paciente.
Fuente: historia clínica del paciente
Una vez mejorado el cuadro neumónico y la alta sospecha de que este paciente podría ser porta-
dor de una anemia hemolítica del tipo de la drepanocitemia, se le realizó el estudio de la electro-
foresis de hemoglobina el cual resultó ser positivo para hemoglobina S (figura 5).
Figura 5. Electroforesis de hemoglobina.
Fuente: historia clínica del paciente
La afectación de la capacidad total de fijación del hierro y la saturación de transferrina se trató
con la administración de hierro parenteral, mejorando las cifras de hemoglobina hasta 11,9 g/dl
al final de su estadía hospitalaria.
Al décimo quinto día después del ingreso, el paciente fue dado de alta hospitalaria por la mejoría
clínica notable, instruyéndosele acerca de la enfermedad hematológica y los cuidados paliativos
que debería seguir.
DISCUSIÓN
La drepanocitemia es la forma de anemia hemolítica más extendida en el mundo, la que tiene
repercusiones importantes en el estado de salud de las personas que la padecen. La calidad de los
servicios de atención de salud incide en la detección temprana; preferiblemente, desde la etapa
preconcepcional con los oportunos consejos genéticos y la disposición de cuidados necesarios
para esta enfermedad.(13)
Esta patología produce dos formas de afectación en el aparato respiratorio: infarto pulmonar y
neumonías bacterianas, debido al comprometimiento del flujo sanguíneo hacia las estructuras
del pulmón. En este caso, se presentó en forma de neumonía, descartando la presencia de infarto
pulmonar según las manifestaciones clínicas y la negatividad de presencia de Dímero D.(14-15)
La correlación entre los reportes imagenológicos sobre hígado y riñones con los resultados
humorales, además de la presencia de concomitancia con otros tipos de anemias en un mismo
paciente resulta un elemento que coincide con lo descrito diferentes fuentes.(16) Tal y como se
recomienda en la literatura, la valoración de los hallazgos clínicos e imagenológicos durante el
diagnóstico y el manejo de la entidad se realizó de forma multidisciplinaria, permitiendo una
mayor efectividad en la recuperación y mejor orientación al paciente y su familia acerca de las
características de esta enfermedad y su capacidad de transmisión genética a los descendientes.(17)
En este caso, la falta de atención de la patología generó complicaciones de largo plazo: dolor
crónico, problemas cardiacos y pulmonares, pudiendo haberse presentado otras mencionadas
por algunos autores: alteraciones neurológicas, hipertensión arterial e insuficiencia renal, úlce-
ras crónicas y problemas visuales.(18)
Así como lo observado en este paciente, resulta frecuente que la enfermedad en cuestión se
manifieste de forma asintomática durante un tiempo prolongado, pero al presentarse crisis dolo-
rosas y complicaciones asociadas se requerirá de ingreso hospitalario urgente.(19)
CONCLUSIONES
En el caso que se presenta, el paciente se mantuvo asintomático por mucho tiempo sin recibir la
atención médica adecuada para su padecimiento de anemia drepanocítica. Al presentarse la com-
plicación pulmonar se realizó el hallazgo de la enfermedad de base. El tratamiento de la neumo-
nía detectada posibilitó su mejoría y que fuera dado de alta, pero las afectaciones halladas en
diferentes órganos blanco generaron un deterioro del estado de salud en general.
Conflictos de intereses: no se presentan.
Declaración de contribución: el autor desarrolló todo el proceso investigativo.
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
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cc
BY NC ND
ISSN-impreso 1390-7581
ISSN-digital 2661-6742
Volumen 17
Número 1
114
REE 17(1) Riobamba ene. - abr. 2023
Presentación de un caso de neumonía asociada con drepanocitemia
Presentation of a case of pneumonia associated with sickle cell disease
https://doi.org/10.37135/ee.04.16.11
Autor:
Leonel Rodriguez Alvarez1 - https://orcid.org/0000-0001-7406-1912
Afiliación:
1Universidad Nacional de Chimborazo, Riobamba-Ecuador.
Autor de correspondencia: Dr. Leonel Rodriguez Alvarez. Universidad Nacional de Chimbo-
razo. Dirección postal: 060150. Email: leonel.rodriguez@gmail.com. Teléfono: 0969099298.
Recibido: 30 de septiembre de 2022 Aceptado: 29 de noviembre de 2022
RESUMEN
La anemia drepanocítica o hemoglobina S constituye una enfermedad genética producida por la
mutación del gen HBB (11p15.4) del cromosoma 11. Paciente masculino afrodescendiente con
una edad de 19 años que presenta fiebre de 38°C a 39°C, asociado con tos, expectoración verdo-
sa y malestar general de tres días de evolución. Se diagnosticó neumonía bacteriana extrahospi-
talaria y anemia indefinida. Los estudios radiológicos mostraron cardiomegalia. La ecografía de
abdomen reflejó hígado de tamaño normal, disminución de la ecogenicidad y ecoestructura
granular fina en ambos riñones, prominencia de las paredes de los vasos portales, compresión
del seno renal con mala diferenciación seno parénquima, bazo que no se visualiza y páncreas de
características normales. Así, se necesitó corroborar el posible padecimiento de Sicklemia,
siendo confirmada. La antibioticoterapia y la administración de hierro parenteral posibilitó la
mejoría y el alta; aunque, las afectaciones en los órganos blanco ya habían provocado el deterio-
ro general del estado de salud del paciente.
Palabras clave: anemia hemolítica, neumonía, electroforesis de las proteínas sanguíneas, infar-
to del bazo.
ABSTRACT
Sickle cell anemia or hemoglobin S is a genetic disease caused by the mutation of the HBB gene
(11p15.4) on chromosome 11. A case of a 19-year-old Afro-descendant male patient with a fever
of 38 to 39°C is, associated with cough, expectoration greenish color, and general malaise of
three days of evolution is presented. He was diagnosed with community-acquired bacterial
pneumonia and indefinite anemia. Radiological studies showed cardiomegaly. Abdominal ultra-
sound revealed a normal-sized liver, decreased echogenicity and fine granular echostructure in
both kidneys, prominence of the walls of the portal vessels, compression of the renal sinus with
poor sinus-parenchyma differentiation, spleen not visible, and pancreas of standard characteris-
tic. Thus, it was necessary to corroborate the possible condition of Sicklemia, being confirmed.
Antibiotic therapy and parenteral iron administration improved and made discharge possible;
however, the affectations in the target organs had already caused the general deterioration of the
patient's state of health.
Keywords: Anemia, Hemolytic; Pneumonia; Blood Protein Electrophoresis; Splenic Infarction.
INTRODUCCIÓN
La anemia drepanocítica (AS) o hemoglobina S constituye una enfermedad genética producida
por la mutación del gen HBB (11p15.4) del cromosoma 11. Su origen está dado por la sustitu-
ción de un aminoácido (el ácido glutámico) por otro (la valina) en la sexta posición de la cadena
de globina β3; así, disminuye la unión con el oxígeno haciendo que el eritrocito se atrofie y
deforme, adquiriendo apariencia de hoz que entorpece la circulación sanguínea y provocan
microinfartos, hemólisis y anemia.(1-3)
La anemia en las células falciformes afecta principalmente a individuos afrodescendientes.
Mundialmente, se calcula que un 7% de la población es portador AS y alrededor de 400000
niños nacen con esa enfermedad cada año.(4)
Las estadísticas muestran que aproximadamente un 16% de los 1041559 afrodescendientes
ecuatorianos residen mayoritariamente en las provincias de Guayas, Esmeraldas, Carchi, Imba-
bura y Napo, sufriría de drepanocitosis.(5)
Esta patología es de difícil diagnóstico debido a la ausencia de un cuadro clínico patognomónico
y los resultados de los exámenes de laboratorios de rutina no son específicos, siendo la realiza-
ción de estudios genéticos la única vía para detectar la presencia del gen mutado; al respecto, la
electroforesis de hemoglobina sería la mejor opción.(6-8)
Los principales síntomas son: anemia crónica, dolor de elevada intensidad, infecciones bacteria-
nas (neumonías, meningitis, osteomielitis, bacteriemia), priapismo y úlceras maleolares. Su
padecimiento tiene un alto riesgo de muerte y de ocurrencia de accidente vascular encefálico
(AVE) a edad temprana, en dependencia de la intensidad de la hemoslis intravascular y de la
incidencia de otras complicaciones.(7,9,10)
El tratamiento se dirige al hacia las manifestaciones clínicas y las complicaciones, como son:
hidratación intravenosa, analgésicos y opiáceos para el control del dolor, antibióticos en caso de
infecciones bacterianas asociadas, transfusiones sanguíneas ante anemias muy severas, entre
otras.(11,12)
PRESENTACIÓN DEL CASO
Se trata de un paciente masculino afrodescendiente de ocupación estudiante, cuya edad era de
19 años, que acude al servicio de emergencia de un centro de salud del primer nivel de atención
por presentar fiebre de 38°C a 39°C asociado con tos, expectoración verdosa y malestar general
de tres días de evolución.
Este refirió antecedentes patológicos personales de anemia crónica y ninguno de orden familiar;
aunque, llama la atención que no constaron antecedentes quirúrgicos, alergia a medicamentos,
transfusiones, traumatismos y hábitos tóxicos.
La anamnesis reveló la presencia de tos húmeda con expectoración verdosa abundante de 3 días
de evolución, a lo que se agregó la existencia de falta de aire en el día previo al ingreso. También
mencionó tres meses padeciendo cefalea generalizada de forma esporádica, astenia y anorexia
que se intensificó desde 15 días antes.
Al examen físico se detectó mucosas húmedas e hipocoloreadas, tejido celular subcutáneo no
infiltrado ni deshidratado y panículo adiposo disminuido.
Su índice de masa corporal era de 17 kg/m2.
Aparato respiratorio: submatidez y vibraciones vocales aumentadas con murmullo vesicular
disminuido en tercio medio de hemitórax izquierdo, estertores crepitantes a ese nivel y una
frecuencia de 22 respiraciones por minutos.
Aparato cardiovascular: ruidos cardiacos taquicárdicos, no se auscultaron soplos; frecuencia
cardiaca de 102 latidos por minutos y tensión arterial de 110/60 mm/hg.
Abdomen: excavado, depresible, no doloroso a la palpación, no visceromegalia, ruidos hidroaé-
reos presentes.
Sistema nervioso central: vigil, orientado en tiempo, espacio y persona, sin signos meníngeos ni
de focalización neurológica.
Atendiendo a los elementos reportados por la anamnesis y a los datos obtenidos en el examen
físico se estableció la presencia de:
• Síndrome de condensación inflamatoria pulmonar.
• Síndrome anémico.
• Síndrome de malnutrición proteico-energética.
El diagnóstico nosológico presuntivo inicial fue:
• Neumonía bacteriana extrahospitalaria.
• Anemia crónica de etiología no definida.
• Malnutrición por defecto.
Los resultados de los exámenes complementarios de laboratorio clínico y especiales reflejaron:
• Fórmula leucocitaria: leucos 18
• Polimorfonucleares: 080
• Linfocitos: 020
• Hemoglobina: 9,5 g/dl
• Hto: 29,7
• Volumen corpuscular medio (VCM): 78
• Concentración media hemoglóbica (MCH): 24
• Concentración corpuscular hemoglóbica media (MCHC): 29,5
• Diámetro globular medio (RDW): 13,3
• Recuento de glóbulos rojos: 3,34
• Hierro sérico: 50 mcg/dl (bajo)
• Capacidad total de fijación del hierro (CTFH): 211 mcg/dl
• Saturación de transferrina: 15%
• Creatinina: 1,1 mg/dl
• Urea: 32 mg/dl
• BUN: 15 mg/dl
• Dímero D: 0,1 ng/dl
• ALT: 30 mg/dl
• AST: 24 mg/dl
• GGT: 20 mg/dl
• VDRL:0,10 (no reactivo)
• HIV 1+2: 0,23 IC (normal)
• TSH:1,53 mg/dl
El estudio imagenológico mediante radiografía de tórax postero anterior inicial mostró la exis-
tencia de una imagen heterogénea de aspecto inflamatorio con proyección al tercio medio del
hemitórax izquierdo: cardiomegalia (figura 1).
Figura 1. Radiografía de tórax en vista postero anterior
Fuente: historia clínica del paciente.
La imagen de la tomografía axial computarizada simple de tórax (TAC) confirmó la presencia
de un condensado en tercio medio izquierdo del tórax y el aumento del área cardiaca a expensas
del ventrículo izquierdo (figura 2).
Figura 2. TAC simple de tórax
Fuente: historia clínica del paciente.
El informe de la ecografía de abdomen reflejó hígado de tamaño normal, disminución de la
ecogenicidad y ecoestructura granular fina en ambos riñones, prominencia de las paredes de los
vasos portales, compresión del seno renal con mala diferenciación seno parénquima, bazo que
no se visualiza y páncreas de características normales. Así, la correlación de hallazgos clínicos
y ecográficos confirma hepatopatía e insuficiencia renal bilateral y la necesidad de corroborar el
posible padecimiento de Sicklemia (figura 3).
Figura 3. Ecografía de abdomen
Fuente: historia clínica del paciente
El paciente recibió antibioticoterapia mediante ceftriaxona 1 gramo y claritromicina 500 mg por
vía intravenosa cada 12 horas por 10 días; además, se le administró hierro parenteral 100 mg tres
veces por semana, evolucionando de forma satisfactoria desde el punto de vista clínico, humoral
e imagenológico (figura 4).
Figura 4. Radiografía de tórax vista postero anterior de evolución del paciente.
Fuente: historia clínica del paciente
Una vez mejorado el cuadro neumónico y la alta sospecha de que este paciente podría ser porta-
dor de una anemia hemolítica del tipo de la drepanocitemia, se le realizó el estudio de la electro-
foresis de hemoglobina el cual resultó ser positivo para hemoglobina S (figura 5).
Figura 5. Electroforesis de hemoglobina.
Fuente: historia clínica del paciente
La afectación de la capacidad total de fijación del hierro y la saturación de transferrina se trató
con la administración de hierro parenteral, mejorando las cifras de hemoglobina hasta 11,9 g/dl
al final de su estadía hospitalaria.
Al décimo quinto día después del ingreso, el paciente fue dado de alta hospitalaria por la mejoría
clínica notable, instruyéndosele acerca de la enfermedad hematológica y los cuidados paliativos
que debería seguir.
DISCUSIÓN
La drepanocitemia es la forma de anemia hemolítica más extendida en el mundo, la que tiene
repercusiones importantes en el estado de salud de las personas que la padecen. La calidad de los
servicios de atención de salud incide en la detección temprana; preferiblemente, desde la etapa
preconcepcional con los oportunos consejos genéticos y la disposición de cuidados necesarios
para esta enfermedad.(13)
Esta patología produce dos formas de afectación en el aparato respiratorio: infarto pulmonar y
neumonías bacterianas, debido al comprometimiento del flujo sanguíneo hacia las estructuras
del pulmón. En este caso, se presentó en forma de neumonía, descartando la presencia de infarto
pulmonar según las manifestaciones clínicas y la negatividad de presencia de Dímero D.(14-15)
La correlación entre los reportes imagenológicos sobre hígado y riñones con los resultados
humorales, además de la presencia de concomitancia con otros tipos de anemias en un mismo
paciente resulta un elemento que coincide con lo descrito diferentes fuentes.(16) Tal y como se
recomienda en la literatura, la valoración de los hallazgos clínicos e imagenológicos durante el
diagnóstico y el manejo de la entidad se realizó de forma multidisciplinaria, permitiendo una
mayor efectividad en la recuperación y mejor orientación al paciente y su familia acerca de las
características de esta enfermedad y su capacidad de transmisión genética a los descendientes.(17)
En este caso, la falta de atención de la patología generó complicaciones de largo plazo: dolor
crónico, problemas cardiacos y pulmonares, pudiendo haberse presentado otras mencionadas
por algunos autores: alteraciones neurológicas, hipertensión arterial e insuficiencia renal, úlce-
ras crónicas y problemas visuales.(18)
Así como lo observado en este paciente, resulta frecuente que la enfermedad en cuestión se
manifieste de forma asintomática durante un tiempo prolongado, pero al presentarse crisis dolo-
rosas y complicaciones asociadas se requerirá de ingreso hospitalario urgente.(19)
CONCLUSIONES
En el caso que se presenta, el paciente se mantuvo asintomático por mucho tiempo sin recibir la
atención médica adecuada para su padecimiento de anemia drepanocítica. Al presentarse la com-
plicación pulmonar se realizó el hallazgo de la enfermedad de base. El tratamiento de la neumo-
nía detectada posibilitó su mejoría y que fuera dado de alta, pero las afectaciones halladas en
diferentes órganos blanco generaron un deterioro del estado de salud en general.
Conflictos de intereses: no se presentan.
Declaración de contribución: el autor desarrolló todo el proceso investigativo.
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
1. Colombo B, Svarch EG, Martínez G. Genética y clínica de las hemoglobinopatías huma-
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cc
BY NC ND
ISSN-impreso 1390-7581
ISSN-digital 2661-6742
Volumen 17
Número 1
115
REE 17(1) Riobamba ene. - abr. 2023
Presentación de un caso de neumonía asociada con drepanocitemia
Presentation of a case of pneumonia associated with sickle cell disease
https://doi.org/10.37135/ee.04.16.11
Autor:
Leonel Rodriguez Alvarez1 - https://orcid.org/0000-0001-7406-1912
Afiliación:
1Universidad Nacional de Chimborazo, Riobamba-Ecuador.
Autor de correspondencia: Dr. Leonel Rodriguez Alvarez. Universidad Nacional de Chimbo-
razo. Dirección postal: 060150. Email: leonel.rodriguez@gmail.com. Teléfono: 0969099298.
Recibido: 30 de septiembre de 2022 Aceptado: 29 de noviembre de 2022
RESUMEN
La anemia drepanocítica o hemoglobina S constituye una enfermedad genética producida por la
mutación del gen HBB (11p15.4) del cromosoma 11. Paciente masculino afrodescendiente con
una edad de 19 años que presenta fiebre de 38°C a 39°C, asociado con tos, expectoración verdo-
sa y malestar general de tres días de evolución. Se diagnosticó neumonía bacteriana extrahospi-
talaria y anemia indefinida. Los estudios radiológicos mostraron cardiomegalia. La ecografía de
abdomen reflejó hígado de tamaño normal, disminución de la ecogenicidad y ecoestructura
granular fina en ambos riñones, prominencia de las paredes de los vasos portales, compresión
del seno renal con mala diferenciación seno parénquima, bazo que no se visualiza y páncreas de
características normales. Así, se necesitó corroborar el posible padecimiento de Sicklemia,
siendo confirmada. La antibioticoterapia y la administración de hierro parenteral posibilitó la
mejoría y el alta; aunque, las afectaciones en los órganos blanco ya habían provocado el deterio-
ro general del estado de salud del paciente.
Palabras clave: anemia hemolítica, neumonía, electroforesis de las proteínas sanguíneas, infar-
to del bazo.
ABSTRACT
Sickle cell anemia or hemoglobin S is a genetic disease caused by the mutation of the HBB gene
(11p15.4) on chromosome 11. A case of a 19-year-old Afro-descendant male patient with a fever
of 38 to 39°C is, associated with cough, expectoration greenish color, and general malaise of
three days of evolution is presented. He was diagnosed with community-acquired bacterial
pneumonia and indefinite anemia. Radiological studies showed cardiomegaly. Abdominal ultra-
sound revealed a normal-sized liver, decreased echogenicity and fine granular echostructure in
both kidneys, prominence of the walls of the portal vessels, compression of the renal sinus with
poor sinus-parenchyma differentiation, spleen not visible, and pancreas of standard characteris-
tic. Thus, it was necessary to corroborate the possible condition of Sicklemia, being confirmed.
Antibiotic therapy and parenteral iron administration improved and made discharge possible;
however, the affectations in the target organs had already caused the general deterioration of the
patient's state of health.
Keywords: Anemia, Hemolytic; Pneumonia; Blood Protein Electrophoresis; Splenic Infarction.
INTRODUCCIÓN
La anemia drepanocítica (AS) o hemoglobina S constituye una enfermedad genética producida
por la mutación del gen HBB (11p15.4) del cromosoma 11. Su origen está dado por la sustitu-
ción de un aminoácido (el ácido glutámico) por otro (la valina) en la sexta posición de la cadena
de globina β3; así, disminuye la unión con el oxígeno haciendo que el eritrocito se atrofie y
deforme, adquiriendo apariencia de hoz que entorpece la circulación sanguínea y provocan
microinfartos, hemólisis y anemia.(1-3)
La anemia en las células falciformes afecta principalmente a individuos afrodescendientes.
Mundialmente, se calcula que un 7% de la población es portador AS y alrededor de 400000
niños nacen con esa enfermedad cada año.(4)
Las estadísticas muestran que aproximadamente un 16% de los 1041559 afrodescendientes
ecuatorianos residen mayoritariamente en las provincias de Guayas, Esmeraldas, Carchi, Imba-
bura y Napo, sufriría de drepanocitosis.(5)
Esta patología es de difícil diagnóstico debido a la ausencia de un cuadro clínico patognomónico
y los resultados de los exámenes de laboratorios de rutina no son específicos, siendo la realiza-
ción de estudios genéticos la única vía para detectar la presencia del gen mutado; al respecto, la
electroforesis de hemoglobina sería la mejor opción.(6-8)
Los principales síntomas son: anemia crónica, dolor de elevada intensidad, infecciones bacteria-
nas (neumonías, meningitis, osteomielitis, bacteriemia), priapismo y úlceras maleolares. Su
padecimiento tiene un alto riesgo de muerte y de ocurrencia de accidente vascular encefálico
(AVE) a edad temprana, en dependencia de la intensidad de la hemoslis intravascular y de la
incidencia de otras complicaciones.(7,9,10)
El tratamiento se dirige al hacia las manifestaciones clínicas y las complicaciones, como son:
hidratación intravenosa, analgésicos y opiáceos para el control del dolor, antibióticos en caso de
infecciones bacterianas asociadas, transfusiones sanguíneas ante anemias muy severas, entre
otras.(11,12)
PRESENTACIÓN DEL CASO
Se trata de un paciente masculino afrodescendiente de ocupación estudiante, cuya edad era de
19 años, que acude al servicio de emergencia de un centro de salud del primer nivel de atención
por presentar fiebre de 38°C a 39°C asociado con tos, expectoración verdosa y malestar general
de tres días de evolución.
Este refirió antecedentes patológicos personales de anemia crónica y ninguno de orden familiar;
aunque, llama la atención que no constaron antecedentes quirúrgicos, alergia a medicamentos,
transfusiones, traumatismos y hábitos tóxicos.
La anamnesis reveló la presencia de tos húmeda con expectoración verdosa abundante de 3 días
de evolución, a lo que se agregó la existencia de falta de aire en el día previo al ingreso. También
mencionó tres meses padeciendo cefalea generalizada de forma esporádica, astenia y anorexia
que se intensificó desde 15 días antes.
Al examen físico se detectó mucosas húmedas e hipocoloreadas, tejido celular subcutáneo no
infiltrado ni deshidratado y panículo adiposo disminuido.
Su índice de masa corporal era de 17 kg/m2.
Aparato respiratorio: submatidez y vibraciones vocales aumentadas con murmullo vesicular
disminuido en tercio medio de hemitórax izquierdo, estertores crepitantes a ese nivel y una
frecuencia de 22 respiraciones por minutos.
Aparato cardiovascular: ruidos cardiacos taquicárdicos, no se auscultaron soplos; frecuencia
cardiaca de 102 latidos por minutos y tensión arterial de 110/60 mm/hg.
Abdomen: excavado, depresible, no doloroso a la palpación, no visceromegalia, ruidos hidroaé-
reos presentes.
Sistema nervioso central: vigil, orientado en tiempo, espacio y persona, sin signos meníngeos ni
de focalización neurológica.
Atendiendo a los elementos reportados por la anamnesis y a los datos obtenidos en el examen
físico se estableció la presencia de:
• Síndrome de condensación inflamatoria pulmonar.
• Síndrome anémico.
• Síndrome de malnutrición proteico-energética.
El diagnóstico nosológico presuntivo inicial fue:
• Neumonía bacteriana extrahospitalaria.
• Anemia crónica de etiología no definida.
• Malnutrición por defecto.
Los resultados de los exámenes complementarios de laboratorio clínico y especiales reflejaron:
• Fórmula leucocitaria: leucos 18
• Polimorfonucleares: 080
• Linfocitos: 020
• Hemoglobina: 9,5 g/dl
• Hto: 29,7
• Volumen corpuscular medio (VCM): 78
• Concentración media hemoglóbica (MCH): 24
• Concentración corpuscular hemoglóbica media (MCHC): 29,5
• Diámetro globular medio (RDW): 13,3
• Recuento de glóbulos rojos: 3,34
• Hierro sérico: 50 mcg/dl (bajo)
• Capacidad total de fijación del hierro (CTFH): 211 mcg/dl
• Saturación de transferrina: 15%
• Creatinina: 1,1 mg/dl
• Urea: 32 mg/dl
• BUN: 15 mg/dl
• Dímero D: 0,1 ng/dl
• ALT: 30 mg/dl
• AST: 24 mg/dl
• GGT: 20 mg/dl
• VDRL:0,10 (no reactivo)
• HIV 1+2: 0,23 IC (normal)
• TSH:1,53 mg/dl
El estudio imagenológico mediante radiografía de tórax postero anterior inicial mostró la exis-
tencia de una imagen heterogénea de aspecto inflamatorio con proyección al tercio medio del
hemitórax izquierdo: cardiomegalia (figura 1).
Figura 1. Radiografía de tórax en vista postero anterior
Fuente: historia clínica del paciente.
La imagen de la tomografía axial computarizada simple de tórax (TAC) confirmó la presencia
de un condensado en tercio medio izquierdo del tórax y el aumento del área cardiaca a expensas
del ventrículo izquierdo (figura 2).
Figura 2. TAC simple de tórax
Fuente: historia clínica del paciente.
El informe de la ecografía de abdomen reflejó hígado de tamaño normal, disminución de la
ecogenicidad y ecoestructura granular fina en ambos riñones, prominencia de las paredes de los
vasos portales, compresión del seno renal con mala diferenciación seno parénquima, bazo que
no se visualiza y páncreas de características normales. Así, la correlación de hallazgos clínicos
y ecográficos confirma hepatopatía e insuficiencia renal bilateral y la necesidad de corroborar el
posible padecimiento de Sicklemia (figura 3).
Figura 3. Ecografía de abdomen
Fuente: historia clínica del paciente
El paciente recibió antibioticoterapia mediante ceftriaxona 1 gramo y claritromicina 500 mg por
vía intravenosa cada 12 horas por 10 días; además, se le administró hierro parenteral 100 mg tres
veces por semana, evolucionando de forma satisfactoria desde el punto de vista clínico, humoral
e imagenológico (figura 4).
Figura 4. Radiografía de tórax vista postero anterior de evolución del paciente.
Fuente: historia clínica del paciente
Una vez mejorado el cuadro neumónico y la alta sospecha de que este paciente podría ser porta-
dor de una anemia hemolítica del tipo de la drepanocitemia, se le realizó el estudio de la electro-
foresis de hemoglobina el cual resultó ser positivo para hemoglobina S (figura 5).
Figura 5. Electroforesis de hemoglobina.
Fuente: historia clínica del paciente
La afectación de la capacidad total de fijación del hierro y la saturación de transferrina se trató
con la administración de hierro parenteral, mejorando las cifras de hemoglobina hasta 11,9 g/dl
al final de su estadía hospitalaria.
Al décimo quinto día después del ingreso, el paciente fue dado de alta hospitalaria por la mejoría
clínica notable, instruyéndosele acerca de la enfermedad hematológica y los cuidados paliativos
que debería seguir.
DISCUSIÓN
La drepanocitemia es la forma de anemia hemolítica más extendida en el mundo, la que tiene
repercusiones importantes en el estado de salud de las personas que la padecen. La calidad de los
servicios de atención de salud incide en la detección temprana; preferiblemente, desde la etapa
preconcepcional con los oportunos consejos genéticos y la disposición de cuidados necesarios
para esta enfermedad.(13)
Esta patología produce dos formas de afectación en el aparato respiratorio: infarto pulmonar y
neumonías bacterianas, debido al comprometimiento del flujo sanguíneo hacia las estructuras
del pulmón. En este caso, se presentó en forma de neumonía, descartando la presencia de infarto
pulmonar según las manifestaciones clínicas y la negatividad de presencia de Dímero D.(14-15)
La correlación entre los reportes imagenológicos sobre hígado y riñones con los resultados
humorales, además de la presencia de concomitancia con otros tipos de anemias en un mismo
paciente resulta un elemento que coincide con lo descrito diferentes fuentes.(16) Tal y como se
recomienda en la literatura, la valoración de los hallazgos clínicos e imagenológicos durante el
diagnóstico y el manejo de la entidad se realizó de forma multidisciplinaria, permitiendo una
mayor efectividad en la recuperación y mejor orientación al paciente y su familia acerca de las
características de esta enfermedad y su capacidad de transmisión genética a los descendientes.(17)
En este caso, la falta de atención de la patología generó complicaciones de largo plazo: dolor
crónico, problemas cardiacos y pulmonares, pudiendo haberse presentado otras mencionadas
por algunos autores: alteraciones neurológicas, hipertensión arterial e insuficiencia renal, úlce-
ras crónicas y problemas visuales.(18)
Así como lo observado en este paciente, resulta frecuente que la enfermedad en cuestión se
manifieste de forma asintomática durante un tiempo prolongado, pero al presentarse crisis dolo-
rosas y complicaciones asociadas se requerirá de ingreso hospitalario urgente.(19)
CONCLUSIONES
En el caso que se presenta, el paciente se mantuvo asintomático por mucho tiempo sin recibir la
atención médica adecuada para su padecimiento de anemia drepanocítica. Al presentarse la com-
plicación pulmonar se realizó el hallazgo de la enfermedad de base. El tratamiento de la neumo-
nía detectada posibilitó su mejoría y que fuera dado de alta, pero las afectaciones halladas en
diferentes órganos blanco generaron un deterioro del estado de salud en general.
Conflictos de intereses: no se presentan.
Declaración de contribución: el autor desarrolló todo el proceso investigativo.
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https://doi.org/10.1016/j.hemonc.2019.12.007.
19. Jacob SA, Mueller EL, Cochrane AR, Carroll AE, Bennett WE. Bennett. Variation in hospital
admission of sickle cell patients from the emergency department using the Pediatric Health
Information System. Pediatr Blood Cancer [Internet]. 2020 [citado 2022 Ago 15]; 67(6).
Disponible en: https://onlinelibrary.wiley.com/doi/epdf/10.1002/pbc.28067. https://doi.org/10.1002/
pbc.28067.
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Volumen 17
Número 1
116
REE 17(1) Riobamba ene. - abr. 2023
Presentación de un caso de neumonía asociada con drepanocitemia
Presentation of a case of pneumonia associated with sickle cell disease
https://doi.org/10.37135/ee.04.16.11
Autor:
Leonel Rodriguez Alvarez1 - https://orcid.org/0000-0001-7406-1912
Afiliación:
1Universidad Nacional de Chimborazo, Riobamba-Ecuador.
Autor de correspondencia: Dr. Leonel Rodriguez Alvarez. Universidad Nacional de Chimbo-
razo. Dirección postal: 060150. Email: leonel.rodriguez@gmail.com. Teléfono: 0969099298.
Recibido: 30 de septiembre de 2022 Aceptado: 29 de noviembre de 2022
RESUMEN
La anemia drepanocítica o hemoglobina S constituye una enfermedad genética producida por la
mutación del gen HBB (11p15.4) del cromosoma 11. Paciente masculino afrodescendiente con
una edad de 19 años que presenta fiebre de 38°C a 39°C, asociado con tos, expectoración verdo-
sa y malestar general de tres días de evolución. Se diagnosticó neumonía bacteriana extrahospi-
talaria y anemia indefinida. Los estudios radiológicos mostraron cardiomegalia. La ecografía de
abdomen reflejó hígado de tamaño normal, disminución de la ecogenicidad y ecoestructura
granular fina en ambos riñones, prominencia de las paredes de los vasos portales, compresión
del seno renal con mala diferenciación seno parénquima, bazo que no se visualiza y páncreas de
características normales. Así, se necesitó corroborar el posible padecimiento de Sicklemia,
siendo confirmada. La antibioticoterapia y la administración de hierro parenteral posibilitó la
mejoría y el alta; aunque, las afectaciones en los órganos blanco ya habían provocado el deterio-
ro general del estado de salud del paciente.
Palabras clave: anemia hemolítica, neumonía, electroforesis de las proteínas sanguíneas, infar-
to del bazo.
ABSTRACT
Sickle cell anemia or hemoglobin S is a genetic disease caused by the mutation of the HBB gene
(11p15.4) on chromosome 11. A case of a 19-year-old Afro-descendant male patient with a fever
of 38 to 39°C is, associated with cough, expectoration greenish color, and general malaise of
three days of evolution is presented. He was diagnosed with community-acquired bacterial
pneumonia and indefinite anemia. Radiological studies showed cardiomegaly. Abdominal ultra-
sound revealed a normal-sized liver, decreased echogenicity and fine granular echostructure in
both kidneys, prominence of the walls of the portal vessels, compression of the renal sinus with
poor sinus-parenchyma differentiation, spleen not visible, and pancreas of standard characteris-
tic. Thus, it was necessary to corroborate the possible condition of Sicklemia, being confirmed.
Antibiotic therapy and parenteral iron administration improved and made discharge possible;
however, the affectations in the target organs had already caused the general deterioration of the
patient's state of health.
Keywords: Anemia, Hemolytic; Pneumonia; Blood Protein Electrophoresis; Splenic Infarction.
INTRODUCCIÓN
La anemia drepanocítica (AS) o hemoglobina S constituye una enfermedad genética producida
por la mutación del gen HBB (11p15.4) del cromosoma 11. Su origen está dado por la sustitu-
ción de un aminoácido (el ácido glutámico) por otro (la valina) en la sexta posición de la cadena
de globina β3; así, disminuye la unión con el oxígeno haciendo que el eritrocito se atrofie y
deforme, adquiriendo apariencia de hoz que entorpece la circulación sanguínea y provocan
microinfartos, hemólisis y anemia.(1-3)
La anemia en las células falciformes afecta principalmente a individuos afrodescendientes.
Mundialmente, se calcula que un 7% de la población es portador AS y alrededor de 400000
niños nacen con esa enfermedad cada año.(4)
Las estadísticas muestran que aproximadamente un 16% de los 1041559 afrodescendientes
ecuatorianos residen mayoritariamente en las provincias de Guayas, Esmeraldas, Carchi, Imba-
bura y Napo, sufriría de drepanocitosis.(5)
Esta patología es de difícil diagnóstico debido a la ausencia de un cuadro clínico patognomónico
y los resultados de los exámenes de laboratorios de rutina no son específicos, siendo la realiza-
ción de estudios genéticos la única vía para detectar la presencia del gen mutado; al respecto, la
electroforesis de hemoglobina sería la mejor opción.(6-8)
Los principales síntomas son: anemia crónica, dolor de elevada intensidad, infecciones bacteria-
nas (neumonías, meningitis, osteomielitis, bacteriemia), priapismo y úlceras maleolares. Su
padecimiento tiene un alto riesgo de muerte y de ocurrencia de accidente vascular encefálico
(AVE) a edad temprana, en dependencia de la intensidad de la hemoslis intravascular y de la
incidencia de otras complicaciones.(7,9,10)
El tratamiento se dirige al hacia las manifestaciones clínicas y las complicaciones, como son:
hidratación intravenosa, analgésicos y opiáceos para el control del dolor, antibióticos en caso de
infecciones bacterianas asociadas, transfusiones sanguíneas ante anemias muy severas, entre
otras.(11,12)
PRESENTACIÓN DEL CASO
Se trata de un paciente masculino afrodescendiente de ocupación estudiante, cuya edad era de
19 años, que acude al servicio de emergencia de un centro de salud del primer nivel de atención
por presentar fiebre de 38°C a 39°C asociado con tos, expectoración verdosa y malestar general
de tres días de evolución.
Este refirió antecedentes patológicos personales de anemia crónica y ninguno de orden familiar;
aunque, llama la atención que no constaron antecedentes quirúrgicos, alergia a medicamentos,
transfusiones, traumatismos y hábitos tóxicos.
La anamnesis reveló la presencia de tos húmeda con expectoración verdosa abundante de 3 días
de evolución, a lo que se agregó la existencia de falta de aire en el día previo al ingreso. También
mencionó tres meses padeciendo cefalea generalizada de forma esporádica, astenia y anorexia
que se intensificó desde 15 días antes.
Al examen físico se detectó mucosas húmedas e hipocoloreadas, tejido celular subcutáneo no
infiltrado ni deshidratado y panículo adiposo disminuido.
Su índice de masa corporal era de 17 kg/m2.
Aparato respiratorio: submatidez y vibraciones vocales aumentadas con murmullo vesicular
disminuido en tercio medio de hemitórax izquierdo, estertores crepitantes a ese nivel y una
frecuencia de 22 respiraciones por minutos.
Aparato cardiovascular: ruidos cardiacos taquicárdicos, no se auscultaron soplos; frecuencia
cardiaca de 102 latidos por minutos y tensión arterial de 110/60 mm/hg.
Abdomen: excavado, depresible, no doloroso a la palpación, no visceromegalia, ruidos hidroaé-
reos presentes.
Sistema nervioso central: vigil, orientado en tiempo, espacio y persona, sin signos meníngeos ni
de focalización neurológica.
Atendiendo a los elementos reportados por la anamnesis y a los datos obtenidos en el examen
físico se estableció la presencia de:
• Síndrome de condensación inflamatoria pulmonar.
• Síndrome anémico.
• Síndrome de malnutrición proteico-energética.
El diagnóstico nosológico presuntivo inicial fue:
• Neumonía bacteriana extrahospitalaria.
• Anemia crónica de etiología no definida.
• Malnutrición por defecto.
Los resultados de los exámenes complementarios de laboratorio clínico y especiales reflejaron:
• Fórmula leucocitaria: leucos 18
• Polimorfonucleares: 080
• Linfocitos: 020
• Hemoglobina: 9,5 g/dl
• Hto: 29,7
• Volumen corpuscular medio (VCM): 78
• Concentración media hemoglóbica (MCH): 24
• Concentración corpuscular hemoglóbica media (MCHC): 29,5
• Diámetro globular medio (RDW): 13,3
• Recuento de glóbulos rojos: 3,34
• Hierro sérico: 50 mcg/dl (bajo)
• Capacidad total de fijación del hierro (CTFH): 211 mcg/dl
• Saturación de transferrina: 15%
• Creatinina: 1,1 mg/dl
• Urea: 32 mg/dl
• BUN: 15 mg/dl
• Dímero D: 0,1 ng/dl
• ALT: 30 mg/dl
• AST: 24 mg/dl
• GGT: 20 mg/dl
• VDRL:0,10 (no reactivo)
• HIV 1+2: 0,23 IC (normal)
• TSH:1,53 mg/dl
El estudio imagenológico mediante radiografía de tórax postero anterior inicial mostró la exis-
tencia de una imagen heterogénea de aspecto inflamatorio con proyección al tercio medio del
hemitórax izquierdo: cardiomegalia (figura 1).
Figura 1. Radiografía de tórax en vista postero anterior
Fuente: historia clínica del paciente.
La imagen de la tomografía axial computarizada simple de tórax (TAC) confirmó la presencia
de un condensado en tercio medio izquierdo del tórax y el aumento del área cardiaca a expensas
del ventrículo izquierdo (figura 2).
Figura 2. TAC simple de tórax
Fuente: historia clínica del paciente.
El informe de la ecografía de abdomen reflejó hígado de tamaño normal, disminución de la
ecogenicidad y ecoestructura granular fina en ambos riñones, prominencia de las paredes de los
vasos portales, compresión del seno renal con mala diferenciación seno parénquima, bazo que
no se visualiza y páncreas de características normales. Así, la correlación de hallazgos clínicos
y ecográficos confirma hepatopatía e insuficiencia renal bilateral y la necesidad de corroborar el
posible padecimiento de Sicklemia (figura 3).
Figura 3. Ecografía de abdomen
Fuente: historia clínica del paciente
El paciente recibió antibioticoterapia mediante ceftriaxona 1 gramo y claritromicina 500 mg por
vía intravenosa cada 12 horas por 10 días; además, se le administró hierro parenteral 100 mg tres
veces por semana, evolucionando de forma satisfactoria desde el punto de vista clínico, humoral
e imagenológico (figura 4).
Figura 4. Radiografía de tórax vista postero anterior de evolución del paciente.
Fuente: historia clínica del paciente
Una vez mejorado el cuadro neumónico y la alta sospecha de que este paciente podría ser porta-
dor de una anemia hemolítica del tipo de la drepanocitemia, se le realizó el estudio de la electro-
foresis de hemoglobina el cual resultó ser positivo para hemoglobina S (figura 5).
Figura 5. Electroforesis de hemoglobina.
Fuente: historia clínica del paciente
La afectación de la capacidad total de fijación del hierro y la saturación de transferrina se trató
con la administración de hierro parenteral, mejorando las cifras de hemoglobina hasta 11,9 g/dl
al final de su estadía hospitalaria.
Al décimo quinto día después del ingreso, el paciente fue dado de alta hospitalaria por la mejoría
clínica notable, instruyéndosele acerca de la enfermedad hematológica y los cuidados paliativos
que debería seguir.
DISCUSIÓN
La drepanocitemia es la forma de anemia hemolítica más extendida en el mundo, la que tiene
repercusiones importantes en el estado de salud de las personas que la padecen. La calidad de los
servicios de atención de salud incide en la detección temprana; preferiblemente, desde la etapa
preconcepcional con los oportunos consejos genéticos y la disposición de cuidados necesarios
para esta enfermedad.(13)
Esta patología produce dos formas de afectación en el aparato respiratorio: infarto pulmonar y
neumonías bacterianas, debido al comprometimiento del flujo sanguíneo hacia las estructuras
del pulmón. En este caso, se presentó en forma de neumonía, descartando la presencia de infarto
pulmonar según las manifestaciones clínicas y la negatividad de presencia de Dímero D.(14-15)
La correlación entre los reportes imagenológicos sobre hígado y riñones con los resultados
humorales, además de la presencia de concomitancia con otros tipos de anemias en un mismo
paciente resulta un elemento que coincide con lo descrito diferentes fuentes.(16) Tal y como se
recomienda en la literatura, la valoración de los hallazgos clínicos e imagenológicos durante el
diagnóstico y el manejo de la entidad se realizó de forma multidisciplinaria, permitiendo una
mayor efectividad en la recuperación y mejor orientación al paciente y su familia acerca de las
características de esta enfermedad y su capacidad de transmisión genética a los descendientes.(17)
En este caso, la falta de atención de la patología generó complicaciones de largo plazo: dolor
crónico, problemas cardiacos y pulmonares, pudiendo haberse presentado otras mencionadas
por algunos autores: alteraciones neurológicas, hipertensión arterial e insuficiencia renal, úlce-
ras crónicas y problemas visuales.(18)
Así como lo observado en este paciente, resulta frecuente que la enfermedad en cuestión se
manifieste de forma asintomática durante un tiempo prolongado, pero al presentarse crisis dolo-
rosas y complicaciones asociadas se requerirá de ingreso hospitalario urgente.(19)
CONCLUSIONES
En el caso que se presenta, el paciente se mantuvo asintomático por mucho tiempo sin recibir la
atención médica adecuada para su padecimiento de anemia drepanocítica. Al presentarse la com-
plicación pulmonar se realizó el hallazgo de la enfermedad de base. El tratamiento de la neumo-
nía detectada posibilitó su mejoría y que fuera dado de alta, pero las afectaciones halladas en
diferentes órganos blanco generaron un deterioro del estado de salud en general.
Conflictos de intereses: no se presentan.
Declaración de contribución: el autor desarrolló todo el proceso investigativo.
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cc
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Volumen 17
Número 1
117
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Afiliación:
1Universidad Nacional de Chimborazo, Riobamba-Ecuador.
Autor de correspondencia: Dr. Leonel Rodriguez Alvarez. Universidad Nacional de Chimbo-
razo. Dirección postal: 060150. Email: leonel.rodriguez@gmail.com. Teléfono: 0969099298.
Recibido: 30 de septiembre de 2022 Aceptado: 29 de noviembre de 2022
RESUMEN
La anemia drepanocítica o hemoglobina S constituye una enfermedad genética producida por la
mutación del gen HBB (11p15.4) del cromosoma 11. Paciente masculino afrodescendiente con
una edad de 19 años que presenta fiebre de 38°C a 39°C, asociado con tos, expectoración verdo-
sa y malestar general de tres días de evolución. Se diagnosticó neumonía bacteriana extrahospi-
talaria y anemia indefinida. Los estudios radiológicos mostraron cardiomegalia. La ecografía de
abdomen reflejó hígado de tamaño normal, disminución de la ecogenicidad y ecoestructura
granular fina en ambos riñones, prominencia de las paredes de los vasos portales, compresión
del seno renal con mala diferenciación seno parénquima, bazo que no se visualiza y páncreas de
características normales. Así, se necesitó corroborar el posible padecimiento de Sicklemia,
siendo confirmada. La antibioticoterapia y la administración de hierro parenteral posibilitó la
mejoría y el alta; aunque, las afectaciones en los órganos blanco ya habían provocado el deterio-
ro general del estado de salud del paciente.
Palabras clave: anemia hemolítica, neumonía, electroforesis de las proteínas sanguíneas, infar-
to del bazo.
ABSTRACT
Sickle cell anemia or hemoglobin S is a genetic disease caused by the mutation of the HBB gene
(11p15.4) on chromosome 11. A case of a 19-year-old Afro-descendant male patient with a fever
of 38 to 39°C is, associated with cough, expectoration greenish color, and general malaise of
three days of evolution is presented. He was diagnosed with community-acquired bacterial
pneumonia and indefinite anemia. Radiological studies showed cardiomegaly. Abdominal ultra-
sound revealed a normal-sized liver, decreased echogenicity and fine granular echostructure in
both kidneys, prominence of the walls of the portal vessels, compression of the renal sinus with
poor sinus-parenchyma differentiation, spleen not visible, and pancreas of standard characteris-
tic. Thus, it was necessary to corroborate the possible condition of Sicklemia, being confirmed.
Antibiotic therapy and parenteral iron administration improved and made discharge possible;
however, the affectations in the target organs had already caused the general deterioration of the
patient's state of health.
Keywords: Anemia, Hemolytic; Pneumonia; Blood Protein Electrophoresis; Splenic Infarction.
INTRODUCCIÓN
La anemia drepanocítica (AS) o hemoglobina S constituye una enfermedad genética producida
por la mutación del gen HBB (11p15.4) del cromosoma 11. Su origen está dado por la sustitu-
ción de un aminoácido (el ácido glutámico) por otro (la valina) en la sexta posición de la cadena
de globina β3; así, disminuye la unión con el oxígeno haciendo que el eritrocito se atrofie y
deforme, adquiriendo apariencia de hoz que entorpece la circulación sanguínea y provocan
microinfartos, hemólisis y anemia.(1-3)
La anemia en las células falciformes afecta principalmente a individuos afrodescendientes.
Mundialmente, se calcula que un 7% de la población es portador AS y alrededor de 400000
niños nacen con esa enfermedad cada año.(4)
Las estadísticas muestran que aproximadamente un 16% de los 1041559 afrodescendientes
ecuatorianos residen mayoritariamente en las provincias de Guayas, Esmeraldas, Carchi, Imba-
bura y Napo, sufriría de drepanocitosis.(5)
Esta patología es de difícil diagnóstico debido a la ausencia de un cuadro clínico patognomónico
y los resultados de los exámenes de laboratorios de rutina no son específicos, siendo la realiza-
ción de estudios genéticos la única vía para detectar la presencia del gen mutado; al respecto, la
electroforesis de hemoglobina sería la mejor opción.(6-8)
Los principales síntomas son: anemia crónica, dolor de elevada intensidad, infecciones bacteria-
nas (neumonías, meningitis, osteomielitis, bacteriemia), priapismo y úlceras maleolares. Su
padecimiento tiene un alto riesgo de muerte y de ocurrencia de accidente vascular encefálico
(AVE) a edad temprana, en dependencia de la intensidad de la hemoslis intravascular y de la
incidencia de otras complicaciones.(7,9,10)
El tratamiento se dirige al hacia las manifestaciones clínicas y las complicaciones, como son:
hidratación intravenosa, analgésicos y opiáceos para el control del dolor, antibióticos en caso de
infecciones bacterianas asociadas, transfusiones sanguíneas ante anemias muy severas, entre
otras.(11,12)
PRESENTACIÓN DEL CASO
Se trata de un paciente masculino afrodescendiente de ocupación estudiante, cuya edad era de
19 años, que acude al servicio de emergencia de un centro de salud del primer nivel de atención
por presentar fiebre de 38°C a 39°C asociado con tos, expectoración verdosa y malestar general
de tres días de evolución.
Este refirió antecedentes patológicos personales de anemia crónica y ninguno de orden familiar;
aunque, llama la atención que no constaron antecedentes quirúrgicos, alergia a medicamentos,
transfusiones, traumatismos y hábitos tóxicos.
La anamnesis reveló la presencia de tos húmeda con expectoración verdosa abundante de 3 días
de evolución, a lo que se agregó la existencia de falta de aire en el día previo al ingreso. También
mencionó tres meses padeciendo cefalea generalizada de forma esporádica, astenia y anorexia
que se intensificó desde 15 días antes.
Al examen físico se detectó mucosas húmedas e hipocoloreadas, tejido celular subcutáneo no
infiltrado ni deshidratado y panículo adiposo disminuido.
Su índice de masa corporal era de 17 kg/m2.
Aparato respiratorio: submatidez y vibraciones vocales aumentadas con murmullo vesicular
disminuido en tercio medio de hemitórax izquierdo, estertores crepitantes a ese nivel y una
frecuencia de 22 respiraciones por minutos.
Aparato cardiovascular: ruidos cardiacos taquicárdicos, no se auscultaron soplos; frecuencia
cardiaca de 102 latidos por minutos y tensión arterial de 110/60 mm/hg.
Abdomen: excavado, depresible, no doloroso a la palpación, no visceromegalia, ruidos hidroaé-
reos presentes.
Sistema nervioso central: vigil, orientado en tiempo, espacio y persona, sin signos meníngeos ni
de focalización neurológica.
Atendiendo a los elementos reportados por la anamnesis y a los datos obtenidos en el examen
físico se estableció la presencia de:
• Síndrome de condensación inflamatoria pulmonar.
• Síndrome anémico.
• Síndrome de malnutrición proteico-energética.
El diagnóstico nosológico presuntivo inicial fue:
• Neumonía bacteriana extrahospitalaria.
• Anemia crónica de etiología no definida.
• Malnutrición por defecto.
Los resultados de los exámenes complementarios de laboratorio clínico y especiales reflejaron:
• Fórmula leucocitaria: leucos 18
• Polimorfonucleares: 080
• Linfocitos: 020
• Hemoglobina: 9,5 g/dl
• Hto: 29,7
• Volumen corpuscular medio (VCM): 78
• Concentración media hemoglóbica (MCH): 24
• Concentración corpuscular hemoglóbica media (MCHC): 29,5
• Diámetro globular medio (RDW): 13,3
• Recuento de glóbulos rojos: 3,34
• Hierro sérico: 50 mcg/dl (bajo)
• Capacidad total de fijación del hierro (CTFH): 211 mcg/dl
• Saturación de transferrina: 15%
• Creatinina: 1,1 mg/dl
• Urea: 32 mg/dl
• BUN: 15 mg/dl
• Dímero D: 0,1 ng/dl
• ALT: 30 mg/dl
• AST: 24 mg/dl
• GGT: 20 mg/dl
• VDRL:0,10 (no reactivo)
• HIV 1+2: 0,23 IC (normal)
• TSH:1,53 mg/dl
El estudio imagenológico mediante radiografía de tórax postero anterior inicial mostró la exis-
tencia de una imagen heterogénea de aspecto inflamatorio con proyección al tercio medio del
hemitórax izquierdo: cardiomegalia (figura 1).
Figura 1. Radiografía de tórax en vista postero anterior
Fuente: historia clínica del paciente.
La imagen de la tomografía axial computarizada simple de tórax (TAC) confirmó la presencia
de un condensado en tercio medio izquierdo del tórax y el aumento del área cardiaca a expensas
del ventrículo izquierdo (figura 2).
Figura 2. TAC simple de tórax
Fuente: historia clínica del paciente.
El informe de la ecografía de abdomen reflejó hígado de tamaño normal, disminución de la
ecogenicidad y ecoestructura granular fina en ambos riñones, prominencia de las paredes de los
vasos portales, compresión del seno renal con mala diferenciación seno parénquima, bazo que
no se visualiza y páncreas de características normales. Así, la correlación de hallazgos clínicos
y ecográficos confirma hepatopatía e insuficiencia renal bilateral y la necesidad de corroborar el
posible padecimiento de Sicklemia (figura 3).
Figura 3. Ecografía de abdomen
Fuente: historia clínica del paciente
El paciente recibió antibioticoterapia mediante ceftriaxona 1 gramo y claritromicina 500 mg por
vía intravenosa cada 12 horas por 10 días; además, se le administró hierro parenteral 100 mg tres
veces por semana, evolucionando de forma satisfactoria desde el punto de vista clínico, humoral
e imagenológico (figura 4).
Figura 4. Radiografía de tórax vista postero anterior de evolución del paciente.
Fuente: historia clínica del paciente
Una vez mejorado el cuadro neumónico y la alta sospecha de que este paciente podría ser porta-
dor de una anemia hemolítica del tipo de la drepanocitemia, se le realizó el estudio de la electro-
foresis de hemoglobina el cual resultó ser positivo para hemoglobina S (figura 5).
Figura 5. Electroforesis de hemoglobina.
Fuente: historia clínica del paciente
La afectación de la capacidad total de fijación del hierro y la saturación de transferrina se trató
con la administración de hierro parenteral, mejorando las cifras de hemoglobina hasta 11,9 g/dl
al final de su estadía hospitalaria.
Al décimo quinto día después del ingreso, el paciente fue dado de alta hospitalaria por la mejoría
clínica notable, instruyéndosele acerca de la enfermedad hematológica y los cuidados paliativos
que debería seguir.
DISCUSIÓN
La drepanocitemia es la forma de anemia hemolítica más extendida en el mundo, la que tiene
repercusiones importantes en el estado de salud de las personas que la padecen. La calidad de los
servicios de atención de salud incide en la detección temprana; preferiblemente, desde la etapa
preconcepcional con los oportunos consejos genéticos y la disposición de cuidados necesarios
para esta enfermedad.(13)
Esta patología produce dos formas de afectación en el aparato respiratorio: infarto pulmonar y
neumonías bacterianas, debido al comprometimiento del flujo sanguíneo hacia las estructuras
del pulmón. En este caso, se presentó en forma de neumonía, descartando la presencia de infarto
pulmonar según las manifestaciones clínicas y la negatividad de presencia de Dímero D.(14-15)
La correlación entre los reportes imagenológicos sobre hígado y riñones con los resultados
humorales, además de la presencia de concomitancia con otros tipos de anemias en un mismo
paciente resulta un elemento que coincide con lo descrito diferentes fuentes.(16) Tal y como se
recomienda en la literatura, la valoración de los hallazgos clínicos e imagenológicos durante el
diagnóstico y el manejo de la entidad se realizó de forma multidisciplinaria, permitiendo una
mayor efectividad en la recuperación y mejor orientación al paciente y su familia acerca de las
características de esta enfermedad y su capacidad de transmisión genética a los descendientes.(17)
En este caso, la falta de atención de la patología generó complicaciones de largo plazo: dolor
crónico, problemas cardiacos y pulmonares, pudiendo haberse presentado otras mencionadas
por algunos autores: alteraciones neurológicas, hipertensión arterial e insuficiencia renal, úlce-
ras crónicas y problemas visuales.(18)
Así como lo observado en este paciente, resulta frecuente que la enfermedad en cuestión se
manifieste de forma asintomática durante un tiempo prolongado, pero al presentarse crisis dolo-
rosas y complicaciones asociadas se requerirá de ingreso hospitalario urgente.(19)
CONCLUSIONES
En el caso que se presenta, el paciente se mantuvo asintomático por mucho tiempo sin recibir la
atención médica adecuada para su padecimiento de anemia drepanocítica. Al presentarse la com-
plicación pulmonar se realizó el hallazgo de la enfermedad de base. El tratamiento de la neumo-
nía detectada posibilitó su mejoría y que fuera dado de alta, pero las afectaciones halladas en
diferentes órganos blanco generaron un deterioro del estado de salud en general.
Conflictos de intereses: no se presentan.
Declaración de contribución: el autor desarrolló todo el proceso investigativo.
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cc
BY NC ND
ISSN-impreso 1390-7581
ISSN-digital 2661-6742
Volumen 17
Número 1
118
REE 17(1) Riobamba ene. - abr. 2023
Presentación de un caso de neumonía asociada con drepanocitemia
Presentation of a case of pneumonia associated with sickle cell disease
https://doi.org/10.37135/ee.04.16.11
Autor:
Leonel Rodriguez Alvarez1 - https://orcid.org/0000-0001-7406-1912
Afiliación:
1Universidad Nacional de Chimborazo, Riobamba-Ecuador.
Autor de correspondencia: Dr. Leonel Rodriguez Alvarez. Universidad Nacional de Chimbo-
razo. Dirección postal: 060150. Email: leonel.rodriguez@gmail.com. Teléfono: 0969099298.
Recibido: 30 de septiembre de 2022 Aceptado: 29 de noviembre de 2022
RESUMEN
La anemia drepanocítica o hemoglobina S constituye una enfermedad genética producida por la
mutación del gen HBB (11p15.4) del cromosoma 11. Paciente masculino afrodescendiente con
una edad de 19 años que presenta fiebre de 38°C a 39°C, asociado con tos, expectoración verdo-
sa y malestar general de tres días de evolución. Se diagnosticó neumonía bacteriana extrahospi-
talaria y anemia indefinida. Los estudios radiológicos mostraron cardiomegalia. La ecografía de
abdomen reflejó hígado de tamaño normal, disminución de la ecogenicidad y ecoestructura
granular fina en ambos riñones, prominencia de las paredes de los vasos portales, compresión
del seno renal con mala diferenciación seno parénquima, bazo que no se visualiza y páncreas de
características normales. Así, se necesitó corroborar el posible padecimiento de Sicklemia,
siendo confirmada. La antibioticoterapia y la administración de hierro parenteral posibilitó la
mejoría y el alta; aunque, las afectaciones en los órganos blanco ya habían provocado el deterio-
ro general del estado de salud del paciente.
Palabras clave: anemia hemolítica, neumonía, electroforesis de las proteínas sanguíneas, infar-
to del bazo.
ABSTRACT
Sickle cell anemia or hemoglobin S is a genetic disease caused by the mutation of the HBB gene
(11p15.4) on chromosome 11. A case of a 19-year-old Afro-descendant male patient with a fever
of 38 to 39°C is, associated with cough, expectoration greenish color, and general malaise of
three days of evolution is presented. He was diagnosed with community-acquired bacterial
pneumonia and indefinite anemia. Radiological studies showed cardiomegaly. Abdominal ultra-
sound revealed a normal-sized liver, decreased echogenicity and fine granular echostructure in
both kidneys, prominence of the walls of the portal vessels, compression of the renal sinus with
poor sinus-parenchyma differentiation, spleen not visible, and pancreas of standard characteris-
tic. Thus, it was necessary to corroborate the possible condition of Sicklemia, being confirmed.
Antibiotic therapy and parenteral iron administration improved and made discharge possible;
however, the affectations in the target organs had already caused the general deterioration of the
patient's state of health.
Keywords: Anemia, Hemolytic; Pneumonia; Blood Protein Electrophoresis; Splenic Infarction.
INTRODUCCIÓN
La anemia drepanocítica (AS) o hemoglobina S constituye una enfermedad genética producida
por la mutación del gen HBB (11p15.4) del cromosoma 11. Su origen está dado por la sustitu-
ción de un aminoácido (el ácido glutámico) por otro (la valina) en la sexta posición de la cadena
de globina β3; así, disminuye la unión con el oxígeno haciendo que el eritrocito se atrofie y
deforme, adquiriendo apariencia de hoz que entorpece la circulación sanguínea y provocan
microinfartos, hemólisis y anemia.(1-3)
La anemia en las células falciformes afecta principalmente a individuos afrodescendientes.
Mundialmente, se calcula que un 7% de la población es portador AS y alrededor de 400000
niños nacen con esa enfermedad cada año.(4)
Las estadísticas muestran que aproximadamente un 16% de los 1041559 afrodescendientes
ecuatorianos residen mayoritariamente en las provincias de Guayas, Esmeraldas, Carchi, Imba-
bura y Napo, sufriría de drepanocitosis.(5)
Esta patología es de difícil diagnóstico debido a la ausencia de un cuadro clínico patognomónico
y los resultados de los exámenes de laboratorios de rutina no son específicos, siendo la realiza-
ción de estudios genéticos la única vía para detectar la presencia del gen mutado; al respecto, la
electroforesis de hemoglobina sería la mejor opción.(6-8)
Los principales síntomas son: anemia crónica, dolor de elevada intensidad, infecciones bacteria-
nas (neumonías, meningitis, osteomielitis, bacteriemia), priapismo y úlceras maleolares. Su
padecimiento tiene un alto riesgo de muerte y de ocurrencia de accidente vascular encefálico
(AVE) a edad temprana, en dependencia de la intensidad de la hemoslis intravascular y de la
incidencia de otras complicaciones.(7,9,10)
El tratamiento se dirige al hacia las manifestaciones clínicas y las complicaciones, como son:
hidratación intravenosa, analgésicos y opiáceos para el control del dolor, antibióticos en caso de
infecciones bacterianas asociadas, transfusiones sanguíneas ante anemias muy severas, entre
otras.(11,12)
PRESENTACIÓN DEL CASO
Se trata de un paciente masculino afrodescendiente de ocupación estudiante, cuya edad era de
19 años, que acude al servicio de emergencia de un centro de salud del primer nivel de atención
por presentar fiebre de 38°C a 39°C asociado con tos, expectoración verdosa y malestar general
de tres días de evolución.
Este refirió antecedentes patológicos personales de anemia crónica y ninguno de orden familiar;
aunque, llama la atención que no constaron antecedentes quirúrgicos, alergia a medicamentos,
transfusiones, traumatismos y hábitos tóxicos.
La anamnesis reveló la presencia de tos húmeda con expectoración verdosa abundante de 3 días
de evolución, a lo que se agregó la existencia de falta de aire en el día previo al ingreso. También
mencionó tres meses padeciendo cefalea generalizada de forma esporádica, astenia y anorexia
que se intensificó desde 15 días antes.
Al examen físico se detectó mucosas húmedas e hipocoloreadas, tejido celular subcutáneo no
infiltrado ni deshidratado y panículo adiposo disminuido.
Su índice de masa corporal era de 17 kg/m2.
Aparato respiratorio: submatidez y vibraciones vocales aumentadas con murmullo vesicular
disminuido en tercio medio de hemitórax izquierdo, estertores crepitantes a ese nivel y una
frecuencia de 22 respiraciones por minutos.
Aparato cardiovascular: ruidos cardiacos taquicárdicos, no se auscultaron soplos; frecuencia
cardiaca de 102 latidos por minutos y tensión arterial de 110/60 mm/hg.
Abdomen: excavado, depresible, no doloroso a la palpación, no visceromegalia, ruidos hidroaé-
reos presentes.
Sistema nervioso central: vigil, orientado en tiempo, espacio y persona, sin signos meníngeos ni
de focalización neurológica.
Atendiendo a los elementos reportados por la anamnesis y a los datos obtenidos en el examen
físico se estableció la presencia de:
• Síndrome de condensación inflamatoria pulmonar.
• Síndrome anémico.
• Síndrome de malnutrición proteico-energética.
El diagnóstico nosológico presuntivo inicial fue:
• Neumonía bacteriana extrahospitalaria.
• Anemia crónica de etiología no definida.
• Malnutrición por defecto.
Los resultados de los exámenes complementarios de laboratorio clínico y especiales reflejaron:
• Fórmula leucocitaria: leucos 18
• Polimorfonucleares: 080
• Linfocitos: 020
• Hemoglobina: 9,5 g/dl
• Hto: 29,7
• Volumen corpuscular medio (VCM): 78
• Concentración media hemoglóbica (MCH): 24
• Concentración corpuscular hemoglóbica media (MCHC): 29,5
• Diámetro globular medio (RDW): 13,3
• Recuento de glóbulos rojos: 3,34
• Hierro sérico: 50 mcg/dl (bajo)
• Capacidad total de fijación del hierro (CTFH): 211 mcg/dl
• Saturación de transferrina: 15%
• Creatinina: 1,1 mg/dl
• Urea: 32 mg/dl
• BUN: 15 mg/dl
• Dímero D: 0,1 ng/dl
• ALT: 30 mg/dl
• AST: 24 mg/dl
• GGT: 20 mg/dl
• VDRL:0,10 (no reactivo)
• HIV 1+2: 0,23 IC (normal)
• TSH:1,53 mg/dl
El estudio imagenológico mediante radiografía de tórax postero anterior inicial mostró la exis-
tencia de una imagen heterogénea de aspecto inflamatorio con proyección al tercio medio del
hemitórax izquierdo: cardiomegalia (figura 1).
Figura 1. Radiografía de tórax en vista postero anterior
Fuente: historia clínica del paciente.
La imagen de la tomografía axial computarizada simple de tórax (TAC) confirmó la presencia
de un condensado en tercio medio izquierdo del tórax y el aumento del área cardiaca a expensas
del ventrículo izquierdo (figura 2).
Figura 2. TAC simple de tórax
Fuente: historia clínica del paciente.
El informe de la ecografía de abdomen reflejó hígado de tamaño normal, disminución de la
ecogenicidad y ecoestructura granular fina en ambos riñones, prominencia de las paredes de los
vasos portales, compresión del seno renal con mala diferenciación seno parénquima, bazo que
no se visualiza y páncreas de características normales. Así, la correlación de hallazgos clínicos
y ecográficos confirma hepatopatía e insuficiencia renal bilateral y la necesidad de corroborar el
posible padecimiento de Sicklemia (figura 3).
Figura 3. Ecografía de abdomen
Fuente: historia clínica del paciente
El paciente recibió antibioticoterapia mediante ceftriaxona 1 gramo y claritromicina 500 mg por
vía intravenosa cada 12 horas por 10 días; además, se le administró hierro parenteral 100 mg tres
veces por semana, evolucionando de forma satisfactoria desde el punto de vista clínico, humoral
e imagenológico (figura 4).
Figura 4. Radiografía de tórax vista postero anterior de evolución del paciente.
Fuente: historia clínica del paciente
Una vez mejorado el cuadro neumónico y la alta sospecha de que este paciente podría ser porta-
dor de una anemia hemolítica del tipo de la drepanocitemia, se le realizó el estudio de la electro-
foresis de hemoglobina el cual resultó ser positivo para hemoglobina S (figura 5).
Figura 5. Electroforesis de hemoglobina.
Fuente: historia clínica del paciente
La afectación de la capacidad total de fijación del hierro y la saturación de transferrina se trató
con la administración de hierro parenteral, mejorando las cifras de hemoglobina hasta 11,9 g/dl
al final de su estadía hospitalaria.
Al décimo quinto día después del ingreso, el paciente fue dado de alta hospitalaria por la mejoría
clínica notable, instruyéndosele acerca de la enfermedad hematológica y los cuidados paliativos
que debería seguir.
DISCUSIÓN
La drepanocitemia es la forma de anemia hemolítica más extendida en el mundo, la que tiene
repercusiones importantes en el estado de salud de las personas que la padecen. La calidad de los
servicios de atención de salud incide en la detección temprana; preferiblemente, desde la etapa
preconcepcional con los oportunos consejos genéticos y la disposición de cuidados necesarios
para esta enfermedad.(13)
Esta patología produce dos formas de afectación en el aparato respiratorio: infarto pulmonar y
neumonías bacterianas, debido al comprometimiento del flujo sanguíneo hacia las estructuras
del pulmón. En este caso, se presentó en forma de neumonía, descartando la presencia de infarto
pulmonar según las manifestaciones clínicas y la negatividad de presencia de Dímero D.(14-15)
La correlación entre los reportes imagenológicos sobre hígado y riñones con los resultados
humorales, además de la presencia de concomitancia con otros tipos de anemias en un mismo
paciente resulta un elemento que coincide con lo descrito diferentes fuentes.(16) Tal y como se
recomienda en la literatura, la valoración de los hallazgos clínicos e imagenológicos durante el
diagnóstico y el manejo de la entidad se realizó de forma multidisciplinaria, permitiendo una
mayor efectividad en la recuperación y mejor orientación al paciente y su familia acerca de las
características de esta enfermedad y su capacidad de transmisión genética a los descendientes.(17)
En este caso, la falta de atención de la patología generó complicaciones de largo plazo: dolor
crónico, problemas cardiacos y pulmonares, pudiendo haberse presentado otras mencionadas
por algunos autores: alteraciones neurológicas, hipertensión arterial e insuficiencia renal, úlce-
ras crónicas y problemas visuales.(18)
Así como lo observado en este paciente, resulta frecuente que la enfermedad en cuestión se
manifieste de forma asintomática durante un tiempo prolongado, pero al presentarse crisis dolo-
rosas y complicaciones asociadas se requerirá de ingreso hospitalario urgente.(19)
CONCLUSIONES
En el caso que se presenta, el paciente se mantuvo asintomático por mucho tiempo sin recibir la
atención médica adecuada para su padecimiento de anemia drepanocítica. Al presentarse la com-
plicación pulmonar se realizó el hallazgo de la enfermedad de base. El tratamiento de la neumo-
nía detectada posibilitó su mejoría y que fuera dado de alta, pero las afectaciones halladas en
diferentes órganos blanco generaron un deterioro del estado de salud en general.
Conflictos de intereses: no se presentan.
Declaración de contribución: el autor desarrolló todo el proceso investigativo.
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