REE Volumen 15(1) Riobamba ene. - abr. 2021
FACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUD
ISSN-impreso 1390-7581
ISSN-digital 2661-6742
Paciente con síndrome de Eisenmenger complicado por sangrado digestivo alto
Patient with Eisenmenger syndrome complicated by upper digestive bleeding
https://doi.org/10.37135/ee.04.10.06
Autores:
Edwin Gilberto Choca Alcocer
1,2
– (https://orcid.org/0000-0003-4889-5395)
José Enrique Bombón Chico(https://orcid.org/0000-0002-8911-4586)
Eida Ortiz Zayas
3,4
– (https://orcid.org/0000-0001-5230-7598)
Hospital General Andino, Riobamba, Ecuador.
Universidad Nacional de Chimborazo, Riobamba, Ecuador.
Escuela Superior Politécnica de Chimborazo, Riobamba, Ecuador.
Hospital Provincial General Docente Riobamba, Riobamba, Ecuador.
Autor de correspondencia: José Bombón, Carrera de Medicina, Facultad de Ciencias de la
Salud, Universidad Nacional de Chimborazo; Av. Antonio José de Sucre Km1 ½ Vía a Guano,
Riobamba, Chimborazo, Ecuador; email: jose53enrique@gmail.com; teléfono 0983052413
RESUMEN
El Síndrome de Eisenmenger es un desorden multisistémico caracterizado por hipertensión
pulmonar con inversión o bidireccionalidad del flujo a través de una comunicación intracardiaca
o aortopulmonar. Se presenta el caso de un paciente masculino de 48 años de edad con antece-
dentes de Hipertensión Pulmonar e Insuficiencia Cardíaca en tratamiento, quien acude por
cuadro de melenas, decaimiento e inestabilidad hemodinámica. Al examen físico se ausculta
soplo sistólico ascendente en foco pulmonar, abdomen distendido con presencia de onda ascíti-
ca. En los exámenes complementarios; la radiografía convencional de tórax mostró aumento de
la trama vascular pulmonar, además de encontrarse alteraciones electrocardiográficas. El
paciente mostró una evolución desfavorable produciéndose falla cardíaca, que dio lugar al
posterior fallecimiento debido a un paro cardiorrespiratorio.
Palabras clave: complejo de Eisenmenger, hipertensión pulmonar, melena.
ABSTRACT
Eisenmenger Syndrome is a multisystemic disorder identified by pulmonary hypertension with
reversal or bidirectional flow through intracardiac or aortopulmonary communication. The case
of a 48-year-old male patient with a history of Pulmonary Hypertension and Heart Failure in
treatment is presented, who comes due to mane of mane, decay, and hemodynamic instability.
The physical examination auscultated systolic murmur ascending in pulmonary focus, distended
abdomen with presence of ascites wave. In the complementary exams, conventional chest x-ray,
increased pulmonary vascular weft, in addition to finding electrocardiographic abnormalities.
The patient seemed an unfavorable evolution, producing a heart failure, which resulted in subse-
quent death due to cardiorespiratory arrest.
Keywords: Eisenmenger Complex, Pulmonary Hypertension, Mane.
INTRODUCCIÓN
La cardiopatía congénita se define como aquella anomalía estructural evidente en el corazón o
en los grandes vasos intratorácicos cuya repercusión es real o potencial. Esta resulta una de las
malformaciones congénitas más frecuentes, con una prevalencia aproximada de 6 a 8 por cada
1,000 recién nacidos vivos.
(1)
La hipertensión arterial pulmonar es una complicación grave en los casos de cardiopatías congé-
nitas; la que ocurre cuando se produce exposición crónica de la vasculatura pulmonar al incre-
mento del flujo sanguíneo asociado, a una mayor presión en las malformaciones postricuspí-
deas, provocando la remodelación del lecho vascular y un aumento de las resistencias vasculares
pulmonares que establece la aparición del síndrome de Eisenmenger.
(1)
En 1897, el Dr. Víctor Eisenmenger reportó el caso de un paciente de 32 años que presentaba
cianosis y disnea desde la niñez; el que fallece a causa de un episodio masivo de hemoptisis.
Durante la autopsia se halló un defecto importante en el tabique interventricular, marcada hiper-
trofia del ventrículo derecho y ateromatosis de las arterias pulmonares. Aunque no fue hasta
1958 que, Paul Wood definió y caracterizó este síndrome; desde entonces se reconoce como un
trastorno generalizado que conlleva a alteraciones en la sangre, de la cinética de las bilirrubinas,
endócrinas, huesos, afecta a los riñones, lechos vasculares sistémicos y coronarios, pulmones y
al sistema nervioso central.
(1)
El trastorno ocurre al igualarse la presión arterial sistólica pulmonar con la sistémica. La direc-
ción del shunt se invierte de pulmonar a sistémica, apareciendo hipoxia y cianosis con intoleran-
cia a la actividad física que, inicialmente, resulta proporcional al grado de hipoxemia; lo que
genera insuficiencia cardíaca derecha que casi siempre lleva a la muerte súbita. Los pacientes
aquejados por esta patología tienen una expectativa de vida de alrededor de 33 años.
(2)
La probabilidad de desarrollar el síndrome de Eisenmenger depende del tamaño y localización
del defecto; pudiendo producirse en la comunicación interauricular, en la comunicación inter-
cm), en el tronco arterioso y en el ductus.
(2)
Las principales complicaciones del Síndrome se relacionan con anomalías de la hemostasia,
entre las que se pueden señalar: prolongación de los tiempos de sangría, trombocitopenia, trom-
boplastina, protrombina y fibrinólisis anormal. Además, pueden manifestarse accidentes cere-
brovasculares, hemoptisis, taquiarritmias auriculares y ventriculares, hiperuricemia acompaña-
da de crisis gotosa, colelitiasis, disfunción renal y muerte súbita; los que se producen debido a
la eritrocitosis secundaria a la hipoxemia, disminuyendo la expectativa de vida del paciente.
(3)
Al respecto, se presenta el caso de un paciente con síndrome de Eisenmenger que ingresa con un
episodio de sangrado digestivo alto, con grave afectación hemodinámica.
PRESENTACIÓN DEL CASO
Paciente masculino de 48 años de edad, mestizo, casado, residente en la ciudad de Riobamba,
con instrucción secundaria completa, de ocupación panadero, católico, con grupo sanguíneo:
Rh+. El mismo declaró no ingerir alcohol, ni tabaco desde hace 20 años.
Antecedentes patológicos personales:
• Diagnóstico de hipertensión pulmonar e insuficiencia cardíaca secundaria a una cardio-
patía congénita no cianosante de 20 años de evolución; al respecto, recibe tratamiento
con digoxina 0.25 mg y sildenafil 25 mg diarias.
• Previo al ingreso, 2 meses antes, presentó como complicación grave sangrado digestivo
alto de origen erosivo duodenal; requiriendo la necesidad de ingresar a un hospital de
tercer nivel, donde se realizó por la complejidad del caso una angiografía celiaca y
gastroduodenal como método de diagnóstico además de una embolización empírica de la
arteria gastroduodenal, tolerando adecuadamente el procedimiento, se complementó con
inhibidores de la bomba de protones, y después de 10 días, egresa de esta unidad de salud
en condición estable.
• Alergia al complejo B inyectable.
El mismo acude al servicio de emergencias de la casa de salud en cuestión por presentar dolor
abdominal localizado en epigastrio de moderada intensidad, distensión abdominal y eructos con
24 horas de evolución; declarando haberse auto medicado con paracetamol 1gr vía oral, omepra-
zol 20 mg y enzimas digestivas por 2 ocasiones sin que manifestara mejoría; cuadro que se
acompaña de deposiciones melénicas blandas y abundantes en número de tres, por lo cual acude
a facultativo. Ese cuadro clínico resultó similar al que fuera motivo de su anterior ingreso hospi-
talario; además, refiere malestar general, astenia y palpitaciones.
Al examen físico
• Signos vitales: tensión arterial: 90/60 mmHg, frecuencia cardíaca: 98 latidos/min,
frecuencia respiratoria: 20 respiraciones/min, saturación de oxígeno: 90% (con oxige-
noterapia mediante cánula nasal).
• Estado general: consciente, álgico, ansioso, decaído, con palidez mucocutánea generali-
zada.
• Cabeza normocefálica, ojos con pupilas isocóricas reactivas a la luz, mucosa oral seca,
tiroides calificadas de OA.
• Tórax simétrico, con una discreta forma de tonel, tejido celular subcutáneo disminuido,
durante la auscultación pulmonar se apreció murmullo vesicular disminuido bilateral a
nivel de la base, acompañado de escasos estertores bilaterales, ruidos cardiacos R1 y R2
arrítmicos, con presencia de soplo sistólico ascendente en foco pulmonar grado IV/VI de
acuerdo con la clasificación de Levine y un segundo ruido cardiaco desdoblado.
• Abdomen distendido, con redes colaterales de la circulación vascular ascendente; a la
palpación depresible, con dolor difuso en epigastrio fundamentalmente y el borde hepá-
tico se percibe a un cm debajo del reborde costal y la presencia de onda ascítica, ruidos
hidroaéreos presentes.
• Extremidades: en relación con las superiores, simétricas, sin edemas, con fuerza y movi-
lidad conservadas; en las inferiores se observa hiperpigmentación y edema maleolar
bilateral +/+++, pulsos distales disminuidos, fuerza y movilidad conservadas.
Evolución
El paciente ingresó al Servicio de Medicina Interna con diagnóstico de sangrado digestivo alto
y antecedente de hipertensión de la arteria pulmonar secundaria a una cardiopatía congénita no
corregida, con síntomas y signos que pertenecen al síndrome de Eisenmenger (considerada
como una enfermedad cianosante tardía) (anexos, figura 1).
Para determinar la severidad de la afectación cardíaca que es el antecedente de importancia del
paciente, se realiza un electrocardiograma en el cual se evidencia marcada hipertrofia ventricu-
lar derecha y una fibrilación auricular (anexos, figura 2).
El manejo general se basó en la monitorización del paciente, control de ingesta y excreta, peso
diario y dieta hiposódica, con restricción de líquidos, posición semifouler y con oxigenoterapia
a 2 litros, mediante cánula nasal.
Con respecto a la terapéutica farmacológica, se mantuvo el tratamiento para su patología con
digoxina 0.25 mg/QD y sildenafil 25 mg/QD. Adicionalmente, se administró volumen efectivo:
dos paquetes globulares diarios durante tres días y dos paquetes de plasma fresco congelados
diarios durante 7 días y el uso de droga vasoactiva (adrenalina a 1 mcg/kg/min) en bomba, con
el fin de incrementar el retorno venoso y mejorar el volumen del gasto cardíaco.
En correspondencia, el paciente desarrolla un estado congestivo con tendencia a la anasarca,
como consecuencia de la insuficiencia cardíaca; a lo que se añadió al aumento de la presión capi-
lar y la extravasación del contenido vascular propio del síndrome de Eisenmenger, arrojando un
bajo gasto cardíaco y una reducción del filtrado glomerular. Resulta notable señalar la presencia
de oliguria que casi llega a la anuria, lo que generó la necesidad de usar fármacos tipo diurético
de asa (furosemida 20 mg intravenoso cada 6 horas), para inducir la diuresis; además del uso de
diurético ahorrador de potasio (espironolactona 100 mg vía oral), con el propósito de mantener
el volumen efectivo vascular.
En relación con el sangrado digestivo alto, el diagnóstico se corroboró mediante la presencia de
sangre oculta en heces (anexos, figura 3) y partiendo del antecedente personal de embolización
empírica de la arteria gastroduodenal, se procedió a administrar omeprazol 80 mg en forma de
bolo intravenoso durante 20 minutos y luego, dosis de 8 mg/h en perfusión intravenosa continua,
con el fin de disminuir la agresión ácida digestiva; además, se utilizó ácido tranexámico 500 mg
intravenoso lento cada 8 horas como agente antifibrinolítico de gran actividad.
Luego de aproximadamente un mes de hospitalización, el paciente no logra evolucionar favora-
blemente pese a la terapéutica instaurada, inclusive a base de cardiotónicos e inotrópicos, produ-
ciéndose una falla cardíaca, acompañada de alteraciones hemodinámicas con tendencia al shock
hipovolémico, que generó el fallecimiento debido a un paro cardiorrespiratorio.
DISCUSIÓN
El síndrome de Eisenmenger se presenta en pacientes con una cardiopatía congénita no corregi-
da, dando lugar a un shunt relevante de izquierda a derecha, el que produce cambios significati-
vos en la microvasculatura pulmonar, favoreciendo el aumento de la resistencia vascular y la
hipertensión de la arteria pulmonar.
(4)
Generalmente, los síntomas son poco específicos, entre los que se incluyen: síncope, abscesos
cerebrales, muerte súbita, anomalías de la coagulación, disnea, cianosis, fatiga, hemoptisis. Los
signos que se observan con mayor frecuencia corresponden a: R2 acentuado, R3 derecho, soplo
holosistólico de regurgitación tricúspidea y de Graham-Steel.
(5)
Al respecto, en el caso que se
presenta, durante el diagnóstico se constató la presencia de disnea, fatiga, soplo sistólico ascen-
dente en foco pulmonar grado IV/VI de acuerdo a la clasificación de Levine y un segundo ruido
cardiaco desdoblado, el que se atribuyó a la disminución del gasto cardíaco, insuficiencia cardía-
ca congestiva, arritmias e hipoxemia; además, los exámenes complementarios evidenciaron
marcada hipertrofia del ventrículo derecho y fibrilación auricular.
La supervivencia de los afectados por esta patología se estima alrededor de los 30 años mayori-
tariamente y en menor medida hasta los 50 años.
(6)
En relación con el paciente objeto de estudio
del presente caso clínico, este alcanzó los 48 años de edad, ubicándolo en el grupo menos
frecuente. Los estudios relativos a las causas de mortalidad en este tipo de entidad reflejan que
un número menor muere debido a sangrado, hemoptisis, tromboembolismo o complicaciones
perioperatorias; lo que conlleva a un incremento de afectados que fallecen por insuficiencia
cardiaca en relación a fallo ventricular derecho, al respecto se calcula una prevalencia del 7 al
23%.
(7)
Según los datos del Registro para cardiopatías congénitas del adulto GUTI-GUCH del 2016 (en
el que se incluyeron 1604 casos), el 70% presentó cardiopatía con un alto riesgo para desarrollar
hipertensión arterial pulmonar.
(8)
Al respecto, el trabajo publicado por Hoeper et al.
(9)
en 2016 arrojó una prevalencia de Hiperten-
sión Arterial Pulmonar por Cardiopatía Congénita del Adulto de 25 por cada millón de personas.
Además, el Registro Holandés de cardiopatías congénitas “CONgenital CORvitia” (CON-
COR)
(10)
reportó una prevalencia del 4,2%; esa manifestación también fue observada en el
paciente del caso que se presenta.
(11)
Los cambios fisiopatológicos fundamentales relacionados con el síndrome de Eisenmenger
parten de trastornos hematológicos y hemodinámicos, los que incluyen eritrocitosis secundaria,
anemia por deficiencia de hierro, aumento de la viscosidad sanguínea, insuficiencia cardíaca,
trastornos de la coagulación de la sangre y arritmias rápidas graves. La disminución grave del
gasto cardíaco unido a la resistencia vascular sistémica (RVS) tiene la potencialidad de aumentar
la derivación de sangre de derecha a izquierda, con la posibilidad de inducir al colapso circulato-
rio y la insuficiencia cardíaca; lo que constituyó la injuria clínica que se manifestó en el paciente
en cuestión.
(12,13)
La insuficiencia cardíaca produce una disminución del flujo sanguíneo hepático con la conse-
cuente afectación del aporte de oxígeno, ocasionando la necrosis de los hepatocitos del área 3.
(14)
A su vez, la hipoxia estimula el incremento de la presión venosa capilar, el desarrollo de fibrosis
y la hipertensión portal, los que junto a la disminución de la síntesis proteica y los factores de
coagulación provocan un cuadro de ascitis y trastornos hemorrágicos.
(15,16)
El sangrado digestivo alto, motivo de ingreso, ocasionado por una lesión de la mucosa del tubo
digestivo proximal superior al ángulo de Treitz (esófago, estómago y duodeno), se diagnosticó
en el paciente mediante el hallazgo clínico de melenas; no obstante, en diferentes protocolos
sobre hemorragia digestiva alta se recomienda la realización de endoscopía digestiva alta; sin
embargo, no resultó pertinente en este caso pues el paciente presentó una lesión erosiva a nivel
de la segunda porción del duodeno; por lo que existió la necesidad de recurrir al uso de cápsula
endoscópica como un método de diagnóstico más fiable, además de realizarse un estudio de
sangre oculta en heces que resultó positivo.
(17-19)
De la misma manera, hay que considerar que un rasgo característico de este síndrome es la diáte-
sis hemorrágica que puede relacionarse con trombocitopenia (Conteo plaquetario <
130.000/ml), además de la deficiencia en la síntesis de factores de coagulación dependientes de
la vitamina K (II, VII, IX, X) y del factor V.
(20-.22)
Estos se pueden constatar mediante biometría
hemática y tiempo de coagulación.
Dada la amplia fisiopatología presente en este caso, la hemorragia digestiva alta se constituyó en
la principal complicación que llevó al desenlace fatal del paciente; ya que la cardiopatía congé-
nita no corregida y la remodelación de los circuitos vasculares agravaron progresivamente la
hipertensión pulmonar y la insuficiencia cardíaca a pesar de la terapéutica aplicada, conllevando
al desequilibrio funcional sistémico irreversible.
(23)
CONCLUSIONES
El síndrome de Eisenmenger se caracteriza por hipertensión de la arteria pulmonar, secundaria a
una cardiopatía congénita no corregida y que presenta como complicación más frecuente la insu-
ficiencia cardiaca, principalmente de la cámara derecha; siendo el sangrado digestivo alto y el
aumento de la presión venosa portal dos de sus posibles complicaciones graves.
El tratamiento recomendado se dirige a controlar la hipertensión pulmonar e insuficiencia
cardíaca utilizando digitálicos y el apoyo de sildenafil.
Los pacientes aquejados por esta entidad clínica y sus posibles complicaciones tienen un pronós-
tico de vida de hasta la adultez joven; aunque en el caso que se presenta, el individuo fallece a
la edad de 48 años.
Conflictos de intereses: los autores declaran que no existen.
Declaración de contribución
JE Bombón realizó la recolección de datos, edición y discusión del caso.
EG Choca y E Ortiz trabajaron en la concepción, edición y redacción final.
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54
cc
BY
NC
ND
ANEXOS
Figura 1. Informe del estudio ecocardiográfico
En el informe se menciona el defecto septal: comunicación interauricular de tipo seno venoso
superior, además de hipertensión pulmonar severa con PSAP de 70 mmHg.
Figura 2. Electrocardiograma
Diagnóstico de fibrilación auricular, marcada desviación del eje hacia a la derecha e hipertrofia
del ventrículo derecho según electrocardiograma.
Figura 3. Resultado de prueba de laboratorio clínico de sangre oculta en heces
El resultado obtenido de sangre oculta en heces corroboró el diagnóstico de sangrado digestivo alto.
Recibido: 12 de enero de 2020
Aprobado: 23 de agosto de 2020
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Edwin Gilberto Choca Alcocer
1,2
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José Enrique Bombón Chico(https://orcid.org/0000-0002-8911-4586)
Eida Ortiz Zayas
3,4
– (https://orcid.org/0000-0001-5230-7598)
Hospital General Andino, Riobamba, Ecuador.
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Autor de correspondencia: José Bombón, Carrera de Medicina, Facultad de Ciencias de la
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Riobamba, Chimborazo, Ecuador; email: jose53enrique@gmail.com; teléfono 0983052413
RESUMEN
El Síndrome de Eisenmenger es un desorden multisistémico caracterizado por hipertensión
pulmonar con inversión o bidireccionalidad del flujo a través de una comunicación intracardiaca
o aortopulmonar. Se presenta el caso de un paciente masculino de 48 años de edad con antece-
dentes de Hipertensión Pulmonar e Insuficiencia Cardíaca en tratamiento, quien acude por
cuadro de melenas, decaimiento e inestabilidad hemodinámica. Al examen físico se ausculta
soplo sistólico ascendente en foco pulmonar, abdomen distendido con presencia de onda ascíti-
ca. En los exámenes complementarios; la radiografía convencional de tórax mostró aumento de
la trama vascular pulmonar, además de encontrarse alteraciones electrocardiográficas. El
paciente mostró una evolución desfavorable produciéndose falla cardíaca, que dio lugar al
posterior fallecimiento debido a un paro cardiorrespiratorio.
Palabras clave: complejo de Eisenmenger, hipertensión pulmonar, melena.
ABSTRACT
Eisenmenger Syndrome is a multisystemic disorder identified by pulmonary hypertension with
reversal or bidirectional flow through intracardiac or aortopulmonary communication. The case
of a 48-year-old male patient with a history of Pulmonary Hypertension and Heart Failure in
treatment is presented, who comes due to mane of mane, decay, and hemodynamic instability.
The physical examination auscultated systolic murmur ascending in pulmonary focus, distended
abdomen with presence of ascites wave. In the complementary exams, conventional chest x-ray,
increased pulmonary vascular weft, in addition to finding electrocardiographic abnormalities.
The patient seemed an unfavorable evolution, producing a heart failure, which resulted in subse-
quent death due to cardiorespiratory arrest.
Keywords: Eisenmenger Complex, Pulmonary Hypertension, Mane.
INTRODUCCIÓN
La cardiopatía congénita se define como aquella anomalía estructural evidente en el corazón o
en los grandes vasos intratorácicos cuya repercusión es real o potencial. Esta resulta una de las
malformaciones congénitas más frecuentes, con una prevalencia aproximada de 6 a 8 por cada
1,000 recién nacidos vivos.
(1)
La hipertensión arterial pulmonar es una complicación grave en los casos de cardiopatías congé-
nitas; la que ocurre cuando se produce exposición crónica de la vasculatura pulmonar al incre-
mento del flujo sanguíneo asociado, a una mayor presión en las malformaciones postricuspí-
deas, provocando la remodelación del lecho vascular y un aumento de las resistencias vasculares
pulmonares que establece la aparición del síndrome de Eisenmenger.
(1)
En 1897, el Dr. Víctor Eisenmenger reportó el caso de un paciente de 32 años que presentaba
cianosis y disnea desde la niñez; el que fallece a causa de un episodio masivo de hemoptisis.
Durante la autopsia se halló un defecto importante en el tabique interventricular, marcada hiper-
trofia del ventrículo derecho y ateromatosis de las arterias pulmonares. Aunque no fue hasta
1958 que, Paul Wood definió y caracterizó este síndrome; desde entonces se reconoce como un
trastorno generalizado que conlleva a alteraciones en la sangre, de la cinética de las bilirrubinas,
endócrinas, huesos, afecta a los riñones, lechos vasculares sistémicos y coronarios, pulmones y
al sistema nervioso central.
(1)
El trastorno ocurre al igualarse la presión arterial sistólica pulmonar con la sistémica. La direc-
ción del shunt se invierte de pulmonar a sistémica, apareciendo hipoxia y cianosis con intoleran-
cia a la actividad física que, inicialmente, resulta proporcional al grado de hipoxemia; lo que
genera insuficiencia cardíaca derecha que casi siempre lleva a la muerte súbita. Los pacientes
aquejados por esta patología tienen una expectativa de vida de alrededor de 33 años.
(2)
La probabilidad de desarrollar el síndrome de Eisenmenger depende del tamaño y localización
del defecto; pudiendo producirse en la comunicación interauricular, en la comunicación inter-
cm), en el tronco arterioso y en el ductus.
(2)
Las principales complicaciones del Síndrome se relacionan con anomalías de la hemostasia,
entre las que se pueden señalar: prolongación de los tiempos de sangría, trombocitopenia, trom-
boplastina, protrombina y fibrinólisis anormal. Además, pueden manifestarse accidentes cere-
brovasculares, hemoptisis, taquiarritmias auriculares y ventriculares, hiperuricemia acompaña-
da de crisis gotosa, colelitiasis, disfunción renal y muerte súbita; los que se producen debido a
la eritrocitosis secundaria a la hipoxemia, disminuyendo la expectativa de vida del paciente.
(3)
Al respecto, se presenta el caso de un paciente con síndrome de Eisenmenger que ingresa con un
episodio de sangrado digestivo alto, con grave afectación hemodinámica.
PRESENTACIÓN DEL CASO
Paciente masculino de 48 años de edad, mestizo, casado, residente en la ciudad de Riobamba,
con instrucción secundaria completa, de ocupación panadero, católico, con grupo sanguíneo:
Rh+. El mismo declaró no ingerir alcohol, ni tabaco desde hace 20 años.
Antecedentes patológicos personales:
• Diagnóstico de hipertensión pulmonar e insuficiencia cardíaca secundaria a una cardio-
patía congénita no cianosante de 20 años de evolución; al respecto, recibe tratamiento
con digoxina 0.25 mg y sildenafil 25 mg diarias.
• Previo al ingreso, 2 meses antes, presentó como complicación grave sangrado digestivo
alto de origen erosivo duodenal; requiriendo la necesidad de ingresar a un hospital de
tercer nivel, donde se realizó por la complejidad del caso una angiografía celiaca y
gastroduodenal como método de diagnóstico además de una embolización empírica de la
arteria gastroduodenal, tolerando adecuadamente el procedimiento, se complementó con
inhibidores de la bomba de protones, y después de 10 días, egresa de esta unidad de salud
en condición estable.
• Alergia al complejo B inyectable.
El mismo acude al servicio de emergencias de la casa de salud en cuestión por presentar dolor
abdominal localizado en epigastrio de moderada intensidad, distensión abdominal y eructos con
24 horas de evolución; declarando haberse auto medicado con paracetamol 1gr vía oral, omepra-
zol 20 mg y enzimas digestivas por 2 ocasiones sin que manifestara mejoría; cuadro que se
acompaña de deposiciones melénicas blandas y abundantes en número de tres, por lo cual acude
a facultativo. Ese cuadro clínico resultó similar al que fuera motivo de su anterior ingreso hospi-
talario; además, refiere malestar general, astenia y palpitaciones.
Al examen físico
• Signos vitales: tensión arterial: 90/60 mmHg, frecuencia cardíaca: 98 latidos/min,
frecuencia respiratoria: 20 respiraciones/min, saturación de oxígeno: 90% (con oxige-
noterapia mediante cánula nasal).
• Estado general: consciente, álgico, ansioso, decaído, con palidez mucocutánea generali-
zada.
• Cabeza normocefálica, ojos con pupilas isocóricas reactivas a la luz, mucosa oral seca,
tiroides calificadas de OA.
• Tórax simétrico, con una discreta forma de tonel, tejido celular subcutáneo disminuido,
durante la auscultación pulmonar se apreció murmullo vesicular disminuido bilateral a
nivel de la base, acompañado de escasos estertores bilaterales, ruidos cardiacos R1 y R2
arrítmicos, con presencia de soplo sistólico ascendente en foco pulmonar grado IV/VI de
acuerdo con la clasificación de Levine y un segundo ruido cardiaco desdoblado.
• Abdomen distendido, con redes colaterales de la circulación vascular ascendente; a la
palpación depresible, con dolor difuso en epigastrio fundamentalmente y el borde hepá-
tico se percibe a un cm debajo del reborde costal y la presencia de onda ascítica, ruidos
hidroaéreos presentes.
• Extremidades: en relación con las superiores, simétricas, sin edemas, con fuerza y movi-
lidad conservadas; en las inferiores se observa hiperpigmentación y edema maleolar
bilateral +/+++, pulsos distales disminuidos, fuerza y movilidad conservadas.
Evolución
El paciente ingresó al Servicio de Medicina Interna con diagnóstico de sangrado digestivo alto
y antecedente de hipertensión de la arteria pulmonar secundaria a una cardiopatía congénita no
corregida, con síntomas y signos que pertenecen al síndrome de Eisenmenger (considerada
como una enfermedad cianosante tardía) (anexos, figura 1).
Para determinar la severidad de la afectación cardíaca que es el antecedente de importancia del
paciente, se realiza un electrocardiograma en el cual se evidencia marcada hipertrofia ventricu-
lar derecha y una fibrilación auricular (anexos, figura 2).
El manejo general se basó en la monitorización del paciente, control de ingesta y excreta, peso
diario y dieta hiposódica, con restricción de líquidos, posición semifouler y con oxigenoterapia
a 2 litros, mediante cánula nasal.
Con respecto a la terapéutica farmacológica, se mantuvo el tratamiento para su patología con
digoxina 0.25 mg/QD y sildenafil 25 mg/QD. Adicionalmente, se administró volumen efectivo:
dos paquetes globulares diarios durante tres días y dos paquetes de plasma fresco congelados
diarios durante 7 días y el uso de droga vasoactiva (adrenalina a 1 mcg/kg/min) en bomba, con
el fin de incrementar el retorno venoso y mejorar el volumen del gasto cardíaco.
En correspondencia, el paciente desarrolla un estado congestivo con tendencia a la anasarca,
como consecuencia de la insuficiencia cardíaca; a lo que se añadió al aumento de la presión capi-
lar y la extravasación del contenido vascular propio del síndrome de Eisenmenger, arrojando un
bajo gasto cardíaco y una reducción del filtrado glomerular. Resulta notable señalar la presencia
de oliguria que casi llega a la anuria, lo que generó la necesidad de usar fármacos tipo diurético
de asa (furosemida 20 mg intravenoso cada 6 horas), para inducir la diuresis; además del uso de
diurético ahorrador de potasio (espironolactona 100 mg vía oral), con el propósito de mantener
el volumen efectivo vascular.
En relación con el sangrado digestivo alto, el diagnóstico se corroboró mediante la presencia de
sangre oculta en heces (anexos, figura 3) y partiendo del antecedente personal de embolización
empírica de la arteria gastroduodenal, se procedió a administrar omeprazol 80 mg en forma de
bolo intravenoso durante 20 minutos y luego, dosis de 8 mg/h en perfusión intravenosa continua,
con el fin de disminuir la agresión ácida digestiva; además, se utilizó ácido tranexámico 500 mg
intravenoso lento cada 8 horas como agente antifibrinolítico de gran actividad.
Luego de aproximadamente un mes de hospitalización, el paciente no logra evolucionar favora-
blemente pese a la terapéutica instaurada, inclusive a base de cardiotónicos e inotrópicos, produ-
ciéndose una falla cardíaca, acompañada de alteraciones hemodinámicas con tendencia al shock
hipovolémico, que generó el fallecimiento debido a un paro cardiorrespiratorio.
DISCUSIÓN
El síndrome de Eisenmenger se presenta en pacientes con una cardiopatía congénita no corregi-
da, dando lugar a un shunt relevante de izquierda a derecha, el que produce cambios significati-
vos en la microvasculatura pulmonar, favoreciendo el aumento de la resistencia vascular y la
hipertensión de la arteria pulmonar.
(4)
Generalmente, los síntomas son poco específicos, entre los que se incluyen: síncope, abscesos
cerebrales, muerte súbita, anomalías de la coagulación, disnea, cianosis, fatiga, hemoptisis. Los
signos que se observan con mayor frecuencia corresponden a: R2 acentuado, R3 derecho, soplo
holosistólico de regurgitación tricúspidea y de Graham-Steel.
(5)
Al respecto, en el caso que se
presenta, durante el diagnóstico se constató la presencia de disnea, fatiga, soplo sistólico ascen-
dente en foco pulmonar grado IV/VI de acuerdo a la clasificación de Levine y un segundo ruido
cardiaco desdoblado, el que se atribuyó a la disminución del gasto cardíaco, insuficiencia cardía-
ca congestiva, arritmias e hipoxemia; además, los exámenes complementarios evidenciaron
marcada hipertrofia del ventrículo derecho y fibrilación auricular.
La supervivencia de los afectados por esta patología se estima alrededor de los 30 años mayori-
tariamente y en menor medida hasta los 50 años.
(6)
En relación con el paciente objeto de estudio
del presente caso clínico, este alcanzó los 48 años de edad, ubicándolo en el grupo menos
frecuente. Los estudios relativos a las causas de mortalidad en este tipo de entidad reflejan que
un número menor muere debido a sangrado, hemoptisis, tromboembolismo o complicaciones
perioperatorias; lo que conlleva a un incremento de afectados que fallecen por insuficiencia
cardiaca en relación a fallo ventricular derecho, al respecto se calcula una prevalencia del 7 al
23%.
(7)
Según los datos del Registro para cardiopatías congénitas del adulto GUTI-GUCH del 2016 (en
el que se incluyeron 1604 casos), el 70% presentó cardiopatía con un alto riesgo para desarrollar
hipertensión arterial pulmonar.
(8)
Al respecto, el trabajo publicado por Hoeper et al.
(9)
en 2016 arrojó una prevalencia de Hiperten-
sión Arterial Pulmonar por Cardiopatía Congénita del Adulto de 25 por cada millón de personas.
Además, el Registro Holandés de cardiopatías congénitas “CONgenital CORvitia” (CON-
COR)
(10)
reportó una prevalencia del 4,2%; esa manifestación también fue observada en el
paciente del caso que se presenta.
(11)
Los cambios fisiopatológicos fundamentales relacionados con el síndrome de Eisenmenger
parten de trastornos hematológicos y hemodinámicos, los que incluyen eritrocitosis secundaria,
anemia por deficiencia de hierro, aumento de la viscosidad sanguínea, insuficiencia cardíaca,
trastornos de la coagulación de la sangre y arritmias rápidas graves. La disminución grave del
gasto cardíaco unido a la resistencia vascular sistémica (RVS) tiene la potencialidad de aumentar
la derivación de sangre de derecha a izquierda, con la posibilidad de inducir al colapso circulato-
rio y la insuficiencia cardíaca; lo que constituyó la injuria clínica que se manifestó en el paciente
en cuestión.
(12,13)
La insuficiencia cardíaca produce una disminución del flujo sanguíneo hepático con la conse-
cuente afectación del aporte de oxígeno, ocasionando la necrosis de los hepatocitos del área 3.
(14)
A su vez, la hipoxia estimula el incremento de la presión venosa capilar, el desarrollo de fibrosis
y la hipertensión portal, los que junto a la disminución de la síntesis proteica y los factores de
coagulación provocan un cuadro de ascitis y trastornos hemorrágicos.
(15,16)
El sangrado digestivo alto, motivo de ingreso, ocasionado por una lesión de la mucosa del tubo
digestivo proximal superior al ángulo de Treitz (esófago, estómago y duodeno), se diagnosticó
en el paciente mediante el hallazgo clínico de melenas; no obstante, en diferentes protocolos
sobre hemorragia digestiva alta se recomienda la realización de endoscopía digestiva alta; sin
embargo, no resultó pertinente en este caso pues el paciente presentó una lesión erosiva a nivel
de la segunda porción del duodeno; por lo que existió la necesidad de recurrir al uso de cápsula
endoscópica como un método de diagnóstico más fiable, además de realizarse un estudio de
sangre oculta en heces que resultó positivo.
(17-19)
De la misma manera, hay que considerar que un rasgo característico de este síndrome es la diáte-
sis hemorrágica que puede relacionarse con trombocitopenia (Conteo plaquetario <
130.000/ml), además de la deficiencia en la síntesis de factores de coagulación dependientes de
la vitamina K (II, VII, IX, X) y del factor V.
(20-.22)
Estos se pueden constatar mediante biometría
hemática y tiempo de coagulación.
Dada la amplia fisiopatología presente en este caso, la hemorragia digestiva alta se constituyó en
la principal complicación que llevó al desenlace fatal del paciente; ya que la cardiopatía congé-
nita no corregida y la remodelación de los circuitos vasculares agravaron progresivamente la
hipertensión pulmonar y la insuficiencia cardíaca a pesar de la terapéutica aplicada, conllevando
al desequilibrio funcional sistémico irreversible.
(23)
CONCLUSIONES
El síndrome de Eisenmenger se caracteriza por hipertensión de la arteria pulmonar, secundaria a
una cardiopatía congénita no corregida y que presenta como complicación más frecuente la insu-
ficiencia cardiaca, principalmente de la cámara derecha; siendo el sangrado digestivo alto y el
aumento de la presión venosa portal dos de sus posibles complicaciones graves.
El tratamiento recomendado se dirige a controlar la hipertensión pulmonar e insuficiencia
cardíaca utilizando digitálicos y el apoyo de sildenafil.
Los pacientes aquejados por esta entidad clínica y sus posibles complicaciones tienen un pronós-
tico de vida de hasta la adultez joven; aunque en el caso que se presenta, el individuo fallece a
la edad de 48 años.
Conflictos de intereses: los autores declaran que no existen.
Declaración de contribución
JE Bombón realizó la recolección de datos, edición y discusión del caso.
EG Choca y E Ortiz trabajaron en la concepción, edición y redacción final.
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MUC/article/view/339/353.
55
cc
BY
NC
ND
ANEXOS
Figura 1. Informe del estudio ecocardiográfico
En el informe se menciona el defecto septal: comunicación interauricular de tipo seno venoso
superior, además de hipertensión pulmonar severa con PSAP de 70 mmHg.
Figura 2. Electrocardiograma
Diagnóstico de fibrilación auricular, marcada desviación del eje hacia a la derecha e hipertrofia
del ventrículo derecho según electrocardiograma.
Figura 3. Resultado de prueba de laboratorio clínico de sangre oculta en heces
El resultado obtenido de sangre oculta en heces corroboró el diagnóstico de sangrado digestivo alto.
Recibido: 12 de enero de 2020
Aprobado: 23 de agosto de 2020
REE Volumen 15(1) Riobamba ene. - abr. 2021
FACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUD
ISSN-impreso 1390-7581
ISSN-digital 2661-6742
Paciente con síndrome de Eisenmenger complicado por sangrado digestivo alto
Patient with Eisenmenger syndrome complicated by upper digestive bleeding
https://doi.org/10.37135/ee.04.10.06
Autores:
Edwin Gilberto Choca Alcocer
1,2
– (https://orcid.org/0000-0003-4889-5395)
José Enrique Bombón Chico(https://orcid.org/0000-0002-8911-4586)
Eida Ortiz Zayas
3,4
– (https://orcid.org/0000-0001-5230-7598)
Hospital General Andino, Riobamba, Ecuador.
Universidad Nacional de Chimborazo, Riobamba, Ecuador.
Escuela Superior Politécnica de Chimborazo, Riobamba, Ecuador.
Hospital Provincial General Docente Riobamba, Riobamba, Ecuador.
Autor de correspondencia: José Bombón, Carrera de Medicina, Facultad de Ciencias de la
Salud, Universidad Nacional de Chimborazo; Av. Antonio José de Sucre Km1 ½ Vía a Guano,
Riobamba, Chimborazo, Ecuador; email: jose53enrique@gmail.com; teléfono 0983052413
RESUMEN
El Síndrome de Eisenmenger es un desorden multisistémico caracterizado por hipertensión
pulmonar con inversión o bidireccionalidad del flujo a través de una comunicación intracardiaca
o aortopulmonar. Se presenta el caso de un paciente masculino de 48 años de edad con antece-
dentes de Hipertensión Pulmonar e Insuficiencia Cardíaca en tratamiento, quien acude por
cuadro de melenas, decaimiento e inestabilidad hemodinámica. Al examen físico se ausculta
soplo sistólico ascendente en foco pulmonar, abdomen distendido con presencia de onda ascíti-
ca. En los exámenes complementarios; la radiografía convencional de tórax mostró aumento de
la trama vascular pulmonar, además de encontrarse alteraciones electrocardiográficas. El
paciente mostró una evolución desfavorable produciéndose falla cardíaca, que dio lugar al
posterior fallecimiento debido a un paro cardiorrespiratorio.
Palabras clave: complejo de Eisenmenger, hipertensión pulmonar, melena.
ABSTRACT
Eisenmenger Syndrome is a multisystemic disorder identified by pulmonary hypertension with
reversal or bidirectional flow through intracardiac or aortopulmonary communication. The case
of a 48-year-old male patient with a history of Pulmonary Hypertension and Heart Failure in
treatment is presented, who comes due to mane of mane, decay, and hemodynamic instability.
The physical examination auscultated systolic murmur ascending in pulmonary focus, distended
abdomen with presence of ascites wave. In the complementary exams, conventional chest x-ray,
increased pulmonary vascular weft, in addition to finding electrocardiographic abnormalities.
The patient seemed an unfavorable evolution, producing a heart failure, which resulted in subse-
quent death due to cardiorespiratory arrest.
Keywords: Eisenmenger Complex, Pulmonary Hypertension, Mane.
INTRODUCCIÓN
La cardiopatía congénita se define como aquella anomalía estructural evidente en el corazón o
en los grandes vasos intratorácicos cuya repercusión es real o potencial. Esta resulta una de las
malformaciones congénitas más frecuentes, con una prevalencia aproximada de 6 a 8 por cada
1,000 recién nacidos vivos.
(1)
La hipertensión arterial pulmonar es una complicación grave en los casos de cardiopatías congé-
nitas; la que ocurre cuando se produce exposición crónica de la vasculatura pulmonar al incre-
mento del flujo sanguíneo asociado, a una mayor presión en las malformaciones postricuspí-
deas, provocando la remodelación del lecho vascular y un aumento de las resistencias vasculares
pulmonares que establece la aparición del síndrome de Eisenmenger.
(1)
En 1897, el Dr. Víctor Eisenmenger reportó el caso de un paciente de 32 años que presentaba
cianosis y disnea desde la niñez; el que fallece a causa de un episodio masivo de hemoptisis.
Durante la autopsia se halló un defecto importante en el tabique interventricular, marcada hiper-
trofia del ventrículo derecho y ateromatosis de las arterias pulmonares. Aunque no fue hasta
1958 que, Paul Wood definió y caracterizó este síndrome; desde entonces se reconoce como un
trastorno generalizado que conlleva a alteraciones en la sangre, de la cinética de las bilirrubinas,
endócrinas, huesos, afecta a los riñones, lechos vasculares sistémicos y coronarios, pulmones y
al sistema nervioso central.
(1)
El trastorno ocurre al igualarse la presión arterial sistólica pulmonar con la sistémica. La direc-
ción del shunt se invierte de pulmonar a sistémica, apareciendo hipoxia y cianosis con intoleran-
cia a la actividad física que, inicialmente, resulta proporcional al grado de hipoxemia; lo que
genera insuficiencia cardíaca derecha que casi siempre lleva a la muerte súbita. Los pacientes
aquejados por esta patología tienen una expectativa de vida de alrededor de 33 años.
(2)
La probabilidad de desarrollar el síndrome de Eisenmenger depende del tamaño y localización
del defecto; pudiendo producirse en la comunicación interauricular, en la comunicación inter-
cm), en el tronco arterioso y en el ductus.
(2)
Las principales complicaciones del Síndrome se relacionan con anomalías de la hemostasia,
entre las que se pueden señalar: prolongación de los tiempos de sangría, trombocitopenia, trom-
boplastina, protrombina y fibrinólisis anormal. Además, pueden manifestarse accidentes cere-
brovasculares, hemoptisis, taquiarritmias auriculares y ventriculares, hiperuricemia acompaña-
da de crisis gotosa, colelitiasis, disfunción renal y muerte súbita; los que se producen debido a
la eritrocitosis secundaria a la hipoxemia, disminuyendo la expectativa de vida del paciente.
(3)
Al respecto, se presenta el caso de un paciente con síndrome de Eisenmenger que ingresa con un
episodio de sangrado digestivo alto, con grave afectación hemodinámica.
PRESENTACIÓN DEL CASO
Paciente masculino de 48 años de edad, mestizo, casado, residente en la ciudad de Riobamba,
con instrucción secundaria completa, de ocupación panadero, católico, con grupo sanguíneo:
Rh+. El mismo declaró no ingerir alcohol, ni tabaco desde hace 20 años.
Antecedentes patológicos personales:
• Diagnóstico de hipertensión pulmonar e insuficiencia cardíaca secundaria a una cardio-
patía congénita no cianosante de 20 años de evolución; al respecto, recibe tratamiento
con digoxina 0.25 mg y sildenafil 25 mg diarias.
• Previo al ingreso, 2 meses antes, presentó como complicación grave sangrado digestivo
alto de origen erosivo duodenal; requiriendo la necesidad de ingresar a un hospital de
tercer nivel, donde se realizó por la complejidad del caso una angiografía celiaca y
gastroduodenal como método de diagnóstico además de una embolización empírica de la
arteria gastroduodenal, tolerando adecuadamente el procedimiento, se complementó con
inhibidores de la bomba de protones, y después de 10 días, egresa de esta unidad de salud
en condición estable.
• Alergia al complejo B inyectable.
El mismo acude al servicio de emergencias de la casa de salud en cuestión por presentar dolor
abdominal localizado en epigastrio de moderada intensidad, distensión abdominal y eructos con
24 horas de evolución; declarando haberse auto medicado con paracetamol 1gr vía oral, omepra-
zol 20 mg y enzimas digestivas por 2 ocasiones sin que manifestara mejoría; cuadro que se
acompaña de deposiciones melénicas blandas y abundantes en número de tres, por lo cual acude
a facultativo. Ese cuadro clínico resultó similar al que fuera motivo de su anterior ingreso hospi-
talario; además, refiere malestar general, astenia y palpitaciones.
Al examen físico
• Signos vitales: tensión arterial: 90/60 mmHg, frecuencia cardíaca: 98 latidos/min,
frecuencia respiratoria: 20 respiraciones/min, saturación de oxígeno: 90% (con oxige-
noterapia mediante cánula nasal).
• Estado general: consciente, álgico, ansioso, decaído, con palidez mucocutánea generali-
zada.
• Cabeza normocefálica, ojos con pupilas isocóricas reactivas a la luz, mucosa oral seca,
tiroides calificadas de OA.
• Tórax simétrico, con una discreta forma de tonel, tejido celular subcutáneo disminuido,
durante la auscultación pulmonar se apreció murmullo vesicular disminuido bilateral a
nivel de la base, acompañado de escasos estertores bilaterales, ruidos cardiacos R1 y R2
arrítmicos, con presencia de soplo sistólico ascendente en foco pulmonar grado IV/VI de
acuerdo con la clasificación de Levine y un segundo ruido cardiaco desdoblado.
• Abdomen distendido, con redes colaterales de la circulación vascular ascendente; a la
palpación depresible, con dolor difuso en epigastrio fundamentalmente y el borde hepá-
tico se percibe a un cm debajo del reborde costal y la presencia de onda ascítica, ruidos
hidroaéreos presentes.
• Extremidades: en relación con las superiores, simétricas, sin edemas, con fuerza y movi-
lidad conservadas; en las inferiores se observa hiperpigmentación y edema maleolar
bilateral +/+++, pulsos distales disminuidos, fuerza y movilidad conservadas.
Evolución
El paciente ingresó al Servicio de Medicina Interna con diagnóstico de sangrado digestivo alto
y antecedente de hipertensión de la arteria pulmonar secundaria a una cardiopatía congénita no
corregida, con síntomas y signos que pertenecen al síndrome de Eisenmenger (considerada
como una enfermedad cianosante tardía) (anexos, figura 1).
Para determinar la severidad de la afectación cardíaca que es el antecedente de importancia del
paciente, se realiza un electrocardiograma en el cual se evidencia marcada hipertrofia ventricu-
lar derecha y una fibrilación auricular (anexos, figura 2).
El manejo general se basó en la monitorización del paciente, control de ingesta y excreta, peso
diario y dieta hiposódica, con restricción de líquidos, posición semifouler y con oxigenoterapia
a 2 litros, mediante cánula nasal.
Con respecto a la terapéutica farmacológica, se mantuvo el tratamiento para su patología con
digoxina 0.25 mg/QD y sildenafil 25 mg/QD. Adicionalmente, se administró volumen efectivo:
dos paquetes globulares diarios durante tres días y dos paquetes de plasma fresco congelados
diarios durante 7 días y el uso de droga vasoactiva (adrenalina a 1 mcg/kg/min) en bomba, con
el fin de incrementar el retorno venoso y mejorar el volumen del gasto cardíaco.
En correspondencia, el paciente desarrolla un estado congestivo con tendencia a la anasarca,
como consecuencia de la insuficiencia cardíaca; a lo que se añadió al aumento de la presión capi-
lar y la extravasación del contenido vascular propio del síndrome de Eisenmenger, arrojando un
bajo gasto cardíaco y una reducción del filtrado glomerular. Resulta notable señalar la presencia
de oliguria que casi llega a la anuria, lo que generó la necesidad de usar fármacos tipo diurético
de asa (furosemida 20 mg intravenoso cada 6 horas), para inducir la diuresis; además del uso de
diurético ahorrador de potasio (espironolactona 100 mg vía oral), con el propósito de mantener
el volumen efectivo vascular.
En relación con el sangrado digestivo alto, el diagnóstico se corroboró mediante la presencia de
sangre oculta en heces (anexos, figura 3) y partiendo del antecedente personal de embolización
empírica de la arteria gastroduodenal, se procedió a administrar omeprazol 80 mg en forma de
bolo intravenoso durante 20 minutos y luego, dosis de 8 mg/h en perfusión intravenosa continua,
con el fin de disminuir la agresión ácida digestiva; además, se utilizó ácido tranexámico 500 mg
intravenoso lento cada 8 horas como agente antifibrinolítico de gran actividad.
Luego de aproximadamente un mes de hospitalización, el paciente no logra evolucionar favora-
blemente pese a la terapéutica instaurada, inclusive a base de cardiotónicos e inotrópicos, produ-
ciéndose una falla cardíaca, acompañada de alteraciones hemodinámicas con tendencia al shock
hipovolémico, que generó el fallecimiento debido a un paro cardiorrespiratorio.
DISCUSIÓN
El síndrome de Eisenmenger se presenta en pacientes con una cardiopatía congénita no corregi-
da, dando lugar a un shunt relevante de izquierda a derecha, el que produce cambios significati-
vos en la microvasculatura pulmonar, favoreciendo el aumento de la resistencia vascular y la
hipertensión de la arteria pulmonar.
(4)
Generalmente, los síntomas son poco específicos, entre los que se incluyen: síncope, abscesos
cerebrales, muerte súbita, anomalías de la coagulación, disnea, cianosis, fatiga, hemoptisis. Los
signos que se observan con mayor frecuencia corresponden a: R2 acentuado, R3 derecho, soplo
holosistólico de regurgitación tricúspidea y de Graham-Steel.
(5)
Al respecto, en el caso que se
presenta, durante el diagnóstico se constató la presencia de disnea, fatiga, soplo sistólico ascen-
dente en foco pulmonar grado IV/VI de acuerdo a la clasificación de Levine y un segundo ruido
cardiaco desdoblado, el que se atribuyó a la disminución del gasto cardíaco, insuficiencia cardía-
ca congestiva, arritmias e hipoxemia; además, los exámenes complementarios evidenciaron
marcada hipertrofia del ventrículo derecho y fibrilación auricular.
La supervivencia de los afectados por esta patología se estima alrededor de los 30 años mayori-
tariamente y en menor medida hasta los 50 años.
(6)
En relación con el paciente objeto de estudio
del presente caso clínico, este alcanzó los 48 años de edad, ubicándolo en el grupo menos
frecuente. Los estudios relativos a las causas de mortalidad en este tipo de entidad reflejan que
un número menor muere debido a sangrado, hemoptisis, tromboembolismo o complicaciones
perioperatorias; lo que conlleva a un incremento de afectados que fallecen por insuficiencia
cardiaca en relación a fallo ventricular derecho, al respecto se calcula una prevalencia del 7 al
23%.
(7)
Según los datos del Registro para cardiopatías congénitas del adulto GUTI-GUCH del 2016 (en
el que se incluyeron 1604 casos), el 70% presentó cardiopatía con un alto riesgo para desarrollar
hipertensión arterial pulmonar.
(8)
Al respecto, el trabajo publicado por Hoeper et al.
(9)
en 2016 arrojó una prevalencia de Hiperten-
sión Arterial Pulmonar por Cardiopatía Congénita del Adulto de 25 por cada millón de personas.
Además, el Registro Holandés de cardiopatías congénitas “CONgenital CORvitia” (CON-
COR)
(10)
reportó una prevalencia del 4,2%; esa manifestación también fue observada en el
paciente del caso que se presenta.
(11)
Los cambios fisiopatológicos fundamentales relacionados con el síndrome de Eisenmenger
parten de trastornos hematológicos y hemodinámicos, los que incluyen eritrocitosis secundaria,
anemia por deficiencia de hierro, aumento de la viscosidad sanguínea, insuficiencia cardíaca,
trastornos de la coagulación de la sangre y arritmias rápidas graves. La disminución grave del
gasto cardíaco unido a la resistencia vascular sistémica (RVS) tiene la potencialidad de aumentar
la derivación de sangre de derecha a izquierda, con la posibilidad de inducir al colapso circulato-
rio y la insuficiencia cardíaca; lo que constituyó la injuria clínica que se manifestó en el paciente
en cuestión.
(12,13)
La insuficiencia cardíaca produce una disminución del flujo sanguíneo hepático con la conse-
cuente afectación del aporte de oxígeno, ocasionando la necrosis de los hepatocitos del área 3.
(14)
A su vez, la hipoxia estimula el incremento de la presión venosa capilar, el desarrollo de fibrosis
y la hipertensión portal, los que junto a la disminución de la síntesis proteica y los factores de
coagulación provocan un cuadro de ascitis y trastornos hemorrágicos.
(15,16)
El sangrado digestivo alto, motivo de ingreso, ocasionado por una lesión de la mucosa del tubo
digestivo proximal superior al ángulo de Treitz (esófago, estómago y duodeno), se diagnosticó
en el paciente mediante el hallazgo clínico de melenas; no obstante, en diferentes protocolos
sobre hemorragia digestiva alta se recomienda la realización de endoscopía digestiva alta; sin
embargo, no resultó pertinente en este caso pues el paciente presentó una lesión erosiva a nivel
de la segunda porción del duodeno; por lo que existió la necesidad de recurrir al uso de cápsula
endoscópica como un método de diagnóstico más fiable, además de realizarse un estudio de
sangre oculta en heces que resultó positivo.
(17-19)
De la misma manera, hay que considerar que un rasgo característico de este síndrome es la diáte-
sis hemorrágica que puede relacionarse con trombocitopenia (Conteo plaquetario <
130.000/ml), además de la deficiencia en la síntesis de factores de coagulación dependientes de
la vitamina K (II, VII, IX, X) y del factor V.
(20-.22)
Estos se pueden constatar mediante biometría
hemática y tiempo de coagulación.
Dada la amplia fisiopatología presente en este caso, la hemorragia digestiva alta se constituyó en
la principal complicación que llevó al desenlace fatal del paciente; ya que la cardiopatía congé-
nita no corregida y la remodelación de los circuitos vasculares agravaron progresivamente la
hipertensión pulmonar y la insuficiencia cardíaca a pesar de la terapéutica aplicada, conllevando
al desequilibrio funcional sistémico irreversible.
(23)
CONCLUSIONES
El síndrome de Eisenmenger se caracteriza por hipertensión de la arteria pulmonar, secundaria a
una cardiopatía congénita no corregida y que presenta como complicación más frecuente la insu-
ficiencia cardiaca, principalmente de la cámara derecha; siendo el sangrado digestivo alto y el
aumento de la presión venosa portal dos de sus posibles complicaciones graves.
El tratamiento recomendado se dirige a controlar la hipertensión pulmonar e insuficiencia
cardíaca utilizando digitálicos y el apoyo de sildenafil.
Los pacientes aquejados por esta entidad clínica y sus posibles complicaciones tienen un pronós-
tico de vida de hasta la adultez joven; aunque en el caso que se presenta, el individuo fallece a
la edad de 48 años.
Conflictos de intereses: los autores declaran que no existen.
Declaración de contribución
JE Bombón realizó la recolección de datos, edición y discusión del caso.
EG Choca y E Ortiz trabajaron en la concepción, edición y redacción final.
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56
cc
BY
NC
ND
ANEXOS
Figura 1. Informe del estudio ecocardiográfico
En el informe se menciona el defecto septal: comunicación interauricular de tipo seno venoso
superior, además de hipertensión pulmonar severa con PSAP de 70 mmHg.
Figura 2. Electrocardiograma
Diagnóstico de fibrilación auricular, marcada desviación del eje hacia a la derecha e hipertrofia
del ventrículo derecho según electrocardiograma.
Figura 3. Resultado de prueba de laboratorio clínico de sangre oculta en heces
El resultado obtenido de sangre oculta en heces corroboró el diagnóstico de sangrado digestivo alto.
Recibido: 12 de enero de 2020
Aprobado: 23 de agosto de 2020
REE Volumen 15(1) Riobamba ene. - abr. 2021
FACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUD
ISSN-impreso 1390-7581
ISSN-digital 2661-6742
Paciente con síndrome de Eisenmenger complicado por sangrado digestivo alto
Patient with Eisenmenger syndrome complicated by upper digestive bleeding
https://doi.org/10.37135/ee.04.10.06
Autores:
Edwin Gilberto Choca Alcocer
1,2
– (https://orcid.org/0000-0003-4889-5395)
José Enrique Bombón Chico(https://orcid.org/0000-0002-8911-4586)
Eida Ortiz Zayas
3,4
– (https://orcid.org/0000-0001-5230-7598)
Hospital General Andino, Riobamba, Ecuador.
Universidad Nacional de Chimborazo, Riobamba, Ecuador.
Escuela Superior Politécnica de Chimborazo, Riobamba, Ecuador.
Hospital Provincial General Docente Riobamba, Riobamba, Ecuador.
Autor de correspondencia: José Bombón, Carrera de Medicina, Facultad de Ciencias de la
Salud, Universidad Nacional de Chimborazo; Av. Antonio José de Sucre Km1 ½ Vía a Guano,
Riobamba, Chimborazo, Ecuador; email: jose53enrique@gmail.com; teléfono 0983052413
RESUMEN
El Síndrome de Eisenmenger es un desorden multisistémico caracterizado por hipertensión
pulmonar con inversión o bidireccionalidad del flujo a través de una comunicación intracardiaca
o aortopulmonar. Se presenta el caso de un paciente masculino de 48 años de edad con antece-
dentes de Hipertensión Pulmonar e Insuficiencia Cardíaca en tratamiento, quien acude por
cuadro de melenas, decaimiento e inestabilidad hemodinámica. Al examen físico se ausculta
soplo sistólico ascendente en foco pulmonar, abdomen distendido con presencia de onda ascíti-
ca. En los exámenes complementarios; la radiografía convencional de tórax mostró aumento de
la trama vascular pulmonar, además de encontrarse alteraciones electrocardiográficas. El
paciente mostró una evolución desfavorable produciéndose falla cardíaca, que dio lugar al
posterior fallecimiento debido a un paro cardiorrespiratorio.
Palabras clave: complejo de Eisenmenger, hipertensión pulmonar, melena.
ABSTRACT
Eisenmenger Syndrome is a multisystemic disorder identified by pulmonary hypertension with
reversal or bidirectional flow through intracardiac or aortopulmonary communication. The case
of a 48-year-old male patient with a history of Pulmonary Hypertension and Heart Failure in
treatment is presented, who comes due to mane of mane, decay, and hemodynamic instability.
The physical examination auscultated systolic murmur ascending in pulmonary focus, distended
abdomen with presence of ascites wave. In the complementary exams, conventional chest x-ray,
increased pulmonary vascular weft, in addition to finding electrocardiographic abnormalities.
The patient seemed an unfavorable evolution, producing a heart failure, which resulted in subse-
quent death due to cardiorespiratory arrest.
Keywords: Eisenmenger Complex, Pulmonary Hypertension, Mane.
INTRODUCCIÓN
La cardiopatía congénita se define como aquella anomalía estructural evidente en el corazón o
en los grandes vasos intratorácicos cuya repercusión es real o potencial. Esta resulta una de las
malformaciones congénitas más frecuentes, con una prevalencia aproximada de 6 a 8 por cada
1,000 recién nacidos vivos.
(1)
La hipertensión arterial pulmonar es una complicación grave en los casos de cardiopatías congé-
nitas; la que ocurre cuando se produce exposición crónica de la vasculatura pulmonar al incre-
mento del flujo sanguíneo asociado, a una mayor presión en las malformaciones postricuspí-
deas, provocando la remodelación del lecho vascular y un aumento de las resistencias vasculares
pulmonares que establece la aparición del síndrome de Eisenmenger.
(1)
En 1897, el Dr. Víctor Eisenmenger reportó el caso de un paciente de 32 años que presentaba
cianosis y disnea desde la niñez; el que fallece a causa de un episodio masivo de hemoptisis.
Durante la autopsia se halló un defecto importante en el tabique interventricular, marcada hiper-
trofia del ventrículo derecho y ateromatosis de las arterias pulmonares. Aunque no fue hasta
1958 que, Paul Wood definió y caracterizó este síndrome; desde entonces se reconoce como un
trastorno generalizado que conlleva a alteraciones en la sangre, de la cinética de las bilirrubinas,
endócrinas, huesos, afecta a los riñones, lechos vasculares sistémicos y coronarios, pulmones y
al sistema nervioso central.
(1)
El trastorno ocurre al igualarse la presión arterial sistólica pulmonar con la sistémica. La direc-
ción del shunt se invierte de pulmonar a sistémica, apareciendo hipoxia y cianosis con intoleran-
cia a la actividad física que, inicialmente, resulta proporcional al grado de hipoxemia; lo que
genera insuficiencia cardíaca derecha que casi siempre lleva a la muerte súbita. Los pacientes
aquejados por esta patología tienen una expectativa de vida de alrededor de 33 años.
(2)
La probabilidad de desarrollar el síndrome de Eisenmenger depende del tamaño y localización
del defecto; pudiendo producirse en la comunicación interauricular, en la comunicación inter-
cm), en el tronco arterioso y en el ductus.
(2)
Las principales complicaciones del Síndrome se relacionan con anomalías de la hemostasia,
entre las que se pueden señalar: prolongación de los tiempos de sangría, trombocitopenia, trom-
boplastina, protrombina y fibrinólisis anormal. Además, pueden manifestarse accidentes cere-
brovasculares, hemoptisis, taquiarritmias auriculares y ventriculares, hiperuricemia acompaña-
da de crisis gotosa, colelitiasis, disfunción renal y muerte súbita; los que se producen debido a
la eritrocitosis secundaria a la hipoxemia, disminuyendo la expectativa de vida del paciente.
(3)
Al respecto, se presenta el caso de un paciente con síndrome de Eisenmenger que ingresa con un
episodio de sangrado digestivo alto, con grave afectación hemodinámica.
PRESENTACIÓN DEL CASO
Paciente masculino de 48 años de edad, mestizo, casado, residente en la ciudad de Riobamba,
con instrucción secundaria completa, de ocupación panadero, católico, con grupo sanguíneo:
Rh+. El mismo declaró no ingerir alcohol, ni tabaco desde hace 20 años.
Antecedentes patológicos personales:
• Diagnóstico de hipertensión pulmonar e insuficiencia cardíaca secundaria a una cardio-
patía congénita no cianosante de 20 años de evolución; al respecto, recibe tratamiento
con digoxina 0.25 mg y sildenafil 25 mg diarias.
• Previo al ingreso, 2 meses antes, presentó como complicación grave sangrado digestivo
alto de origen erosivo duodenal; requiriendo la necesidad de ingresar a un hospital de
tercer nivel, donde se realizó por la complejidad del caso una angiografía celiaca y
gastroduodenal como método de diagnóstico además de una embolización empírica de la
arteria gastroduodenal, tolerando adecuadamente el procedimiento, se complementó con
inhibidores de la bomba de protones, y después de 10 días, egresa de esta unidad de salud
en condición estable.
• Alergia al complejo B inyectable.
El mismo acude al servicio de emergencias de la casa de salud en cuestión por presentar dolor
abdominal localizado en epigastrio de moderada intensidad, distensión abdominal y eructos con
24 horas de evolución; declarando haberse auto medicado con paracetamol 1gr vía oral, omepra-
zol 20 mg y enzimas digestivas por 2 ocasiones sin que manifestara mejoría; cuadro que se
acompaña de deposiciones melénicas blandas y abundantes en número de tres, por lo cual acude
a facultativo. Ese cuadro clínico resultó similar al que fuera motivo de su anterior ingreso hospi-
talario; además, refiere malestar general, astenia y palpitaciones.
Al examen físico
• Signos vitales: tensión arterial: 90/60 mmHg, frecuencia cardíaca: 98 latidos/min,
frecuencia respiratoria: 20 respiraciones/min, saturación de oxígeno: 90% (con oxige-
noterapia mediante cánula nasal).
• Estado general: consciente, álgico, ansioso, decaído, con palidez mucocutánea generali-
zada.
• Cabeza normocefálica, ojos con pupilas isocóricas reactivas a la luz, mucosa oral seca,
tiroides calificadas de OA.
• Tórax simétrico, con una discreta forma de tonel, tejido celular subcutáneo disminuido,
durante la auscultación pulmonar se apreció murmullo vesicular disminuido bilateral a
nivel de la base, acompañado de escasos estertores bilaterales, ruidos cardiacos R1 y R2
arrítmicos, con presencia de soplo sistólico ascendente en foco pulmonar grado IV/VI de
acuerdo con la clasificación de Levine y un segundo ruido cardiaco desdoblado.
• Abdomen distendido, con redes colaterales de la circulación vascular ascendente; a la
palpación depresible, con dolor difuso en epigastrio fundamentalmente y el borde hepá-
tico se percibe a un cm debajo del reborde costal y la presencia de onda ascítica, ruidos
hidroaéreos presentes.
• Extremidades: en relación con las superiores, simétricas, sin edemas, con fuerza y movi-
lidad conservadas; en las inferiores se observa hiperpigmentación y edema maleolar
bilateral +/+++, pulsos distales disminuidos, fuerza y movilidad conservadas.
Evolución
El paciente ingresó al Servicio de Medicina Interna con diagnóstico de sangrado digestivo alto
y antecedente de hipertensión de la arteria pulmonar secundaria a una cardiopatía congénita no
corregida, con síntomas y signos que pertenecen al síndrome de Eisenmenger (considerada
como una enfermedad cianosante tardía) (anexos, figura 1).
Para determinar la severidad de la afectación cardíaca que es el antecedente de importancia del
paciente, se realiza un electrocardiograma en el cual se evidencia marcada hipertrofia ventricu-
lar derecha y una fibrilación auricular (anexos, figura 2).
El manejo general se basó en la monitorización del paciente, control de ingesta y excreta, peso
diario y dieta hiposódica, con restricción de líquidos, posición semifouler y con oxigenoterapia
a 2 litros, mediante cánula nasal.
Con respecto a la terapéutica farmacológica, se mantuvo el tratamiento para su patología con
digoxina 0.25 mg/QD y sildenafil 25 mg/QD. Adicionalmente, se administró volumen efectivo:
dos paquetes globulares diarios durante tres días y dos paquetes de plasma fresco congelados
diarios durante 7 días y el uso de droga vasoactiva (adrenalina a 1 mcg/kg/min) en bomba, con
el fin de incrementar el retorno venoso y mejorar el volumen del gasto cardíaco.
En correspondencia, el paciente desarrolla un estado congestivo con tendencia a la anasarca,
como consecuencia de la insuficiencia cardíaca; a lo que se añadió al aumento de la presión capi-
lar y la extravasación del contenido vascular propio del síndrome de Eisenmenger, arrojando un
bajo gasto cardíaco y una reducción del filtrado glomerular. Resulta notable señalar la presencia
de oliguria que casi llega a la anuria, lo que generó la necesidad de usar fármacos tipo diurético
de asa (furosemida 20 mg intravenoso cada 6 horas), para inducir la diuresis; además del uso de
diurético ahorrador de potasio (espironolactona 100 mg vía oral), con el propósito de mantener
el volumen efectivo vascular.
En relación con el sangrado digestivo alto, el diagnóstico se corroboró mediante la presencia de
sangre oculta en heces (anexos, figura 3) y partiendo del antecedente personal de embolización
empírica de la arteria gastroduodenal, se procedió a administrar omeprazol 80 mg en forma de
bolo intravenoso durante 20 minutos y luego, dosis de 8 mg/h en perfusión intravenosa continua,
con el fin de disminuir la agresión ácida digestiva; además, se utilizó ácido tranexámico 500 mg
intravenoso lento cada 8 horas como agente antifibrinolítico de gran actividad.
Luego de aproximadamente un mes de hospitalización, el paciente no logra evolucionar favora-
blemente pese a la terapéutica instaurada, inclusive a base de cardiotónicos e inotrópicos, produ-
ciéndose una falla cardíaca, acompañada de alteraciones hemodinámicas con tendencia al shock
hipovolémico, que generó el fallecimiento debido a un paro cardiorrespiratorio.
DISCUSIÓN
El síndrome de Eisenmenger se presenta en pacientes con una cardiopatía congénita no corregi-
da, dando lugar a un shunt relevante de izquierda a derecha, el que produce cambios significati-
vos en la microvasculatura pulmonar, favoreciendo el aumento de la resistencia vascular y la
hipertensión de la arteria pulmonar.
(4)
Generalmente, los síntomas son poco específicos, entre los que se incluyen: síncope, abscesos
cerebrales, muerte súbita, anomalías de la coagulación, disnea, cianosis, fatiga, hemoptisis. Los
signos que se observan con mayor frecuencia corresponden a: R2 acentuado, R3 derecho, soplo
holosistólico de regurgitación tricúspidea y de Graham-Steel.
(5)
Al respecto, en el caso que se
presenta, durante el diagnóstico se constató la presencia de disnea, fatiga, soplo sistólico ascen-
dente en foco pulmonar grado IV/VI de acuerdo a la clasificación de Levine y un segundo ruido
cardiaco desdoblado, el que se atribuyó a la disminución del gasto cardíaco, insuficiencia cardía-
ca congestiva, arritmias e hipoxemia; además, los exámenes complementarios evidenciaron
marcada hipertrofia del ventrículo derecho y fibrilación auricular.
La supervivencia de los afectados por esta patología se estima alrededor de los 30 años mayori-
tariamente y en menor medida hasta los 50 años.
(6)
En relación con el paciente objeto de estudio
del presente caso clínico, este alcanzó los 48 años de edad, ubicándolo en el grupo menos
frecuente. Los estudios relativos a las causas de mortalidad en este tipo de entidad reflejan que
un número menor muere debido a sangrado, hemoptisis, tromboembolismo o complicaciones
perioperatorias; lo que conlleva a un incremento de afectados que fallecen por insuficiencia
cardiaca en relación a fallo ventricular derecho, al respecto se calcula una prevalencia del 7 al
23%.
(7)
Según los datos del Registro para cardiopatías congénitas del adulto GUTI-GUCH del 2016 (en
el que se incluyeron 1604 casos), el 70% presentó cardiopatía con un alto riesgo para desarrollar
hipertensión arterial pulmonar.
(8)
Al respecto, el trabajo publicado por Hoeper et al.
(9)
en 2016 arrojó una prevalencia de Hiperten-
sión Arterial Pulmonar por Cardiopatía Congénita del Adulto de 25 por cada millón de personas.
Además, el Registro Holandés de cardiopatías congénitas “CONgenital CORvitia” (CON-
COR)
(10)
reportó una prevalencia del 4,2%; esa manifestación también fue observada en el
paciente del caso que se presenta.
(11)
Los cambios fisiopatológicos fundamentales relacionados con el síndrome de Eisenmenger
parten de trastornos hematológicos y hemodinámicos, los que incluyen eritrocitosis secundaria,
anemia por deficiencia de hierro, aumento de la viscosidad sanguínea, insuficiencia cardíaca,
trastornos de la coagulación de la sangre y arritmias rápidas graves. La disminución grave del
gasto cardíaco unido a la resistencia vascular sistémica (RVS) tiene la potencialidad de aumentar
la derivación de sangre de derecha a izquierda, con la posibilidad de inducir al colapso circulato-
rio y la insuficiencia cardíaca; lo que constituyó la injuria clínica que se manifestó en el paciente
en cuestión.
(12,13)
La insuficiencia cardíaca produce una disminución del flujo sanguíneo hepático con la conse-
cuente afectación del aporte de oxígeno, ocasionando la necrosis de los hepatocitos del área 3.
(14)
A su vez, la hipoxia estimula el incremento de la presión venosa capilar, el desarrollo de fibrosis
y la hipertensión portal, los que junto a la disminución de la síntesis proteica y los factores de
coagulación provocan un cuadro de ascitis y trastornos hemorrágicos.
(15,16)
El sangrado digestivo alto, motivo de ingreso, ocasionado por una lesión de la mucosa del tubo
digestivo proximal superior al ángulo de Treitz (esófago, estómago y duodeno), se diagnosticó
en el paciente mediante el hallazgo clínico de melenas; no obstante, en diferentes protocolos
sobre hemorragia digestiva alta se recomienda la realización de endoscopía digestiva alta; sin
embargo, no resultó pertinente en este caso pues el paciente presentó una lesión erosiva a nivel
de la segunda porción del duodeno; por lo que existió la necesidad de recurrir al uso de cápsula
endoscópica como un método de diagnóstico más fiable, además de realizarse un estudio de
sangre oculta en heces que resultó positivo.
(17-19)
De la misma manera, hay que considerar que un rasgo característico de este síndrome es la diáte-
sis hemorrágica que puede relacionarse con trombocitopenia (Conteo plaquetario <
130.000/ml), además de la deficiencia en la síntesis de factores de coagulación dependientes de
la vitamina K (II, VII, IX, X) y del factor V.
(20-.22)
Estos se pueden constatar mediante biometría
hemática y tiempo de coagulación.
Dada la amplia fisiopatología presente en este caso, la hemorragia digestiva alta se constituyó en
la principal complicación que llevó al desenlace fatal del paciente; ya que la cardiopatía congé-
nita no corregida y la remodelación de los circuitos vasculares agravaron progresivamente la
hipertensión pulmonar y la insuficiencia cardíaca a pesar de la terapéutica aplicada, conllevando
al desequilibrio funcional sistémico irreversible.
(23)
CONCLUSIONES
El síndrome de Eisenmenger se caracteriza por hipertensión de la arteria pulmonar, secundaria a
una cardiopatía congénita no corregida y que presenta como complicación más frecuente la insu-
ficiencia cardiaca, principalmente de la cámara derecha; siendo el sangrado digestivo alto y el
aumento de la presión venosa portal dos de sus posibles complicaciones graves.
El tratamiento recomendado se dirige a controlar la hipertensión pulmonar e insuficiencia
cardíaca utilizando digitálicos y el apoyo de sildenafil.
Los pacientes aquejados por esta entidad clínica y sus posibles complicaciones tienen un pronós-
tico de vida de hasta la adultez joven; aunque en el caso que se presenta, el individuo fallece a
la edad de 48 años.
Conflictos de intereses: los autores declaran que no existen.
Declaración de contribución
JE Bombón realizó la recolección de datos, edición y discusión del caso.
EG Choca y E Ortiz trabajaron en la concepción, edición y redacción final.
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MUC/article/view/339/353.
57
cc
BY
NC
ND
ANEXOS
Figura 1. Informe del estudio ecocardiográfico
En el informe se menciona el defecto septal: comunicación interauricular de tipo seno venoso
superior, además de hipertensión pulmonar severa con PSAP de 70 mmHg.
Figura 2. Electrocardiograma
Diagnóstico de fibrilación auricular, marcada desviación del eje hacia a la derecha e hipertrofia
del ventrículo derecho según electrocardiograma.
Figura 3. Resultado de prueba de laboratorio clínico de sangre oculta en heces
El resultado obtenido de sangre oculta en heces corroboró el diagnóstico de sangrado digestivo alto.
Recibido: 12 de enero de 2020
Aprobado: 23 de agosto de 2020
REE Volumen 15(1) Riobamba ene. - abr. 2021
FACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUD
ISSN-impreso 1390-7581
ISSN-digital 2661-6742
Paciente con síndrome de Eisenmenger complicado por sangrado digestivo alto
Patient with Eisenmenger syndrome complicated by upper digestive bleeding
https://doi.org/10.37135/ee.04.10.06
Autores:
Edwin Gilberto Choca Alcocer
1,2
– (https://orcid.org/0000-0003-4889-5395)
José Enrique Bombón Chico(https://orcid.org/0000-0002-8911-4586)
Eida Ortiz Zayas
3,4
– (https://orcid.org/0000-0001-5230-7598)
Hospital General Andino, Riobamba, Ecuador.
Universidad Nacional de Chimborazo, Riobamba, Ecuador.
Escuela Superior Politécnica de Chimborazo, Riobamba, Ecuador.
Hospital Provincial General Docente Riobamba, Riobamba, Ecuador.
Autor de correspondencia: José Bombón, Carrera de Medicina, Facultad de Ciencias de la
Salud, Universidad Nacional de Chimborazo; Av. Antonio José de Sucre Km1 ½ Vía a Guano,
Riobamba, Chimborazo, Ecuador; email: jose53enrique@gmail.com; teléfono 0983052413
RESUMEN
El Síndrome de Eisenmenger es un desorden multisistémico caracterizado por hipertensión
pulmonar con inversión o bidireccionalidad del flujo a través de una comunicación intracardiaca
o aortopulmonar. Se presenta el caso de un paciente masculino de 48 años de edad con antece-
dentes de Hipertensión Pulmonar e Insuficiencia Cardíaca en tratamiento, quien acude por
cuadro de melenas, decaimiento e inestabilidad hemodinámica. Al examen físico se ausculta
soplo sistólico ascendente en foco pulmonar, abdomen distendido con presencia de onda ascíti-
ca. En los exámenes complementarios; la radiografía convencional de tórax mostró aumento de
la trama vascular pulmonar, además de encontrarse alteraciones electrocardiográficas. El
paciente mostró una evolución desfavorable produciéndose falla cardíaca, que dio lugar al
posterior fallecimiento debido a un paro cardiorrespiratorio.
Palabras clave: complejo de Eisenmenger, hipertensión pulmonar, melena.
ABSTRACT
Eisenmenger Syndrome is a multisystemic disorder identified by pulmonary hypertension with
reversal or bidirectional flow through intracardiac or aortopulmonary communication. The case
of a 48-year-old male patient with a history of Pulmonary Hypertension and Heart Failure in
treatment is presented, who comes due to mane of mane, decay, and hemodynamic instability.
The physical examination auscultated systolic murmur ascending in pulmonary focus, distended
abdomen with presence of ascites wave. In the complementary exams, conventional chest x-ray,
increased pulmonary vascular weft, in addition to finding electrocardiographic abnormalities.
The patient seemed an unfavorable evolution, producing a heart failure, which resulted in subse-
quent death due to cardiorespiratory arrest.
Keywords: Eisenmenger Complex, Pulmonary Hypertension, Mane.
INTRODUCCIÓN
La cardiopatía congénita se define como aquella anomalía estructural evidente en el corazón o
en los grandes vasos intratorácicos cuya repercusión es real o potencial. Esta resulta una de las
malformaciones congénitas más frecuentes, con una prevalencia aproximada de 6 a 8 por cada
1,000 recién nacidos vivos.
(1)
La hipertensión arterial pulmonar es una complicación grave en los casos de cardiopatías congé-
nitas; la que ocurre cuando se produce exposición crónica de la vasculatura pulmonar al incre-
mento del flujo sanguíneo asociado, a una mayor presión en las malformaciones postricuspí-
deas, provocando la remodelación del lecho vascular y un aumento de las resistencias vasculares
pulmonares que establece la aparición del síndrome de Eisenmenger.
(1)
En 1897, el Dr. Víctor Eisenmenger reportó el caso de un paciente de 32 años que presentaba
cianosis y disnea desde la niñez; el que fallece a causa de un episodio masivo de hemoptisis.
Durante la autopsia se halló un defecto importante en el tabique interventricular, marcada hiper-
trofia del ventrículo derecho y ateromatosis de las arterias pulmonares. Aunque no fue hasta
1958 que, Paul Wood definió y caracterizó este síndrome; desde entonces se reconoce como un
trastorno generalizado que conlleva a alteraciones en la sangre, de la cinética de las bilirrubinas,
endócrinas, huesos, afecta a los riñones, lechos vasculares sistémicos y coronarios, pulmones y
al sistema nervioso central.
(1)
El trastorno ocurre al igualarse la presión arterial sistólica pulmonar con la sistémica. La direc-
ción del shunt se invierte de pulmonar a sistémica, apareciendo hipoxia y cianosis con intoleran-
cia a la actividad física que, inicialmente, resulta proporcional al grado de hipoxemia; lo que
genera insuficiencia cardíaca derecha que casi siempre lleva a la muerte súbita. Los pacientes
aquejados por esta patología tienen una expectativa de vida de alrededor de 33 años.
(2)
La probabilidad de desarrollar el síndrome de Eisenmenger depende del tamaño y localización
del defecto; pudiendo producirse en la comunicación interauricular, en la comunicación inter-
cm), en el tronco arterioso y en el ductus.
(2)
Las principales complicaciones del Síndrome se relacionan con anomalías de la hemostasia,
entre las que se pueden señalar: prolongación de los tiempos de sangría, trombocitopenia, trom-
boplastina, protrombina y fibrinólisis anormal. Además, pueden manifestarse accidentes cere-
brovasculares, hemoptisis, taquiarritmias auriculares y ventriculares, hiperuricemia acompaña-
da de crisis gotosa, colelitiasis, disfunción renal y muerte súbita; los que se producen debido a
la eritrocitosis secundaria a la hipoxemia, disminuyendo la expectativa de vida del paciente.
(3)
Al respecto, se presenta el caso de un paciente con síndrome de Eisenmenger que ingresa con un
episodio de sangrado digestivo alto, con grave afectación hemodinámica.
PRESENTACIÓN DEL CASO
Paciente masculino de 48 años de edad, mestizo, casado, residente en la ciudad de Riobamba,
con instrucción secundaria completa, de ocupación panadero, católico, con grupo sanguíneo:
Rh+. El mismo declaró no ingerir alcohol, ni tabaco desde hace 20 años.
Antecedentes patológicos personales:
• Diagnóstico de hipertensión pulmonar e insuficiencia cardíaca secundaria a una cardio-
patía congénita no cianosante de 20 años de evolución; al respecto, recibe tratamiento
con digoxina 0.25 mg y sildenafil 25 mg diarias.
• Previo al ingreso, 2 meses antes, presentó como complicación grave sangrado digestivo
alto de origen erosivo duodenal; requiriendo la necesidad de ingresar a un hospital de
tercer nivel, donde se realizó por la complejidad del caso una angiografía celiaca y
gastroduodenal como método de diagnóstico además de una embolización empírica de la
arteria gastroduodenal, tolerando adecuadamente el procedimiento, se complementó con
inhibidores de la bomba de protones, y después de 10 días, egresa de esta unidad de salud
en condición estable.
• Alergia al complejo B inyectable.
El mismo acude al servicio de emergencias de la casa de salud en cuestión por presentar dolor
abdominal localizado en epigastrio de moderada intensidad, distensión abdominal y eructos con
24 horas de evolución; declarando haberse auto medicado con paracetamol 1gr vía oral, omepra-
zol 20 mg y enzimas digestivas por 2 ocasiones sin que manifestara mejoría; cuadro que se
acompaña de deposiciones melénicas blandas y abundantes en número de tres, por lo cual acude
a facultativo. Ese cuadro clínico resultó similar al que fuera motivo de su anterior ingreso hospi-
talario; además, refiere malestar general, astenia y palpitaciones.
Al examen físico
• Signos vitales: tensión arterial: 90/60 mmHg, frecuencia cardíaca: 98 latidos/min,
frecuencia respiratoria: 20 respiraciones/min, saturación de oxígeno: 90% (con oxige-
noterapia mediante cánula nasal).
• Estado general: consciente, álgico, ansioso, decaído, con palidez mucocutánea generali-
zada.
• Cabeza normocefálica, ojos con pupilas isocóricas reactivas a la luz, mucosa oral seca,
tiroides calificadas de OA.
• Tórax simétrico, con una discreta forma de tonel, tejido celular subcutáneo disminuido,
durante la auscultación pulmonar se apreció murmullo vesicular disminuido bilateral a
nivel de la base, acompañado de escasos estertores bilaterales, ruidos cardiacos R1 y R2
arrítmicos, con presencia de soplo sistólico ascendente en foco pulmonar grado IV/VI de
acuerdo con la clasificación de Levine y un segundo ruido cardiaco desdoblado.
• Abdomen distendido, con redes colaterales de la circulación vascular ascendente; a la
palpación depresible, con dolor difuso en epigastrio fundamentalmente y el borde hepá-
tico se percibe a un cm debajo del reborde costal y la presencia de onda ascítica, ruidos
hidroaéreos presentes.
• Extremidades: en relación con las superiores, simétricas, sin edemas, con fuerza y movi-
lidad conservadas; en las inferiores se observa hiperpigmentación y edema maleolar
bilateral +/+++, pulsos distales disminuidos, fuerza y movilidad conservadas.
Evolución
El paciente ingresó al Servicio de Medicina Interna con diagnóstico de sangrado digestivo alto
y antecedente de hipertensión de la arteria pulmonar secundaria a una cardiopatía congénita no
corregida, con síntomas y signos que pertenecen al síndrome de Eisenmenger (considerada
como una enfermedad cianosante tardía) (anexos, figura 1).
Para determinar la severidad de la afectación cardíaca que es el antecedente de importancia del
paciente, se realiza un electrocardiograma en el cual se evidencia marcada hipertrofia ventricu-
lar derecha y una fibrilación auricular (anexos, figura 2).
El manejo general se basó en la monitorización del paciente, control de ingesta y excreta, peso
diario y dieta hiposódica, con restricción de líquidos, posición semifouler y con oxigenoterapia
a 2 litros, mediante cánula nasal.
Con respecto a la terapéutica farmacológica, se mantuvo el tratamiento para su patología con
digoxina 0.25 mg/QD y sildenafil 25 mg/QD. Adicionalmente, se administró volumen efectivo:
dos paquetes globulares diarios durante tres días y dos paquetes de plasma fresco congelados
diarios durante 7 días y el uso de droga vasoactiva (adrenalina a 1 mcg/kg/min) en bomba, con
el fin de incrementar el retorno venoso y mejorar el volumen del gasto cardíaco.
En correspondencia, el paciente desarrolla un estado congestivo con tendencia a la anasarca,
como consecuencia de la insuficiencia cardíaca; a lo que se añadió al aumento de la presión capi-
lar y la extravasación del contenido vascular propio del síndrome de Eisenmenger, arrojando un
bajo gasto cardíaco y una reducción del filtrado glomerular. Resulta notable señalar la presencia
de oliguria que casi llega a la anuria, lo que generó la necesidad de usar fármacos tipo diurético
de asa (furosemida 20 mg intravenoso cada 6 horas), para inducir la diuresis; además del uso de
diurético ahorrador de potasio (espironolactona 100 mg vía oral), con el propósito de mantener
el volumen efectivo vascular.
En relación con el sangrado digestivo alto, el diagnóstico se corroboró mediante la presencia de
sangre oculta en heces (anexos, figura 3) y partiendo del antecedente personal de embolización
empírica de la arteria gastroduodenal, se procedió a administrar omeprazol 80 mg en forma de
bolo intravenoso durante 20 minutos y luego, dosis de 8 mg/h en perfusión intravenosa continua,
con el fin de disminuir la agresión ácida digestiva; además, se utilizó ácido tranexámico 500 mg
intravenoso lento cada 8 horas como agente antifibrinolítico de gran actividad.
Luego de aproximadamente un mes de hospitalización, el paciente no logra evolucionar favora-
blemente pese a la terapéutica instaurada, inclusive a base de cardiotónicos e inotrópicos, produ-
ciéndose una falla cardíaca, acompañada de alteraciones hemodinámicas con tendencia al shock
hipovolémico, que generó el fallecimiento debido a un paro cardiorrespiratorio.
DISCUSIÓN
El síndrome de Eisenmenger se presenta en pacientes con una cardiopatía congénita no corregi-
da, dando lugar a un shunt relevante de izquierda a derecha, el que produce cambios significati-
vos en la microvasculatura pulmonar, favoreciendo el aumento de la resistencia vascular y la
hipertensión de la arteria pulmonar.
(4)
Generalmente, los síntomas son poco específicos, entre los que se incluyen: síncope, abscesos
cerebrales, muerte súbita, anomalías de la coagulación, disnea, cianosis, fatiga, hemoptisis. Los
signos que se observan con mayor frecuencia corresponden a: R2 acentuado, R3 derecho, soplo
holosistólico de regurgitación tricúspidea y de Graham-Steel.
(5)
Al respecto, en el caso que se
presenta, durante el diagnóstico se constató la presencia de disnea, fatiga, soplo sistólico ascen-
dente en foco pulmonar grado IV/VI de acuerdo a la clasificación de Levine y un segundo ruido
cardiaco desdoblado, el que se atribuyó a la disminución del gasto cardíaco, insuficiencia cardía-
ca congestiva, arritmias e hipoxemia; además, los exámenes complementarios evidenciaron
marcada hipertrofia del ventrículo derecho y fibrilación auricular.
La supervivencia de los afectados por esta patología se estima alrededor de los 30 años mayori-
tariamente y en menor medida hasta los 50 años.
(6)
En relación con el paciente objeto de estudio
del presente caso clínico, este alcanzó los 48 años de edad, ubicándolo en el grupo menos
frecuente. Los estudios relativos a las causas de mortalidad en este tipo de entidad reflejan que
un número menor muere debido a sangrado, hemoptisis, tromboembolismo o complicaciones
perioperatorias; lo que conlleva a un incremento de afectados que fallecen por insuficiencia
cardiaca en relación a fallo ventricular derecho, al respecto se calcula una prevalencia del 7 al
23%.
(7)
Según los datos del Registro para cardiopatías congénitas del adulto GUTI-GUCH del 2016 (en
el que se incluyeron 1604 casos), el 70% presentó cardiopatía con un alto riesgo para desarrollar
hipertensión arterial pulmonar.
(8)
Al respecto, el trabajo publicado por Hoeper et al.
(9)
en 2016 arrojó una prevalencia de Hiperten-
sión Arterial Pulmonar por Cardiopatía Congénita del Adulto de 25 por cada millón de personas.
Además, el Registro Holandés de cardiopatías congénitas “CONgenital CORvitia” (CON-
COR)
(10)
reportó una prevalencia del 4,2%; esa manifestación también fue observada en el
paciente del caso que se presenta.
(11)
Los cambios fisiopatológicos fundamentales relacionados con el síndrome de Eisenmenger
parten de trastornos hematológicos y hemodinámicos, los que incluyen eritrocitosis secundaria,
anemia por deficiencia de hierro, aumento de la viscosidad sanguínea, insuficiencia cardíaca,
trastornos de la coagulación de la sangre y arritmias rápidas graves. La disminución grave del
gasto cardíaco unido a la resistencia vascular sistémica (RVS) tiene la potencialidad de aumentar
la derivación de sangre de derecha a izquierda, con la posibilidad de inducir al colapso circulato-
rio y la insuficiencia cardíaca; lo que constituyó la injuria clínica que se manifestó en el paciente
en cuestión.
(12,13)
La insuficiencia cardíaca produce una disminución del flujo sanguíneo hepático con la conse-
cuente afectación del aporte de oxígeno, ocasionando la necrosis de los hepatocitos del área 3.
(14)
A su vez, la hipoxia estimula el incremento de la presión venosa capilar, el desarrollo de fibrosis
y la hipertensión portal, los que junto a la disminución de la síntesis proteica y los factores de
coagulación provocan un cuadro de ascitis y trastornos hemorrágicos.
(15,16)
El sangrado digestivo alto, motivo de ingreso, ocasionado por una lesión de la mucosa del tubo
digestivo proximal superior al ángulo de Treitz (esófago, estómago y duodeno), se diagnosticó
en el paciente mediante el hallazgo clínico de melenas; no obstante, en diferentes protocolos
sobre hemorragia digestiva alta se recomienda la realización de endoscopía digestiva alta; sin
embargo, no resultó pertinente en este caso pues el paciente presentó una lesión erosiva a nivel
de la segunda porción del duodeno; por lo que existió la necesidad de recurrir al uso de cápsula
endoscópica como un método de diagnóstico más fiable, además de realizarse un estudio de
sangre oculta en heces que resultó positivo.
(17-19)
De la misma manera, hay que considerar que un rasgo característico de este síndrome es la diáte-
sis hemorrágica que puede relacionarse con trombocitopenia (Conteo plaquetario <
130.000/ml), además de la deficiencia en la síntesis de factores de coagulación dependientes de
la vitamina K (II, VII, IX, X) y del factor V.
(20-.22)
Estos se pueden constatar mediante biometría
hemática y tiempo de coagulación.
Dada la amplia fisiopatología presente en este caso, la hemorragia digestiva alta se constituyó en
la principal complicación que llevó al desenlace fatal del paciente; ya que la cardiopatía congé-
nita no corregida y la remodelación de los circuitos vasculares agravaron progresivamente la
hipertensión pulmonar y la insuficiencia cardíaca a pesar de la terapéutica aplicada, conllevando
al desequilibrio funcional sistémico irreversible.
(23)
CONCLUSIONES
El síndrome de Eisenmenger se caracteriza por hipertensión de la arteria pulmonar, secundaria a
una cardiopatía congénita no corregida y que presenta como complicación más frecuente la insu-
ficiencia cardiaca, principalmente de la cámara derecha; siendo el sangrado digestivo alto y el
aumento de la presión venosa portal dos de sus posibles complicaciones graves.
El tratamiento recomendado se dirige a controlar la hipertensión pulmonar e insuficiencia
cardíaca utilizando digitálicos y el apoyo de sildenafil.
Los pacientes aquejados por esta entidad clínica y sus posibles complicaciones tienen un pronós-
tico de vida de hasta la adultez joven; aunque en el caso que se presenta, el individuo fallece a
la edad de 48 años.
Conflictos de intereses: los autores declaran que no existen.
Declaración de contribución
JE Bombón realizó la recolección de datos, edición y discusión del caso.
EG Choca y E Ortiz trabajaron en la concepción, edición y redacción final.
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MUC/article/view/339/353.
58
cc
BY
NC
ND
ANEXOS
Figura 1. Informe del estudio ecocardiográfico
En el informe se menciona el defecto septal: comunicación interauricular de tipo seno venoso
superior, además de hipertensión pulmonar severa con PSAP de 70 mmHg.
Figura 2. Electrocardiograma
Diagnóstico de fibrilación auricular, marcada desviación del eje hacia a la derecha e hipertrofia
del ventrículo derecho según electrocardiograma.
Figura 3. Resultado de prueba de laboratorio clínico de sangre oculta en heces
El resultado obtenido de sangre oculta en heces corroboró el diagnóstico de sangrado digestivo alto.
Recibido: 12 de enero de 2020
Aprobado: 23 de agosto de 2020
REE Volumen 15(1) Riobamba ene. - abr. 2021
FACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUD
ISSN-impreso 1390-7581
ISSN-digital 2661-6742
Paciente con síndrome de Eisenmenger complicado por sangrado digestivo alto
Patient with Eisenmenger syndrome complicated by upper digestive bleeding
https://doi.org/10.37135/ee.04.10.06
Autores:
Edwin Gilberto Choca Alcocer
1,2
– (https://orcid.org/0000-0003-4889-5395)
José Enrique Bombón Chico(https://orcid.org/0000-0002-8911-4586)
Eida Ortiz Zayas
3,4
– (https://orcid.org/0000-0001-5230-7598)
Hospital General Andino, Riobamba, Ecuador.
Universidad Nacional de Chimborazo, Riobamba, Ecuador.
Escuela Superior Politécnica de Chimborazo, Riobamba, Ecuador.
Hospital Provincial General Docente Riobamba, Riobamba, Ecuador.
Autor de correspondencia: José Bombón, Carrera de Medicina, Facultad de Ciencias de la
Salud, Universidad Nacional de Chimborazo; Av. Antonio José de Sucre Km1 ½ Vía a Guano,
Riobamba, Chimborazo, Ecuador; email: jose53enrique@gmail.com; teléfono 0983052413
RESUMEN
El Síndrome de Eisenmenger es un desorden multisistémico caracterizado por hipertensión
pulmonar con inversión o bidireccionalidad del flujo a través de una comunicación intracardiaca
o aortopulmonar. Se presenta el caso de un paciente masculino de 48 años de edad con antece-
dentes de Hipertensión Pulmonar e Insuficiencia Cardíaca en tratamiento, quien acude por
cuadro de melenas, decaimiento e inestabilidad hemodinámica. Al examen físico se ausculta
soplo sistólico ascendente en foco pulmonar, abdomen distendido con presencia de onda ascíti-
ca. En los exámenes complementarios; la radiografía convencional de tórax mostró aumento de
la trama vascular pulmonar, además de encontrarse alteraciones electrocardiográficas. El
paciente mostró una evolución desfavorable produciéndose falla cardíaca, que dio lugar al
posterior fallecimiento debido a un paro cardiorrespiratorio.
Palabras clave: complejo de Eisenmenger, hipertensión pulmonar, melena.
ABSTRACT
Eisenmenger Syndrome is a multisystemic disorder identified by pulmonary hypertension with
reversal or bidirectional flow through intracardiac or aortopulmonary communication. The case
of a 48-year-old male patient with a history of Pulmonary Hypertension and Heart Failure in
treatment is presented, who comes due to mane of mane, decay, and hemodynamic instability.
The physical examination auscultated systolic murmur ascending in pulmonary focus, distended
abdomen with presence of ascites wave. In the complementary exams, conventional chest x-ray,
increased pulmonary vascular weft, in addition to finding electrocardiographic abnormalities.
The patient seemed an unfavorable evolution, producing a heart failure, which resulted in subse-
quent death due to cardiorespiratory arrest.
Keywords: Eisenmenger Complex, Pulmonary Hypertension, Mane.
INTRODUCCIÓN
La cardiopatía congénita se define como aquella anomalía estructural evidente en el corazón o
en los grandes vasos intratorácicos cuya repercusión es real o potencial. Esta resulta una de las
malformaciones congénitas más frecuentes, con una prevalencia aproximada de 6 a 8 por cada
1,000 recién nacidos vivos.
(1)
La hipertensión arterial pulmonar es una complicación grave en los casos de cardiopatías congé-
nitas; la que ocurre cuando se produce exposición crónica de la vasculatura pulmonar al incre-
mento del flujo sanguíneo asociado, a una mayor presión en las malformaciones postricuspí-
deas, provocando la remodelación del lecho vascular y un aumento de las resistencias vasculares
pulmonares que establece la aparición del síndrome de Eisenmenger.
(1)
En 1897, el Dr. Víctor Eisenmenger reportó el caso de un paciente de 32 años que presentaba
cianosis y disnea desde la niñez; el que fallece a causa de un episodio masivo de hemoptisis.
Durante la autopsia se halló un defecto importante en el tabique interventricular, marcada hiper-
trofia del ventrículo derecho y ateromatosis de las arterias pulmonares. Aunque no fue hasta
1958 que, Paul Wood definió y caracterizó este síndrome; desde entonces se reconoce como un
trastorno generalizado que conlleva a alteraciones en la sangre, de la cinética de las bilirrubinas,
endócrinas, huesos, afecta a los riñones, lechos vasculares sistémicos y coronarios, pulmones y
al sistema nervioso central.
(1)
El trastorno ocurre al igualarse la presión arterial sistólica pulmonar con la sistémica. La direc-
ción del shunt se invierte de pulmonar a sistémica, apareciendo hipoxia y cianosis con intoleran-
cia a la actividad física que, inicialmente, resulta proporcional al grado de hipoxemia; lo que
genera insuficiencia cardíaca derecha que casi siempre lleva a la muerte súbita. Los pacientes
aquejados por esta patología tienen una expectativa de vida de alrededor de 33 años.
(2)
La probabilidad de desarrollar el síndrome de Eisenmenger depende del tamaño y localización
del defecto; pudiendo producirse en la comunicación interauricular, en la comunicación inter-
cm), en el tronco arterioso y en el ductus.
(2)
Las principales complicaciones del Síndrome se relacionan con anomalías de la hemostasia,
entre las que se pueden señalar: prolongación de los tiempos de sangría, trombocitopenia, trom-
boplastina, protrombina y fibrinólisis anormal. Además, pueden manifestarse accidentes cere-
brovasculares, hemoptisis, taquiarritmias auriculares y ventriculares, hiperuricemia acompaña-
da de crisis gotosa, colelitiasis, disfunción renal y muerte súbita; los que se producen debido a
la eritrocitosis secundaria a la hipoxemia, disminuyendo la expectativa de vida del paciente.
(3)
Al respecto, se presenta el caso de un paciente con síndrome de Eisenmenger que ingresa con un
episodio de sangrado digestivo alto, con grave afectación hemodinámica.
PRESENTACIÓN DEL CASO
Paciente masculino de 48 años de edad, mestizo, casado, residente en la ciudad de Riobamba,
con instrucción secundaria completa, de ocupación panadero, católico, con grupo sanguíneo:
Rh+. El mismo declaró no ingerir alcohol, ni tabaco desde hace 20 años.
Antecedentes patológicos personales:
• Diagnóstico de hipertensión pulmonar e insuficiencia cardíaca secundaria a una cardio-
patía congénita no cianosante de 20 años de evolución; al respecto, recibe tratamiento
con digoxina 0.25 mg y sildenafil 25 mg diarias.
• Previo al ingreso, 2 meses antes, presentó como complicación grave sangrado digestivo
alto de origen erosivo duodenal; requiriendo la necesidad de ingresar a un hospital de
tercer nivel, donde se realizó por la complejidad del caso una angiografía celiaca y
gastroduodenal como método de diagnóstico además de una embolización empírica de la
arteria gastroduodenal, tolerando adecuadamente el procedimiento, se complementó con
inhibidores de la bomba de protones, y después de 10 días, egresa de esta unidad de salud
en condición estable.
• Alergia al complejo B inyectable.
El mismo acude al servicio de emergencias de la casa de salud en cuestión por presentar dolor
abdominal localizado en epigastrio de moderada intensidad, distensión abdominal y eructos con
24 horas de evolución; declarando haberse auto medicado con paracetamol 1gr vía oral, omepra-
zol 20 mg y enzimas digestivas por 2 ocasiones sin que manifestara mejoría; cuadro que se
acompaña de deposiciones melénicas blandas y abundantes en número de tres, por lo cual acude
a facultativo. Ese cuadro clínico resultó similar al que fuera motivo de su anterior ingreso hospi-
talario; además, refiere malestar general, astenia y palpitaciones.
Al examen físico
• Signos vitales: tensión arterial: 90/60 mmHg, frecuencia cardíaca: 98 latidos/min,
frecuencia respiratoria: 20 respiraciones/min, saturación de oxígeno: 90% (con oxige-
noterapia mediante cánula nasal).
• Estado general: consciente, álgico, ansioso, decaído, con palidez mucocutánea generali-
zada.
• Cabeza normocefálica, ojos con pupilas isocóricas reactivas a la luz, mucosa oral seca,
tiroides calificadas de OA.
• Tórax simétrico, con una discreta forma de tonel, tejido celular subcutáneo disminuido,
durante la auscultación pulmonar se apreció murmullo vesicular disminuido bilateral a
nivel de la base, acompañado de escasos estertores bilaterales, ruidos cardiacos R1 y R2
arrítmicos, con presencia de soplo sistólico ascendente en foco pulmonar grado IV/VI de
acuerdo con la clasificación de Levine y un segundo ruido cardiaco desdoblado.
• Abdomen distendido, con redes colaterales de la circulación vascular ascendente; a la
palpación depresible, con dolor difuso en epigastrio fundamentalmente y el borde hepá-
tico se percibe a un cm debajo del reborde costal y la presencia de onda ascítica, ruidos
hidroaéreos presentes.
• Extremidades: en relación con las superiores, simétricas, sin edemas, con fuerza y movi-
lidad conservadas; en las inferiores se observa hiperpigmentación y edema maleolar
bilateral +/+++, pulsos distales disminuidos, fuerza y movilidad conservadas.
Evolución
El paciente ingresó al Servicio de Medicina Interna con diagnóstico de sangrado digestivo alto
y antecedente de hipertensión de la arteria pulmonar secundaria a una cardiopatía congénita no
corregida, con síntomas y signos que pertenecen al síndrome de Eisenmenger (considerada
como una enfermedad cianosante tardía) (anexos, figura 1).
Para determinar la severidad de la afectación cardíaca que es el antecedente de importancia del
paciente, se realiza un electrocardiograma en el cual se evidencia marcada hipertrofia ventricu-
lar derecha y una fibrilación auricular (anexos, figura 2).
El manejo general se basó en la monitorización del paciente, control de ingesta y excreta, peso
diario y dieta hiposódica, con restricción de líquidos, posición semifouler y con oxigenoterapia
a 2 litros, mediante cánula nasal.
Con respecto a la terapéutica farmacológica, se mantuvo el tratamiento para su patología con
digoxina 0.25 mg/QD y sildenafil 25 mg/QD. Adicionalmente, se administró volumen efectivo:
dos paquetes globulares diarios durante tres días y dos paquetes de plasma fresco congelados
diarios durante 7 días y el uso de droga vasoactiva (adrenalina a 1 mcg/kg/min) en bomba, con
el fin de incrementar el retorno venoso y mejorar el volumen del gasto cardíaco.
En correspondencia, el paciente desarrolla un estado congestivo con tendencia a la anasarca,
como consecuencia de la insuficiencia cardíaca; a lo que se añadió al aumento de la presión capi-
lar y la extravasación del contenido vascular propio del síndrome de Eisenmenger, arrojando un
bajo gasto cardíaco y una reducción del filtrado glomerular. Resulta notable señalar la presencia
de oliguria que casi llega a la anuria, lo que generó la necesidad de usar fármacos tipo diurético
de asa (furosemida 20 mg intravenoso cada 6 horas), para inducir la diuresis; además del uso de
diurético ahorrador de potasio (espironolactona 100 mg vía oral), con el propósito de mantener
el volumen efectivo vascular.
En relación con el sangrado digestivo alto, el diagnóstico se corroboró mediante la presencia de
sangre oculta en heces (anexos, figura 3) y partiendo del antecedente personal de embolización
empírica de la arteria gastroduodenal, se procedió a administrar omeprazol 80 mg en forma de
bolo intravenoso durante 20 minutos y luego, dosis de 8 mg/h en perfusión intravenosa continua,
con el fin de disminuir la agresión ácida digestiva; además, se utilizó ácido tranexámico 500 mg
intravenoso lento cada 8 horas como agente antifibrinolítico de gran actividad.
Luego de aproximadamente un mes de hospitalización, el paciente no logra evolucionar favora-
blemente pese a la terapéutica instaurada, inclusive a base de cardiotónicos e inotrópicos, produ-
ciéndose una falla cardíaca, acompañada de alteraciones hemodinámicas con tendencia al shock
hipovolémico, que generó el fallecimiento debido a un paro cardiorrespiratorio.
DISCUSIÓN
El síndrome de Eisenmenger se presenta en pacientes con una cardiopatía congénita no corregi-
da, dando lugar a un shunt relevante de izquierda a derecha, el que produce cambios significati-
vos en la microvasculatura pulmonar, favoreciendo el aumento de la resistencia vascular y la
hipertensión de la arteria pulmonar.
(4)
Generalmente, los síntomas son poco específicos, entre los que se incluyen: síncope, abscesos
cerebrales, muerte súbita, anomalías de la coagulación, disnea, cianosis, fatiga, hemoptisis. Los
signos que se observan con mayor frecuencia corresponden a: R2 acentuado, R3 derecho, soplo
holosistólico de regurgitación tricúspidea y de Graham-Steel.
(5)
Al respecto, en el caso que se
presenta, durante el diagnóstico se constató la presencia de disnea, fatiga, soplo sistólico ascen-
dente en foco pulmonar grado IV/VI de acuerdo a la clasificación de Levine y un segundo ruido
cardiaco desdoblado, el que se atribuyó a la disminución del gasto cardíaco, insuficiencia cardía-
ca congestiva, arritmias e hipoxemia; además, los exámenes complementarios evidenciaron
marcada hipertrofia del ventrículo derecho y fibrilación auricular.
La supervivencia de los afectados por esta patología se estima alrededor de los 30 años mayori-
tariamente y en menor medida hasta los 50 años.
(6)
En relación con el paciente objeto de estudio
del presente caso clínico, este alcanzó los 48 años de edad, ubicándolo en el grupo menos
frecuente. Los estudios relativos a las causas de mortalidad en este tipo de entidad reflejan que
un número menor muere debido a sangrado, hemoptisis, tromboembolismo o complicaciones
perioperatorias; lo que conlleva a un incremento de afectados que fallecen por insuficiencia
cardiaca en relación a fallo ventricular derecho, al respecto se calcula una prevalencia del 7 al
23%.
(7)
Según los datos del Registro para cardiopatías congénitas del adulto GUTI-GUCH del 2016 (en
el que se incluyeron 1604 casos), el 70% presentó cardiopatía con un alto riesgo para desarrollar
hipertensión arterial pulmonar.
(8)
Al respecto, el trabajo publicado por Hoeper et al.
(9)
en 2016 arrojó una prevalencia de Hiperten-
sión Arterial Pulmonar por Cardiopatía Congénita del Adulto de 25 por cada millón de personas.
Además, el Registro Holandés de cardiopatías congénitas “CONgenital CORvitia” (CON-
COR)
(10)
reportó una prevalencia del 4,2%; esa manifestación también fue observada en el
paciente del caso que se presenta.
(11)
Los cambios fisiopatológicos fundamentales relacionados con el síndrome de Eisenmenger
parten de trastornos hematológicos y hemodinámicos, los que incluyen eritrocitosis secundaria,
anemia por deficiencia de hierro, aumento de la viscosidad sanguínea, insuficiencia cardíaca,
trastornos de la coagulación de la sangre y arritmias rápidas graves. La disminución grave del
gasto cardíaco unido a la resistencia vascular sistémica (RVS) tiene la potencialidad de aumentar
la derivación de sangre de derecha a izquierda, con la posibilidad de inducir al colapso circulato-
rio y la insuficiencia cardíaca; lo que constituyó la injuria clínica que se manifestó en el paciente
en cuestión.
(12,13)
La insuficiencia cardíaca produce una disminución del flujo sanguíneo hepático con la conse-
cuente afectación del aporte de oxígeno, ocasionando la necrosis de los hepatocitos del área 3.
(14)
A su vez, la hipoxia estimula el incremento de la presión venosa capilar, el desarrollo de fibrosis
y la hipertensión portal, los que junto a la disminución de la síntesis proteica y los factores de
coagulación provocan un cuadro de ascitis y trastornos hemorrágicos.
(15,16)
El sangrado digestivo alto, motivo de ingreso, ocasionado por una lesión de la mucosa del tubo
digestivo proximal superior al ángulo de Treitz (esófago, estómago y duodeno), se diagnosticó
en el paciente mediante el hallazgo clínico de melenas; no obstante, en diferentes protocolos
sobre hemorragia digestiva alta se recomienda la realización de endoscopía digestiva alta; sin
embargo, no resultó pertinente en este caso pues el paciente presentó una lesión erosiva a nivel
de la segunda porción del duodeno; por lo que existió la necesidad de recurrir al uso de cápsula
endoscópica como un método de diagnóstico más fiable, además de realizarse un estudio de
sangre oculta en heces que resultó positivo.
(17-19)
De la misma manera, hay que considerar que un rasgo característico de este síndrome es la diáte-
sis hemorrágica que puede relacionarse con trombocitopenia (Conteo plaquetario <
130.000/ml), además de la deficiencia en la síntesis de factores de coagulación dependientes de
la vitamina K (II, VII, IX, X) y del factor V.
(20-.22)
Estos se pueden constatar mediante biometría
hemática y tiempo de coagulación.
Dada la amplia fisiopatología presente en este caso, la hemorragia digestiva alta se constituyó en
la principal complicación que llevó al desenlace fatal del paciente; ya que la cardiopatía congé-
nita no corregida y la remodelación de los circuitos vasculares agravaron progresivamente la
hipertensión pulmonar y la insuficiencia cardíaca a pesar de la terapéutica aplicada, conllevando
al desequilibrio funcional sistémico irreversible.
(23)
CONCLUSIONES
El síndrome de Eisenmenger se caracteriza por hipertensión de la arteria pulmonar, secundaria a
una cardiopatía congénita no corregida y que presenta como complicación más frecuente la insu-
ficiencia cardiaca, principalmente de la cámara derecha; siendo el sangrado digestivo alto y el
aumento de la presión venosa portal dos de sus posibles complicaciones graves.
El tratamiento recomendado se dirige a controlar la hipertensión pulmonar e insuficiencia
cardíaca utilizando digitálicos y el apoyo de sildenafil.
Los pacientes aquejados por esta entidad clínica y sus posibles complicaciones tienen un pronós-
tico de vida de hasta la adultez joven; aunque en el caso que se presenta, el individuo fallece a
la edad de 48 años.
Conflictos de intereses: los autores declaran que no existen.
Declaración de contribución
JE Bombón realizó la recolección de datos, edición y discusión del caso.
EG Choca y E Ortiz trabajaron en la concepción, edición y redacción final.
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MUC/article/view/339/353.
59
cc
BY
NC
ND
ANEXOS
Figura 1. Informe del estudio ecocardiográfico
En el informe se menciona el defecto septal: comunicación interauricular de tipo seno venoso
superior, además de hipertensión pulmonar severa con PSAP de 70 mmHg.
Figura 2. Electrocardiograma
Diagnóstico de fibrilación auricular, marcada desviación del eje hacia a la derecha e hipertrofia
del ventrículo derecho según electrocardiograma.
Figura 3. Resultado de prueba de laboratorio clínico de sangre oculta en heces
El resultado obtenido de sangre oculta en heces corroboró el diagnóstico de sangrado digestivo alto.
Recibido: 12 de enero de 2020
Aprobado: 23 de agosto de 2020
REE Volumen 15(1) Riobamba ene. - abr. 2021
FACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUD
ISSN-impreso 1390-7581
ISSN-digital 2661-6742
Paciente con síndrome de Eisenmenger complicado por sangrado digestivo alto
Patient with Eisenmenger syndrome complicated by upper digestive bleeding
https://doi.org/10.37135/ee.04.10.06
Autores:
Edwin Gilberto Choca Alcocer
1,2
– (https://orcid.org/0000-0003-4889-5395)
José Enrique Bombón Chico(https://orcid.org/0000-0002-8911-4586)
Eida Ortiz Zayas
3,4
– (https://orcid.org/0000-0001-5230-7598)
Hospital General Andino, Riobamba, Ecuador.
Universidad Nacional de Chimborazo, Riobamba, Ecuador.
Escuela Superior Politécnica de Chimborazo, Riobamba, Ecuador.
Hospital Provincial General Docente Riobamba, Riobamba, Ecuador.
Autor de correspondencia: José Bombón, Carrera de Medicina, Facultad de Ciencias de la
Salud, Universidad Nacional de Chimborazo; Av. Antonio José de Sucre Km1 ½ Vía a Guano,
Riobamba, Chimborazo, Ecuador; email: jose53enrique@gmail.com; teléfono 0983052413
RESUMEN
El Síndrome de Eisenmenger es un desorden multisistémico caracterizado por hipertensión
pulmonar con inversión o bidireccionalidad del flujo a través de una comunicación intracardiaca
o aortopulmonar. Se presenta el caso de un paciente masculino de 48 años de edad con antece-
dentes de Hipertensión Pulmonar e Insuficiencia Cardíaca en tratamiento, quien acude por
cuadro de melenas, decaimiento e inestabilidad hemodinámica. Al examen físico se ausculta
soplo sistólico ascendente en foco pulmonar, abdomen distendido con presencia de onda ascíti-
ca. En los exámenes complementarios; la radiografía convencional de tórax mostró aumento de
la trama vascular pulmonar, además de encontrarse alteraciones electrocardiográficas. El
paciente mostró una evolución desfavorable produciéndose falla cardíaca, que dio lugar al
posterior fallecimiento debido a un paro cardiorrespiratorio.
Palabras clave: complejo de Eisenmenger, hipertensión pulmonar, melena.
ABSTRACT
Eisenmenger Syndrome is a multisystemic disorder identified by pulmonary hypertension with
reversal or bidirectional flow through intracardiac or aortopulmonary communication. The case
of a 48-year-old male patient with a history of Pulmonary Hypertension and Heart Failure in
treatment is presented, who comes due to mane of mane, decay, and hemodynamic instability.
The physical examination auscultated systolic murmur ascending in pulmonary focus, distended
abdomen with presence of ascites wave. In the complementary exams, conventional chest x-ray,
increased pulmonary vascular weft, in addition to finding electrocardiographic abnormalities.
The patient seemed an unfavorable evolution, producing a heart failure, which resulted in subse-
quent death due to cardiorespiratory arrest.
Keywords: Eisenmenger Complex, Pulmonary Hypertension, Mane.
INTRODUCCIÓN
La cardiopatía congénita se define como aquella anomalía estructural evidente en el corazón o
en los grandes vasos intratorácicos cuya repercusión es real o potencial. Esta resulta una de las
malformaciones congénitas más frecuentes, con una prevalencia aproximada de 6 a 8 por cada
1,000 recién nacidos vivos.
(1)
La hipertensión arterial pulmonar es una complicación grave en los casos de cardiopatías congé-
nitas; la que ocurre cuando se produce exposición crónica de la vasculatura pulmonar al incre-
mento del flujo sanguíneo asociado, a una mayor presión en las malformaciones postricuspí-
deas, provocando la remodelación del lecho vascular y un aumento de las resistencias vasculares
pulmonares que establece la aparición del síndrome de Eisenmenger.
(1)
En 1897, el Dr. Víctor Eisenmenger reportó el caso de un paciente de 32 años que presentaba
cianosis y disnea desde la niñez; el que fallece a causa de un episodio masivo de hemoptisis.
Durante la autopsia se halló un defecto importante en el tabique interventricular, marcada hiper-
trofia del ventrículo derecho y ateromatosis de las arterias pulmonares. Aunque no fue hasta
1958 que, Paul Wood definió y caracterizó este síndrome; desde entonces se reconoce como un
trastorno generalizado que conlleva a alteraciones en la sangre, de la cinética de las bilirrubinas,
endócrinas, huesos, afecta a los riñones, lechos vasculares sistémicos y coronarios, pulmones y
al sistema nervioso central.
(1)
El trastorno ocurre al igualarse la presión arterial sistólica pulmonar con la sistémica. La direc-
ción del shunt se invierte de pulmonar a sistémica, apareciendo hipoxia y cianosis con intoleran-
cia a la actividad física que, inicialmente, resulta proporcional al grado de hipoxemia; lo que
genera insuficiencia cardíaca derecha que casi siempre lleva a la muerte súbita. Los pacientes
aquejados por esta patología tienen una expectativa de vida de alrededor de 33 años.
(2)
La probabilidad de desarrollar el síndrome de Eisenmenger depende del tamaño y localización
del defecto; pudiendo producirse en la comunicación interauricular, en la comunicación inter-
cm), en el tronco arterioso y en el ductus.
(2)
Las principales complicaciones del Síndrome se relacionan con anomalías de la hemostasia,
entre las que se pueden señalar: prolongación de los tiempos de sangría, trombocitopenia, trom-
boplastina, protrombina y fibrinólisis anormal. Además, pueden manifestarse accidentes cere-
brovasculares, hemoptisis, taquiarritmias auriculares y ventriculares, hiperuricemia acompaña-
da de crisis gotosa, colelitiasis, disfunción renal y muerte súbita; los que se producen debido a
la eritrocitosis secundaria a la hipoxemia, disminuyendo la expectativa de vida del paciente.
(3)
Al respecto, se presenta el caso de un paciente con síndrome de Eisenmenger que ingresa con un
episodio de sangrado digestivo alto, con grave afectación hemodinámica.
PRESENTACIÓN DEL CASO
Paciente masculino de 48 años de edad, mestizo, casado, residente en la ciudad de Riobamba,
con instrucción secundaria completa, de ocupación panadero, católico, con grupo sanguíneo:
Rh+. El mismo declaró no ingerir alcohol, ni tabaco desde hace 20 años.
Antecedentes patológicos personales:
• Diagnóstico de hipertensión pulmonar e insuficiencia cardíaca secundaria a una cardio-
patía congénita no cianosante de 20 años de evolución; al respecto, recibe tratamiento
con digoxina 0.25 mg y sildenafil 25 mg diarias.
• Previo al ingreso, 2 meses antes, presentó como complicación grave sangrado digestivo
alto de origen erosivo duodenal; requiriendo la necesidad de ingresar a un hospital de
tercer nivel, donde se realizó por la complejidad del caso una angiografía celiaca y
gastroduodenal como método de diagnóstico además de una embolización empírica de la
arteria gastroduodenal, tolerando adecuadamente el procedimiento, se complementó con
inhibidores de la bomba de protones, y después de 10 días, egresa de esta unidad de salud
en condición estable.
• Alergia al complejo B inyectable.
El mismo acude al servicio de emergencias de la casa de salud en cuestión por presentar dolor
abdominal localizado en epigastrio de moderada intensidad, distensión abdominal y eructos con
24 horas de evolución; declarando haberse auto medicado con paracetamol 1gr vía oral, omepra-
zol 20 mg y enzimas digestivas por 2 ocasiones sin que manifestara mejoría; cuadro que se
acompaña de deposiciones melénicas blandas y abundantes en número de tres, por lo cual acude
a facultativo. Ese cuadro clínico resultó similar al que fuera motivo de su anterior ingreso hospi-
talario; además, refiere malestar general, astenia y palpitaciones.
Al examen físico
• Signos vitales: tensión arterial: 90/60 mmHg, frecuencia cardíaca: 98 latidos/min,
frecuencia respiratoria: 20 respiraciones/min, saturación de oxígeno: 90% (con oxige-
noterapia mediante cánula nasal).
• Estado general: consciente, álgico, ansioso, decaído, con palidez mucocutánea generali-
zada.
• Cabeza normocefálica, ojos con pupilas isocóricas reactivas a la luz, mucosa oral seca,
tiroides calificadas de OA.
• Tórax simétrico, con una discreta forma de tonel, tejido celular subcutáneo disminuido,
durante la auscultación pulmonar se apreció murmullo vesicular disminuido bilateral a
nivel de la base, acompañado de escasos estertores bilaterales, ruidos cardiacos R1 y R2
arrítmicos, con presencia de soplo sistólico ascendente en foco pulmonar grado IV/VI de
acuerdo con la clasificación de Levine y un segundo ruido cardiaco desdoblado.
• Abdomen distendido, con redes colaterales de la circulación vascular ascendente; a la
palpación depresible, con dolor difuso en epigastrio fundamentalmente y el borde hepá-
tico se percibe a un cm debajo del reborde costal y la presencia de onda ascítica, ruidos
hidroaéreos presentes.
• Extremidades: en relación con las superiores, simétricas, sin edemas, con fuerza y movi-
lidad conservadas; en las inferiores se observa hiperpigmentación y edema maleolar
bilateral +/+++, pulsos distales disminuidos, fuerza y movilidad conservadas.
Evolución
El paciente ingresó al Servicio de Medicina Interna con diagnóstico de sangrado digestivo alto
y antecedente de hipertensión de la arteria pulmonar secundaria a una cardiopatía congénita no
corregida, con síntomas y signos que pertenecen al síndrome de Eisenmenger (considerada
como una enfermedad cianosante tardía) (anexos, figura 1).
Para determinar la severidad de la afectación cardíaca que es el antecedente de importancia del
paciente, se realiza un electrocardiograma en el cual se evidencia marcada hipertrofia ventricu-
lar derecha y una fibrilación auricular (anexos, figura 2).
El manejo general se basó en la monitorización del paciente, control de ingesta y excreta, peso
diario y dieta hiposódica, con restricción de líquidos, posición semifouler y con oxigenoterapia
a 2 litros, mediante cánula nasal.
Con respecto a la terapéutica farmacológica, se mantuvo el tratamiento para su patología con
digoxina 0.25 mg/QD y sildenafil 25 mg/QD. Adicionalmente, se administró volumen efectivo:
dos paquetes globulares diarios durante tres días y dos paquetes de plasma fresco congelados
diarios durante 7 días y el uso de droga vasoactiva (adrenalina a 1 mcg/kg/min) en bomba, con
el fin de incrementar el retorno venoso y mejorar el volumen del gasto cardíaco.
En correspondencia, el paciente desarrolla un estado congestivo con tendencia a la anasarca,
como consecuencia de la insuficiencia cardíaca; a lo que se añadió al aumento de la presión capi-
lar y la extravasación del contenido vascular propio del síndrome de Eisenmenger, arrojando un
bajo gasto cardíaco y una reducción del filtrado glomerular. Resulta notable señalar la presencia
de oliguria que casi llega a la anuria, lo que generó la necesidad de usar fármacos tipo diurético
de asa (furosemida 20 mg intravenoso cada 6 horas), para inducir la diuresis; además del uso de
diurético ahorrador de potasio (espironolactona 100 mg vía oral), con el propósito de mantener
el volumen efectivo vascular.
En relación con el sangrado digestivo alto, el diagnóstico se corroboró mediante la presencia de
sangre oculta en heces (anexos, figura 3) y partiendo del antecedente personal de embolización
empírica de la arteria gastroduodenal, se procedió a administrar omeprazol 80 mg en forma de
bolo intravenoso durante 20 minutos y luego, dosis de 8 mg/h en perfusión intravenosa continua,
con el fin de disminuir la agresión ácida digestiva; además, se utilizó ácido tranexámico 500 mg
intravenoso lento cada 8 horas como agente antifibrinolítico de gran actividad.
Luego de aproximadamente un mes de hospitalización, el paciente no logra evolucionar favora-
blemente pese a la terapéutica instaurada, inclusive a base de cardiotónicos e inotrópicos, produ-
ciéndose una falla cardíaca, acompañada de alteraciones hemodinámicas con tendencia al shock
hipovolémico, que generó el fallecimiento debido a un paro cardiorrespiratorio.
DISCUSIÓN
El síndrome de Eisenmenger se presenta en pacientes con una cardiopatía congénita no corregi-
da, dando lugar a un shunt relevante de izquierda a derecha, el que produce cambios significati-
vos en la microvasculatura pulmonar, favoreciendo el aumento de la resistencia vascular y la
hipertensión de la arteria pulmonar.
(4)
Generalmente, los síntomas son poco específicos, entre los que se incluyen: síncope, abscesos
cerebrales, muerte súbita, anomalías de la coagulación, disnea, cianosis, fatiga, hemoptisis. Los
signos que se observan con mayor frecuencia corresponden a: R2 acentuado, R3 derecho, soplo
holosistólico de regurgitación tricúspidea y de Graham-Steel.
(5)
Al respecto, en el caso que se
presenta, durante el diagnóstico se constató la presencia de disnea, fatiga, soplo sistólico ascen-
dente en foco pulmonar grado IV/VI de acuerdo a la clasificación de Levine y un segundo ruido
cardiaco desdoblado, el que se atribuyó a la disminución del gasto cardíaco, insuficiencia cardía-
ca congestiva, arritmias e hipoxemia; además, los exámenes complementarios evidenciaron
marcada hipertrofia del ventrículo derecho y fibrilación auricular.
La supervivencia de los afectados por esta patología se estima alrededor de los 30 años mayori-
tariamente y en menor medida hasta los 50 años.
(6)
En relación con el paciente objeto de estudio
del presente caso clínico, este alcanzó los 48 años de edad, ubicándolo en el grupo menos
frecuente. Los estudios relativos a las causas de mortalidad en este tipo de entidad reflejan que
un número menor muere debido a sangrado, hemoptisis, tromboembolismo o complicaciones
perioperatorias; lo que conlleva a un incremento de afectados que fallecen por insuficiencia
cardiaca en relación a fallo ventricular derecho, al respecto se calcula una prevalencia del 7 al
23%.
(7)
Según los datos del Registro para cardiopatías congénitas del adulto GUTI-GUCH del 2016 (en
el que se incluyeron 1604 casos), el 70% presentó cardiopatía con un alto riesgo para desarrollar
hipertensión arterial pulmonar.
(8)
Al respecto, el trabajo publicado por Hoeper et al.
(9)
en 2016 arrojó una prevalencia de Hiperten-
sión Arterial Pulmonar por Cardiopatía Congénita del Adulto de 25 por cada millón de personas.
Además, el Registro Holandés de cardiopatías congénitas “CONgenital CORvitia” (CON-
COR)
(10)
reportó una prevalencia del 4,2%; esa manifestación también fue observada en el
paciente del caso que se presenta.
(11)
Los cambios fisiopatológicos fundamentales relacionados con el síndrome de Eisenmenger
parten de trastornos hematológicos y hemodinámicos, los que incluyen eritrocitosis secundaria,
anemia por deficiencia de hierro, aumento de la viscosidad sanguínea, insuficiencia cardíaca,
trastornos de la coagulación de la sangre y arritmias rápidas graves. La disminución grave del
gasto cardíaco unido a la resistencia vascular sistémica (RVS) tiene la potencialidad de aumentar
la derivación de sangre de derecha a izquierda, con la posibilidad de inducir al colapso circulato-
rio y la insuficiencia cardíaca; lo que constituyó la injuria clínica que se manifestó en el paciente
en cuestión.
(12,13)
La insuficiencia cardíaca produce una disminución del flujo sanguíneo hepático con la conse-
cuente afectación del aporte de oxígeno, ocasionando la necrosis de los hepatocitos del área 3.
(14)
A su vez, la hipoxia estimula el incremento de la presión venosa capilar, el desarrollo de fibrosis
y la hipertensión portal, los que junto a la disminución de la síntesis proteica y los factores de
coagulación provocan un cuadro de ascitis y trastornos hemorrágicos.
(15,16)
El sangrado digestivo alto, motivo de ingreso, ocasionado por una lesión de la mucosa del tubo
digestivo proximal superior al ángulo de Treitz (esófago, estómago y duodeno), se diagnosticó
en el paciente mediante el hallazgo clínico de melenas; no obstante, en diferentes protocolos
sobre hemorragia digestiva alta se recomienda la realización de endoscopía digestiva alta; sin
embargo, no resultó pertinente en este caso pues el paciente presentó una lesión erosiva a nivel
de la segunda porción del duodeno; por lo que existió la necesidad de recurrir al uso de cápsula
endoscópica como un método de diagnóstico más fiable, además de realizarse un estudio de
sangre oculta en heces que resultó positivo.
(17-19)
De la misma manera, hay que considerar que un rasgo característico de este síndrome es la diáte-
sis hemorrágica que puede relacionarse con trombocitopenia (Conteo plaquetario <
130.000/ml), además de la deficiencia en la síntesis de factores de coagulación dependientes de
la vitamina K (II, VII, IX, X) y del factor V.
(20-.22)
Estos se pueden constatar mediante biometría
hemática y tiempo de coagulación.
Dada la amplia fisiopatología presente en este caso, la hemorragia digestiva alta se constituyó en
la principal complicación que llevó al desenlace fatal del paciente; ya que la cardiopatía congé-
nita no corregida y la remodelación de los circuitos vasculares agravaron progresivamente la
hipertensión pulmonar y la insuficiencia cardíaca a pesar de la terapéutica aplicada, conllevando
al desequilibrio funcional sistémico irreversible.
(23)
CONCLUSIONES
El síndrome de Eisenmenger se caracteriza por hipertensión de la arteria pulmonar, secundaria a
una cardiopatía congénita no corregida y que presenta como complicación más frecuente la insu-
ficiencia cardiaca, principalmente de la cámara derecha; siendo el sangrado digestivo alto y el
aumento de la presión venosa portal dos de sus posibles complicaciones graves.
El tratamiento recomendado se dirige a controlar la hipertensión pulmonar e insuficiencia
cardíaca utilizando digitálicos y el apoyo de sildenafil.
Los pacientes aquejados por esta entidad clínica y sus posibles complicaciones tienen un pronós-
tico de vida de hasta la adultez joven; aunque en el caso que se presenta, el individuo fallece a
la edad de 48 años.
Conflictos de intereses: los autores declaran que no existen.
Declaración de contribución
JE Bombón realizó la recolección de datos, edición y discusión del caso.
EG Choca y E Ortiz trabajaron en la concepción, edición y redacción final.
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MUC/article/view/339/353.
60
cc
BY
NC
ND
ANEXOS
Figura 1. Informe del estudio ecocardiográfico
En el informe se menciona el defecto septal: comunicación interauricular de tipo seno venoso
superior, además de hipertensión pulmonar severa con PSAP de 70 mmHg.
Figura 2. Electrocardiograma
Diagnóstico de fibrilación auricular, marcada desviación del eje hacia a la derecha e hipertrofia
del ventrículo derecho según electrocardiograma.
Figura 3. Resultado de prueba de laboratorio clínico de sangre oculta en heces
El resultado obtenido de sangre oculta en heces corroboró el diagnóstico de sangrado digestivo alto.
Recibido: 12 de enero de 2020
Aprobado: 23 de agosto de 2020
REE Volumen 15(1) Riobamba ene. - abr. 2021
FACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUD
ISSN-impreso 1390-7581
ISSN-digital 2661-6742
Paciente con síndrome de Eisenmenger complicado por sangrado digestivo alto
Patient with Eisenmenger syndrome complicated by upper digestive bleeding
https://doi.org/10.37135/ee.04.10.06
Autores:
Edwin Gilberto Choca Alcocer
1,2
– (https://orcid.org/0000-0003-4889-5395)
José Enrique Bombón Chico(https://orcid.org/0000-0002-8911-4586)
Eida Ortiz Zayas
3,4
– (https://orcid.org/0000-0001-5230-7598)
Hospital General Andino, Riobamba, Ecuador.
Universidad Nacional de Chimborazo, Riobamba, Ecuador.
Escuela Superior Politécnica de Chimborazo, Riobamba, Ecuador.
Hospital Provincial General Docente Riobamba, Riobamba, Ecuador.
Autor de correspondencia: José Bombón, Carrera de Medicina, Facultad de Ciencias de la
Salud, Universidad Nacional de Chimborazo; Av. Antonio José de Sucre Km1 ½ Vía a Guano,
Riobamba, Chimborazo, Ecuador; email: jose53enrique@gmail.com; teléfono 0983052413
RESUMEN
El Síndrome de Eisenmenger es un desorden multisistémico caracterizado por hipertensión
pulmonar con inversión o bidireccionalidad del flujo a través de una comunicación intracardiaca
o aortopulmonar. Se presenta el caso de un paciente masculino de 48 años de edad con antece-
dentes de Hipertensión Pulmonar e Insuficiencia Cardíaca en tratamiento, quien acude por
cuadro de melenas, decaimiento e inestabilidad hemodinámica. Al examen físico se ausculta
soplo sistólico ascendente en foco pulmonar, abdomen distendido con presencia de onda ascíti-
ca. En los exámenes complementarios; la radiografía convencional de tórax mostró aumento de
la trama vascular pulmonar, además de encontrarse alteraciones electrocardiográficas. El
paciente mostró una evolución desfavorable produciéndose falla cardíaca, que dio lugar al
posterior fallecimiento debido a un paro cardiorrespiratorio.
Palabras clave: complejo de Eisenmenger, hipertensión pulmonar, melena.
ABSTRACT
Eisenmenger Syndrome is a multisystemic disorder identified by pulmonary hypertension with
reversal or bidirectional flow through intracardiac or aortopulmonary communication. The case
of a 48-year-old male patient with a history of Pulmonary Hypertension and Heart Failure in
treatment is presented, who comes due to mane of mane, decay, and hemodynamic instability.
The physical examination auscultated systolic murmur ascending in pulmonary focus, distended
abdomen with presence of ascites wave. In the complementary exams, conventional chest x-ray,
increased pulmonary vascular weft, in addition to finding electrocardiographic abnormalities.
The patient seemed an unfavorable evolution, producing a heart failure, which resulted in subse-
quent death due to cardiorespiratory arrest.
Keywords: Eisenmenger Complex, Pulmonary Hypertension, Mane.
INTRODUCCIÓN
La cardiopatía congénita se define como aquella anomalía estructural evidente en el corazón o
en los grandes vasos intratorácicos cuya repercusión es real o potencial. Esta resulta una de las
malformaciones congénitas más frecuentes, con una prevalencia aproximada de 6 a 8 por cada
1,000 recién nacidos vivos.
(1)
La hipertensión arterial pulmonar es una complicación grave en los casos de cardiopatías congé-
nitas; la que ocurre cuando se produce exposición crónica de la vasculatura pulmonar al incre-
mento del flujo sanguíneo asociado, a una mayor presión en las malformaciones postricuspí-
deas, provocando la remodelación del lecho vascular y un aumento de las resistencias vasculares
pulmonares que establece la aparición del síndrome de Eisenmenger.
(1)
En 1897, el Dr. Víctor Eisenmenger reportó el caso de un paciente de 32 años que presentaba
cianosis y disnea desde la niñez; el que fallece a causa de un episodio masivo de hemoptisis.
Durante la autopsia se halló un defecto importante en el tabique interventricular, marcada hiper-
trofia del ventrículo derecho y ateromatosis de las arterias pulmonares. Aunque no fue hasta
1958 que, Paul Wood definió y caracterizó este síndrome; desde entonces se reconoce como un
trastorno generalizado que conlleva a alteraciones en la sangre, de la cinética de las bilirrubinas,
endócrinas, huesos, afecta a los riñones, lechos vasculares sistémicos y coronarios, pulmones y
al sistema nervioso central.
(1)
El trastorno ocurre al igualarse la presión arterial sistólica pulmonar con la sistémica. La direc-
ción del shunt se invierte de pulmonar a sistémica, apareciendo hipoxia y cianosis con intoleran-
cia a la actividad física que, inicialmente, resulta proporcional al grado de hipoxemia; lo que
genera insuficiencia cardíaca derecha que casi siempre lleva a la muerte súbita. Los pacientes
aquejados por esta patología tienen una expectativa de vida de alrededor de 33 años.
(2)
La probabilidad de desarrollar el síndrome de Eisenmenger depende del tamaño y localización
del defecto; pudiendo producirse en la comunicación interauricular, en la comunicación inter-
cm), en el tronco arterioso y en el ductus.
(2)
Las principales complicaciones del Síndrome se relacionan con anomalías de la hemostasia,
entre las que se pueden señalar: prolongación de los tiempos de sangría, trombocitopenia, trom-
boplastina, protrombina y fibrinólisis anormal. Además, pueden manifestarse accidentes cere-
brovasculares, hemoptisis, taquiarritmias auriculares y ventriculares, hiperuricemia acompaña-
da de crisis gotosa, colelitiasis, disfunción renal y muerte súbita; los que se producen debido a
la eritrocitosis secundaria a la hipoxemia, disminuyendo la expectativa de vida del paciente.
(3)
Al respecto, se presenta el caso de un paciente con síndrome de Eisenmenger que ingresa con un
episodio de sangrado digestivo alto, con grave afectación hemodinámica.
PRESENTACIÓN DEL CASO
Paciente masculino de 48 años de edad, mestizo, casado, residente en la ciudad de Riobamba,
con instrucción secundaria completa, de ocupación panadero, católico, con grupo sanguíneo:
Rh+. El mismo declaró no ingerir alcohol, ni tabaco desde hace 20 años.
Antecedentes patológicos personales:
• Diagnóstico de hipertensión pulmonar e insuficiencia cardíaca secundaria a una cardio-
patía congénita no cianosante de 20 años de evolución; al respecto, recibe tratamiento
con digoxina 0.25 mg y sildenafil 25 mg diarias.
• Previo al ingreso, 2 meses antes, presentó como complicación grave sangrado digestivo
alto de origen erosivo duodenal; requiriendo la necesidad de ingresar a un hospital de
tercer nivel, donde se realizó por la complejidad del caso una angiografía celiaca y
gastroduodenal como método de diagnóstico además de una embolización empírica de la
arteria gastroduodenal, tolerando adecuadamente el procedimiento, se complementó con
inhibidores de la bomba de protones, y después de 10 días, egresa de esta unidad de salud
en condición estable.
• Alergia al complejo B inyectable.
El mismo acude al servicio de emergencias de la casa de salud en cuestión por presentar dolor
abdominal localizado en epigastrio de moderada intensidad, distensión abdominal y eructos con
24 horas de evolución; declarando haberse auto medicado con paracetamol 1gr vía oral, omepra-
zol 20 mg y enzimas digestivas por 2 ocasiones sin que manifestara mejoría; cuadro que se
acompaña de deposiciones melénicas blandas y abundantes en número de tres, por lo cual acude
a facultativo. Ese cuadro clínico resultó similar al que fuera motivo de su anterior ingreso hospi-
talario; además, refiere malestar general, astenia y palpitaciones.
Al examen físico
• Signos vitales: tensión arterial: 90/60 mmHg, frecuencia cardíaca: 98 latidos/min,
frecuencia respiratoria: 20 respiraciones/min, saturación de oxígeno: 90% (con oxige-
noterapia mediante cánula nasal).
• Estado general: consciente, álgico, ansioso, decaído, con palidez mucocutánea generali-
zada.
• Cabeza normocefálica, ojos con pupilas isocóricas reactivas a la luz, mucosa oral seca,
tiroides calificadas de OA.
• Tórax simétrico, con una discreta forma de tonel, tejido celular subcutáneo disminuido,
durante la auscultación pulmonar se apreció murmullo vesicular disminuido bilateral a
nivel de la base, acompañado de escasos estertores bilaterales, ruidos cardiacos R1 y R2
arrítmicos, con presencia de soplo sistólico ascendente en foco pulmonar grado IV/VI de
acuerdo con la clasificación de Levine y un segundo ruido cardiaco desdoblado.
• Abdomen distendido, con redes colaterales de la circulación vascular ascendente; a la
palpación depresible, con dolor difuso en epigastrio fundamentalmente y el borde hepá-
tico se percibe a un cm debajo del reborde costal y la presencia de onda ascítica, ruidos
hidroaéreos presentes.
• Extremidades: en relación con las superiores, simétricas, sin edemas, con fuerza y movi-
lidad conservadas; en las inferiores se observa hiperpigmentación y edema maleolar
bilateral +/+++, pulsos distales disminuidos, fuerza y movilidad conservadas.
Evolución
El paciente ingresó al Servicio de Medicina Interna con diagnóstico de sangrado digestivo alto
y antecedente de hipertensión de la arteria pulmonar secundaria a una cardiopatía congénita no
corregida, con síntomas y signos que pertenecen al síndrome de Eisenmenger (considerada
como una enfermedad cianosante tardía) (anexos, figura 1).
Para determinar la severidad de la afectación cardíaca que es el antecedente de importancia del
paciente, se realiza un electrocardiograma en el cual se evidencia marcada hipertrofia ventricu-
lar derecha y una fibrilación auricular (anexos, figura 2).
El manejo general se basó en la monitorización del paciente, control de ingesta y excreta, peso
diario y dieta hiposódica, con restricción de líquidos, posición semifouler y con oxigenoterapia
a 2 litros, mediante cánula nasal.
Con respecto a la terapéutica farmacológica, se mantuvo el tratamiento para su patología con
digoxina 0.25 mg/QD y sildenafil 25 mg/QD. Adicionalmente, se administró volumen efectivo:
dos paquetes globulares diarios durante tres días y dos paquetes de plasma fresco congelados
diarios durante 7 días y el uso de droga vasoactiva (adrenalina a 1 mcg/kg/min) en bomba, con
el fin de incrementar el retorno venoso y mejorar el volumen del gasto cardíaco.
En correspondencia, el paciente desarrolla un estado congestivo con tendencia a la anasarca,
como consecuencia de la insuficiencia cardíaca; a lo que se añadió al aumento de la presión capi-
lar y la extravasación del contenido vascular propio del síndrome de Eisenmenger, arrojando un
bajo gasto cardíaco y una reducción del filtrado glomerular. Resulta notable señalar la presencia
de oliguria que casi llega a la anuria, lo que generó la necesidad de usar fármacos tipo diurético
de asa (furosemida 20 mg intravenoso cada 6 horas), para inducir la diuresis; además del uso de
diurético ahorrador de potasio (espironolactona 100 mg vía oral), con el propósito de mantener
el volumen efectivo vascular.
En relación con el sangrado digestivo alto, el diagnóstico se corroboró mediante la presencia de
sangre oculta en heces (anexos, figura 3) y partiendo del antecedente personal de embolización
empírica de la arteria gastroduodenal, se procedió a administrar omeprazol 80 mg en forma de
bolo intravenoso durante 20 minutos y luego, dosis de 8 mg/h en perfusión intravenosa continua,
con el fin de disminuir la agresión ácida digestiva; además, se utilizó ácido tranexámico 500 mg
intravenoso lento cada 8 horas como agente antifibrinolítico de gran actividad.
Luego de aproximadamente un mes de hospitalización, el paciente no logra evolucionar favora-
blemente pese a la terapéutica instaurada, inclusive a base de cardiotónicos e inotrópicos, produ-
ciéndose una falla cardíaca, acompañada de alteraciones hemodinámicas con tendencia al shock
hipovolémico, que generó el fallecimiento debido a un paro cardiorrespiratorio.
DISCUSIÓN
El síndrome de Eisenmenger se presenta en pacientes con una cardiopatía congénita no corregi-
da, dando lugar a un shunt relevante de izquierda a derecha, el que produce cambios significati-
vos en la microvasculatura pulmonar, favoreciendo el aumento de la resistencia vascular y la
hipertensión de la arteria pulmonar.
(4)
Generalmente, los síntomas son poco específicos, entre los que se incluyen: síncope, abscesos
cerebrales, muerte súbita, anomalías de la coagulación, disnea, cianosis, fatiga, hemoptisis. Los
signos que se observan con mayor frecuencia corresponden a: R2 acentuado, R3 derecho, soplo
holosistólico de regurgitación tricúspidea y de Graham-Steel.
(5)
Al respecto, en el caso que se
presenta, durante el diagnóstico se constató la presencia de disnea, fatiga, soplo sistólico ascen-
dente en foco pulmonar grado IV/VI de acuerdo a la clasificación de Levine y un segundo ruido
cardiaco desdoblado, el que se atribuyó a la disminución del gasto cardíaco, insuficiencia cardía-
ca congestiva, arritmias e hipoxemia; además, los exámenes complementarios evidenciaron
marcada hipertrofia del ventrículo derecho y fibrilación auricular.
La supervivencia de los afectados por esta patología se estima alrededor de los 30 años mayori-
tariamente y en menor medida hasta los 50 años.
(6)
En relación con el paciente objeto de estudio
del presente caso clínico, este alcanzó los 48 años de edad, ubicándolo en el grupo menos
frecuente. Los estudios relativos a las causas de mortalidad en este tipo de entidad reflejan que
un número menor muere debido a sangrado, hemoptisis, tromboembolismo o complicaciones
perioperatorias; lo que conlleva a un incremento de afectados que fallecen por insuficiencia
cardiaca en relación a fallo ventricular derecho, al respecto se calcula una prevalencia del 7 al
23%.
(7)
Según los datos del Registro para cardiopatías congénitas del adulto GUTI-GUCH del 2016 (en
el que se incluyeron 1604 casos), el 70% presentó cardiopatía con un alto riesgo para desarrollar
hipertensión arterial pulmonar.
(8)
Al respecto, el trabajo publicado por Hoeper et al.
(9)
en 2016 arrojó una prevalencia de Hiperten-
sión Arterial Pulmonar por Cardiopatía Congénita del Adulto de 25 por cada millón de personas.
Además, el Registro Holandés de cardiopatías congénitas “CONgenital CORvitia” (CON-
COR)
(10)
reportó una prevalencia del 4,2%; esa manifestación también fue observada en el
paciente del caso que se presenta.
(11)
Los cambios fisiopatológicos fundamentales relacionados con el síndrome de Eisenmenger
parten de trastornos hematológicos y hemodinámicos, los que incluyen eritrocitosis secundaria,
anemia por deficiencia de hierro, aumento de la viscosidad sanguínea, insuficiencia cardíaca,
trastornos de la coagulación de la sangre y arritmias rápidas graves. La disminución grave del
gasto cardíaco unido a la resistencia vascular sistémica (RVS) tiene la potencialidad de aumentar
la derivación de sangre de derecha a izquierda, con la posibilidad de inducir al colapso circulato-
rio y la insuficiencia cardíaca; lo que constituyó la injuria clínica que se manifestó en el paciente
en cuestión.
(12,13)
La insuficiencia cardíaca produce una disminución del flujo sanguíneo hepático con la conse-
cuente afectación del aporte de oxígeno, ocasionando la necrosis de los hepatocitos del área 3.
(14)
A su vez, la hipoxia estimula el incremento de la presión venosa capilar, el desarrollo de fibrosis
y la hipertensión portal, los que junto a la disminución de la síntesis proteica y los factores de
coagulación provocan un cuadro de ascitis y trastornos hemorrágicos.
(15,16)
El sangrado digestivo alto, motivo de ingreso, ocasionado por una lesión de la mucosa del tubo
digestivo proximal superior al ángulo de Treitz (esófago, estómago y duodeno), se diagnosticó
en el paciente mediante el hallazgo clínico de melenas; no obstante, en diferentes protocolos
sobre hemorragia digestiva alta se recomienda la realización de endoscopía digestiva alta; sin
embargo, no resultó pertinente en este caso pues el paciente presentó una lesión erosiva a nivel
de la segunda porción del duodeno; por lo que existió la necesidad de recurrir al uso de cápsula
endoscópica como un método de diagnóstico más fiable, además de realizarse un estudio de
sangre oculta en heces que resultó positivo.
(17-19)
De la misma manera, hay que considerar que un rasgo característico de este síndrome es la diáte-
sis hemorrágica que puede relacionarse con trombocitopenia (Conteo plaquetario <
130.000/ml), además de la deficiencia en la síntesis de factores de coagulación dependientes de
la vitamina K (II, VII, IX, X) y del factor V.
(20-.22)
Estos se pueden constatar mediante biometría
hemática y tiempo de coagulación.
Dada la amplia fisiopatología presente en este caso, la hemorragia digestiva alta se constituyó en
la principal complicación que llevó al desenlace fatal del paciente; ya que la cardiopatía congé-
nita no corregida y la remodelación de los circuitos vasculares agravaron progresivamente la
hipertensión pulmonar y la insuficiencia cardíaca a pesar de la terapéutica aplicada, conllevando
al desequilibrio funcional sistémico irreversible.
(23)
CONCLUSIONES
El síndrome de Eisenmenger se caracteriza por hipertensión de la arteria pulmonar, secundaria a
una cardiopatía congénita no corregida y que presenta como complicación más frecuente la insu-
ficiencia cardiaca, principalmente de la cámara derecha; siendo el sangrado digestivo alto y el
aumento de la presión venosa portal dos de sus posibles complicaciones graves.
El tratamiento recomendado se dirige a controlar la hipertensión pulmonar e insuficiencia
cardíaca utilizando digitálicos y el apoyo de sildenafil.
Los pacientes aquejados por esta entidad clínica y sus posibles complicaciones tienen un pronós-
tico de vida de hasta la adultez joven; aunque en el caso que se presenta, el individuo fallece a
la edad de 48 años.
Conflictos de intereses: los autores declaran que no existen.
Declaración de contribución
JE Bombón realizó la recolección de datos, edición y discusión del caso.
EG Choca y E Ortiz trabajaron en la concepción, edición y redacción final.
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MUC/article/view/339/353.
61
cc
BY
NC
ND
ANEXOS
Figura 1. Informe del estudio ecocardiográfico
En el informe se menciona el defecto septal: comunicación interauricular de tipo seno venoso
superior, además de hipertensión pulmonar severa con PSAP de 70 mmHg.
Figura 2. Electrocardiograma
Diagnóstico de fibrilación auricular, marcada desviación del eje hacia a la derecha e hipertrofia
del ventrículo derecho según electrocardiograma.
Figura 3. Resultado de prueba de laboratorio clínico de sangre oculta en heces
El resultado obtenido de sangre oculta en heces corroboró el diagnóstico de sangrado digestivo alto.
Recibido: 12 de enero de 2020
Aprobado: 23 de agosto de 2020
REE Volumen 15(1) Riobamba ene. - abr. 2021
FACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUD
ISSN-impreso 1390-7581
ISSN-digital 2661-6742
Paciente con síndrome de Eisenmenger complicado por sangrado digestivo alto
Patient with Eisenmenger syndrome complicated by upper digestive bleeding
https://doi.org/10.37135/ee.04.10.06
Autores:
Edwin Gilberto Choca Alcocer
1,2
– (https://orcid.org/0000-0003-4889-5395)
José Enrique Bombón Chico(https://orcid.org/0000-0002-8911-4586)
Eida Ortiz Zayas
3,4
– (https://orcid.org/0000-0001-5230-7598)
Hospital General Andino, Riobamba, Ecuador.
Universidad Nacional de Chimborazo, Riobamba, Ecuador.
Escuela Superior Politécnica de Chimborazo, Riobamba, Ecuador.
Hospital Provincial General Docente Riobamba, Riobamba, Ecuador.
Autor de correspondencia: José Bombón, Carrera de Medicina, Facultad de Ciencias de la
Salud, Universidad Nacional de Chimborazo; Av. Antonio José de Sucre Km1 ½ Vía a Guano,
Riobamba, Chimborazo, Ecuador; email: jose53enrique@gmail.com; teléfono 0983052413
RESUMEN
El Síndrome de Eisenmenger es un desorden multisistémico caracterizado por hipertensión
pulmonar con inversión o bidireccionalidad del flujo a través de una comunicación intracardiaca
o aortopulmonar. Se presenta el caso de un paciente masculino de 48 años de edad con antece-
dentes de Hipertensión Pulmonar e Insuficiencia Cardíaca en tratamiento, quien acude por
cuadro de melenas, decaimiento e inestabilidad hemodinámica. Al examen físico se ausculta
soplo sistólico ascendente en foco pulmonar, abdomen distendido con presencia de onda ascíti-
ca. En los exámenes complementarios; la radiografía convencional de tórax mostró aumento de
la trama vascular pulmonar, además de encontrarse alteraciones electrocardiográficas. El
paciente mostró una evolución desfavorable produciéndose falla cardíaca, que dio lugar al
posterior fallecimiento debido a un paro cardiorrespiratorio.
Palabras clave: complejo de Eisenmenger, hipertensión pulmonar, melena.
ABSTRACT
Eisenmenger Syndrome is a multisystemic disorder identified by pulmonary hypertension with
reversal or bidirectional flow through intracardiac or aortopulmonary communication. The case
of a 48-year-old male patient with a history of Pulmonary Hypertension and Heart Failure in
treatment is presented, who comes due to mane of mane, decay, and hemodynamic instability.
The physical examination auscultated systolic murmur ascending in pulmonary focus, distended
abdomen with presence of ascites wave. In the complementary exams, conventional chest x-ray,
increased pulmonary vascular weft, in addition to finding electrocardiographic abnormalities.
The patient seemed an unfavorable evolution, producing a heart failure, which resulted in subse-
quent death due to cardiorespiratory arrest.
Keywords: Eisenmenger Complex, Pulmonary Hypertension, Mane.
INTRODUCCIÓN
La cardiopatía congénita se define como aquella anomalía estructural evidente en el corazón o
en los grandes vasos intratorácicos cuya repercusión es real o potencial. Esta resulta una de las
malformaciones congénitas más frecuentes, con una prevalencia aproximada de 6 a 8 por cada
1,000 recién nacidos vivos.
(1)
La hipertensión arterial pulmonar es una complicación grave en los casos de cardiopatías congé-
nitas; la que ocurre cuando se produce exposición crónica de la vasculatura pulmonar al incre-
mento del flujo sanguíneo asociado, a una mayor presión en las malformaciones postricuspí-
deas, provocando la remodelación del lecho vascular y un aumento de las resistencias vasculares
pulmonares que establece la aparición del síndrome de Eisenmenger.
(1)
En 1897, el Dr. Víctor Eisenmenger reportó el caso de un paciente de 32 años que presentaba
cianosis y disnea desde la niñez; el que fallece a causa de un episodio masivo de hemoptisis.
Durante la autopsia se halló un defecto importante en el tabique interventricular, marcada hiper-
trofia del ventrículo derecho y ateromatosis de las arterias pulmonares. Aunque no fue hasta
1958 que, Paul Wood definió y caracterizó este síndrome; desde entonces se reconoce como un
trastorno generalizado que conlleva a alteraciones en la sangre, de la cinética de las bilirrubinas,
endócrinas, huesos, afecta a los riñones, lechos vasculares sistémicos y coronarios, pulmones y
al sistema nervioso central.
(1)
El trastorno ocurre al igualarse la presión arterial sistólica pulmonar con la sistémica. La direc-
ción del shunt se invierte de pulmonar a sistémica, apareciendo hipoxia y cianosis con intoleran-
cia a la actividad física que, inicialmente, resulta proporcional al grado de hipoxemia; lo que
genera insuficiencia cardíaca derecha que casi siempre lleva a la muerte súbita. Los pacientes
aquejados por esta patología tienen una expectativa de vida de alrededor de 33 años.
(2)
La probabilidad de desarrollar el síndrome de Eisenmenger depende del tamaño y localización
del defecto; pudiendo producirse en la comunicación interauricular, en la comunicación inter-
cm), en el tronco arterioso y en el ductus.
(2)
Las principales complicaciones del Síndrome se relacionan con anomalías de la hemostasia,
entre las que se pueden señalar: prolongación de los tiempos de sangría, trombocitopenia, trom-
boplastina, protrombina y fibrinólisis anormal. Además, pueden manifestarse accidentes cere-
brovasculares, hemoptisis, taquiarritmias auriculares y ventriculares, hiperuricemia acompaña-
da de crisis gotosa, colelitiasis, disfunción renal y muerte súbita; los que se producen debido a
la eritrocitosis secundaria a la hipoxemia, disminuyendo la expectativa de vida del paciente.
(3)
Al respecto, se presenta el caso de un paciente con síndrome de Eisenmenger que ingresa con un
episodio de sangrado digestivo alto, con grave afectación hemodinámica.
PRESENTACIÓN DEL CASO
Paciente masculino de 48 años de edad, mestizo, casado, residente en la ciudad de Riobamba,
con instrucción secundaria completa, de ocupación panadero, católico, con grupo sanguíneo:
Rh+. El mismo declaró no ingerir alcohol, ni tabaco desde hace 20 años.
Antecedentes patológicos personales:
• Diagnóstico de hipertensión pulmonar e insuficiencia cardíaca secundaria a una cardio-
patía congénita no cianosante de 20 años de evolución; al respecto, recibe tratamiento
con digoxina 0.25 mg y sildenafil 25 mg diarias.
• Previo al ingreso, 2 meses antes, presentó como complicación grave sangrado digestivo
alto de origen erosivo duodenal; requiriendo la necesidad de ingresar a un hospital de
tercer nivel, donde se realizó por la complejidad del caso una angiografía celiaca y
gastroduodenal como método de diagnóstico además de una embolización empírica de la
arteria gastroduodenal, tolerando adecuadamente el procedimiento, se complementó con
inhibidores de la bomba de protones, y después de 10 días, egresa de esta unidad de salud
en condición estable.
• Alergia al complejo B inyectable.
El mismo acude al servicio de emergencias de la casa de salud en cuestión por presentar dolor
abdominal localizado en epigastrio de moderada intensidad, distensión abdominal y eructos con
24 horas de evolución; declarando haberse auto medicado con paracetamol 1gr vía oral, omepra-
zol 20 mg y enzimas digestivas por 2 ocasiones sin que manifestara mejoría; cuadro que se
acompaña de deposiciones melénicas blandas y abundantes en número de tres, por lo cual acude
a facultativo. Ese cuadro clínico resultó similar al que fuera motivo de su anterior ingreso hospi-
talario; además, refiere malestar general, astenia y palpitaciones.
Al examen físico
• Signos vitales: tensión arterial: 90/60 mmHg, frecuencia cardíaca: 98 latidos/min,
frecuencia respiratoria: 20 respiraciones/min, saturación de oxígeno: 90% (con oxige-
noterapia mediante cánula nasal).
• Estado general: consciente, álgico, ansioso, decaído, con palidez mucocutánea generali-
zada.
• Cabeza normocefálica, ojos con pupilas isocóricas reactivas a la luz, mucosa oral seca,
tiroides calificadas de OA.
• Tórax simétrico, con una discreta forma de tonel, tejido celular subcutáneo disminuido,
durante la auscultación pulmonar se apreció murmullo vesicular disminuido bilateral a
nivel de la base, acompañado de escasos estertores bilaterales, ruidos cardiacos R1 y R2
arrítmicos, con presencia de soplo sistólico ascendente en foco pulmonar grado IV/VI de
acuerdo con la clasificación de Levine y un segundo ruido cardiaco desdoblado.
• Abdomen distendido, con redes colaterales de la circulación vascular ascendente; a la
palpación depresible, con dolor difuso en epigastrio fundamentalmente y el borde hepá-
tico se percibe a un cm debajo del reborde costal y la presencia de onda ascítica, ruidos
hidroaéreos presentes.
• Extremidades: en relación con las superiores, simétricas, sin edemas, con fuerza y movi-
lidad conservadas; en las inferiores se observa hiperpigmentación y edema maleolar
bilateral +/+++, pulsos distales disminuidos, fuerza y movilidad conservadas.
Evolución
El paciente ingresó al Servicio de Medicina Interna con diagnóstico de sangrado digestivo alto
y antecedente de hipertensión de la arteria pulmonar secundaria a una cardiopatía congénita no
corregida, con síntomas y signos que pertenecen al síndrome de Eisenmenger (considerada
como una enfermedad cianosante tardía) (anexos, figura 1).
Para determinar la severidad de la afectación cardíaca que es el antecedente de importancia del
paciente, se realiza un electrocardiograma en el cual se evidencia marcada hipertrofia ventricu-
lar derecha y una fibrilación auricular (anexos, figura 2).
El manejo general se basó en la monitorización del paciente, control de ingesta y excreta, peso
diario y dieta hiposódica, con restricción de líquidos, posición semifouler y con oxigenoterapia
a 2 litros, mediante cánula nasal.
Con respecto a la terapéutica farmacológica, se mantuvo el tratamiento para su patología con
digoxina 0.25 mg/QD y sildenafil 25 mg/QD. Adicionalmente, se administró volumen efectivo:
dos paquetes globulares diarios durante tres días y dos paquetes de plasma fresco congelados
diarios durante 7 días y el uso de droga vasoactiva (adrenalina a 1 mcg/kg/min) en bomba, con
el fin de incrementar el retorno venoso y mejorar el volumen del gasto cardíaco.
En correspondencia, el paciente desarrolla un estado congestivo con tendencia a la anasarca,
como consecuencia de la insuficiencia cardíaca; a lo que se añadió al aumento de la presión capi-
lar y la extravasación del contenido vascular propio del síndrome de Eisenmenger, arrojando un
bajo gasto cardíaco y una reducción del filtrado glomerular. Resulta notable señalar la presencia
de oliguria que casi llega a la anuria, lo que generó la necesidad de usar fármacos tipo diurético
de asa (furosemida 20 mg intravenoso cada 6 horas), para inducir la diuresis; además del uso de
diurético ahorrador de potasio (espironolactona 100 mg vía oral), con el propósito de mantener
el volumen efectivo vascular.
En relación con el sangrado digestivo alto, el diagnóstico se corroboró mediante la presencia de
sangre oculta en heces (anexos, figura 3) y partiendo del antecedente personal de embolización
empírica de la arteria gastroduodenal, se procedió a administrar omeprazol 80 mg en forma de
bolo intravenoso durante 20 minutos y luego, dosis de 8 mg/h en perfusión intravenosa continua,
con el fin de disminuir la agresión ácida digestiva; además, se utilizó ácido tranexámico 500 mg
intravenoso lento cada 8 horas como agente antifibrinolítico de gran actividad.
Luego de aproximadamente un mes de hospitalización, el paciente no logra evolucionar favora-
blemente pese a la terapéutica instaurada, inclusive a base de cardiotónicos e inotrópicos, produ-
ciéndose una falla cardíaca, acompañada de alteraciones hemodinámicas con tendencia al shock
hipovolémico, que generó el fallecimiento debido a un paro cardiorrespiratorio.
DISCUSIÓN
El síndrome de Eisenmenger se presenta en pacientes con una cardiopatía congénita no corregi-
da, dando lugar a un shunt relevante de izquierda a derecha, el que produce cambios significati-
vos en la microvasculatura pulmonar, favoreciendo el aumento de la resistencia vascular y la
hipertensión de la arteria pulmonar.
(4)
Generalmente, los síntomas son poco específicos, entre los que se incluyen: síncope, abscesos
cerebrales, muerte súbita, anomalías de la coagulación, disnea, cianosis, fatiga, hemoptisis. Los
signos que se observan con mayor frecuencia corresponden a: R2 acentuado, R3 derecho, soplo
holosistólico de regurgitación tricúspidea y de Graham-Steel.
(5)
Al respecto, en el caso que se
presenta, durante el diagnóstico se constató la presencia de disnea, fatiga, soplo sistólico ascen-
dente en foco pulmonar grado IV/VI de acuerdo a la clasificación de Levine y un segundo ruido
cardiaco desdoblado, el que se atribuyó a la disminución del gasto cardíaco, insuficiencia cardía-
ca congestiva, arritmias e hipoxemia; además, los exámenes complementarios evidenciaron
marcada hipertrofia del ventrículo derecho y fibrilación auricular.
La supervivencia de los afectados por esta patología se estima alrededor de los 30 años mayori-
tariamente y en menor medida hasta los 50 años.
(6)
En relación con el paciente objeto de estudio
del presente caso clínico, este alcanzó los 48 años de edad, ubicándolo en el grupo menos
frecuente. Los estudios relativos a las causas de mortalidad en este tipo de entidad reflejan que
un número menor muere debido a sangrado, hemoptisis, tromboembolismo o complicaciones
perioperatorias; lo que conlleva a un incremento de afectados que fallecen por insuficiencia
cardiaca en relación a fallo ventricular derecho, al respecto se calcula una prevalencia del 7 al
23%.
(7)
Según los datos del Registro para cardiopatías congénitas del adulto GUTI-GUCH del 2016 (en
el que se incluyeron 1604 casos), el 70% presentó cardiopatía con un alto riesgo para desarrollar
hipertensión arterial pulmonar.
(8)
Al respecto, el trabajo publicado por Hoeper et al.
(9)
en 2016 arrojó una prevalencia de Hiperten-
sión Arterial Pulmonar por Cardiopatía Congénita del Adulto de 25 por cada millón de personas.
Además, el Registro Holandés de cardiopatías congénitas “CONgenital CORvitia” (CON-
COR)
(10)
reportó una prevalencia del 4,2%; esa manifestación también fue observada en el
paciente del caso que se presenta.
(11)
Los cambios fisiopatológicos fundamentales relacionados con el síndrome de Eisenmenger
parten de trastornos hematológicos y hemodinámicos, los que incluyen eritrocitosis secundaria,
anemia por deficiencia de hierro, aumento de la viscosidad sanguínea, insuficiencia cardíaca,
trastornos de la coagulación de la sangre y arritmias rápidas graves. La disminución grave del
gasto cardíaco unido a la resistencia vascular sistémica (RVS) tiene la potencialidad de aumentar
la derivación de sangre de derecha a izquierda, con la posibilidad de inducir al colapso circulato-
rio y la insuficiencia cardíaca; lo que constituyó la injuria clínica que se manifestó en el paciente
en cuestión.
(12,13)
La insuficiencia cardíaca produce una disminución del flujo sanguíneo hepático con la conse-
cuente afectación del aporte de oxígeno, ocasionando la necrosis de los hepatocitos del área 3.
(14)
A su vez, la hipoxia estimula el incremento de la presión venosa capilar, el desarrollo de fibrosis
y la hipertensión portal, los que junto a la disminución de la síntesis proteica y los factores de
coagulación provocan un cuadro de ascitis y trastornos hemorrágicos.
(15,16)
El sangrado digestivo alto, motivo de ingreso, ocasionado por una lesión de la mucosa del tubo
digestivo proximal superior al ángulo de Treitz (esófago, estómago y duodeno), se diagnosticó
en el paciente mediante el hallazgo clínico de melenas; no obstante, en diferentes protocolos
sobre hemorragia digestiva alta se recomienda la realización de endoscopía digestiva alta; sin
embargo, no resultó pertinente en este caso pues el paciente presentó una lesión erosiva a nivel
de la segunda porción del duodeno; por lo que existió la necesidad de recurrir al uso de cápsula
endoscópica como un método de diagnóstico más fiable, además de realizarse un estudio de
sangre oculta en heces que resultó positivo.
(17-19)
De la misma manera, hay que considerar que un rasgo característico de este síndrome es la diáte-
sis hemorrágica que puede relacionarse con trombocitopenia (Conteo plaquetario <
130.000/ml), además de la deficiencia en la síntesis de factores de coagulación dependientes de
la vitamina K (II, VII, IX, X) y del factor V.
(20-.22)
Estos se pueden constatar mediante biometría
hemática y tiempo de coagulación.
Dada la amplia fisiopatología presente en este caso, la hemorragia digestiva alta se constituyó en
la principal complicación que llevó al desenlace fatal del paciente; ya que la cardiopatía congé-
nita no corregida y la remodelación de los circuitos vasculares agravaron progresivamente la
hipertensión pulmonar y la insuficiencia cardíaca a pesar de la terapéutica aplicada, conllevando
al desequilibrio funcional sistémico irreversible.
(23)
CONCLUSIONES
El síndrome de Eisenmenger se caracteriza por hipertensión de la arteria pulmonar, secundaria a
una cardiopatía congénita no corregida y que presenta como complicación más frecuente la insu-
ficiencia cardiaca, principalmente de la cámara derecha; siendo el sangrado digestivo alto y el
aumento de la presión venosa portal dos de sus posibles complicaciones graves.
El tratamiento recomendado se dirige a controlar la hipertensión pulmonar e insuficiencia
cardíaca utilizando digitálicos y el apoyo de sildenafil.
Los pacientes aquejados por esta entidad clínica y sus posibles complicaciones tienen un pronós-
tico de vida de hasta la adultez joven; aunque en el caso que se presenta, el individuo fallece a
la edad de 48 años.
Conflictos de intereses: los autores declaran que no existen.
Declaración de contribución
JE Bombón realizó la recolección de datos, edición y discusión del caso.
EG Choca y E Ortiz trabajaron en la concepción, edición y redacción final.
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MUC/article/view/339/353.
62
cc
BY
NC
ND
ANEXOS
Figura 1. Informe del estudio ecocardiográfico
En el informe se menciona el defecto septal: comunicación interauricular de tipo seno venoso
superior, además de hipertensión pulmonar severa con PSAP de 70 mmHg.
Figura 2. Electrocardiograma
Diagnóstico de fibrilación auricular, marcada desviación del eje hacia a la derecha e hipertrofia
del ventrículo derecho según electrocardiograma.
Figura 3. Resultado de prueba de laboratorio clínico de sangre oculta en heces
El resultado obtenido de sangre oculta en heces corroboró el diagnóstico de sangrado digestivo alto.
Recibido: 12 de enero de 2020
Aprobado: 23 de agosto de 2020
Paciente con síndrome de Eisenmenger complicado por sangrado digestivo alto
Patient with Eisenmenger syndrome complicated by upper digestive bleeding
https://doi.org/10.37135/ee.04.10.06
Autores:
Edwin Gilberto Choca Alcocer
1,2
– (https://orcid.org/0000-0003-4889-5395)
José Enrique Bombón Chico(https://orcid.org/0000-0002-8911-4586)
Eida Ortiz Zayas
3,4
– (https://orcid.org/0000-0001-5230-7598)
Hospital General Andino, Riobamba, Ecuador.
Universidad Nacional de Chimborazo, Riobamba, Ecuador.
Escuela Superior Politécnica de Chimborazo, Riobamba, Ecuador.
Hospital Provincial General Docente Riobamba, Riobamba, Ecuador.
Autor de correspondencia: José Bombón, Carrera de Medicina, Facultad de Ciencias de la
Salud, Universidad Nacional de Chimborazo; Av. Antonio José de Sucre Km1 ½ Vía a Guano,
Riobamba, Chimborazo, Ecuador; email: jose53enrique@gmail.com; teléfono 0983052413
RESUMEN
El Síndrome de Eisenmenger es un desorden multisistémico caracterizado por hipertensión
pulmonar con inversión o bidireccionalidad del flujo a través de una comunicación intracardiaca
o aortopulmonar. Se presenta el caso de un paciente masculino de 48 años de edad con antece-
dentes de Hipertensión Pulmonar e Insuficiencia Cardíaca en tratamiento, quien acude por
cuadro de melenas, decaimiento e inestabilidad hemodinámica. Al examen físico se ausculta
soplo sistólico ascendente en foco pulmonar, abdomen distendido con presencia de onda ascíti-
ca. En los exámenes complementarios; la radiografía convencional de tórax mostró aumento de
la trama vascular pulmonar, además de encontrarse alteraciones electrocardiográficas. El
paciente mostró una evolución desfavorable produciéndose falla cardíaca, que dio lugar al
posterior fallecimiento debido a un paro cardiorrespiratorio.
Palabras clave: complejo de Eisenmenger, hipertensión pulmonar, melena.
ABSTRACT
Eisenmenger Syndrome is a multisystemic disorder identified by pulmonary hypertension with
reversal or bidirectional flow through intracardiac or aortopulmonary communication. The case
of a 48-year-old male patient with a history of Pulmonary Hypertension and Heart Failure in
treatment is presented, who comes due to mane of mane, decay, and hemodynamic instability.
The physical examination auscultated systolic murmur ascending in pulmonary focus, distended
abdomen with presence of ascites wave. In the complementary exams, conventional chest x-ray,
increased pulmonary vascular weft, in addition to finding electrocardiographic abnormalities.
The patient seemed an unfavorable evolution, producing a heart failure, which resulted in subse-
quent death due to cardiorespiratory arrest.
Keywords: Eisenmenger Complex, Pulmonary Hypertension, Mane.
INTRODUCCIÓN
La cardiopatía congénita se define como aquella anomalía estructural evidente en el corazón o
en los grandes vasos intratorácicos cuya repercusión es real o potencial. Esta resulta una de las
malformaciones congénitas más frecuentes, con una prevalencia aproximada de 6 a 8 por cada
1,000 recién nacidos vivos.
(1)
La hipertensión arterial pulmonar es una complicación grave en los casos de cardiopatías congé-
nitas; la que ocurre cuando se produce exposición crónica de la vasculatura pulmonar al incre-
mento del flujo sanguíneo asociado, a una mayor presión en las malformaciones postricuspí-
deas, provocando la remodelación del lecho vascular y un aumento de las resistencias vasculares
pulmonares que establece la aparición del síndrome de Eisenmenger.
(1)
En 1897, el Dr. Víctor Eisenmenger reportó el caso de un paciente de 32 años que presentaba
cianosis y disnea desde la niñez; el que fallece a causa de un episodio masivo de hemoptisis.
Durante la autopsia se halló un defecto importante en el tabique interventricular, marcada hiper-
trofia del ventrículo derecho y ateromatosis de las arterias pulmonares. Aunque no fue hasta
1958 que, Paul Wood definió y caracterizó este síndrome; desde entonces se reconoce como un
trastorno generalizado que conlleva a alteraciones en la sangre, de la cinética de las bilirrubinas,
endócrinas, huesos, afecta a los riñones, lechos vasculares sistémicos y coronarios, pulmones y
al sistema nervioso central.
(1)
El trastorno ocurre al igualarse la presión arterial sistólica pulmonar con la sistémica. La direc-
ción del shunt se invierte de pulmonar a sistémica, apareciendo hipoxia y cianosis con intoleran-
cia a la actividad física que, inicialmente, resulta proporcional al grado de hipoxemia; lo que
genera insuficiencia cardíaca derecha que casi siempre lleva a la muerte súbita. Los pacientes
aquejados por esta patología tienen una expectativa de vida de alrededor de 33 años.
(2)
La probabilidad de desarrollar el síndrome de Eisenmenger depende del tamaño y localización
del defecto; pudiendo producirse en la comunicación interauricular, en la comunicación inter-
cm), en el tronco arterioso y en el ductus.
(2)
Las principales complicaciones del Síndrome se relacionan con anomalías de la hemostasia,
entre las que se pueden señalar: prolongación de los tiempos de sangría, trombocitopenia, trom-
boplastina, protrombina y fibrinólisis anormal. Además, pueden manifestarse accidentes cere-
brovasculares, hemoptisis, taquiarritmias auriculares y ventriculares, hiperuricemia acompaña-
da de crisis gotosa, colelitiasis, disfunción renal y muerte súbita; los que se producen debido a
la eritrocitosis secundaria a la hipoxemia, disminuyendo la expectativa de vida del paciente.
(3)
Al respecto, se presenta el caso de un paciente con síndrome de Eisenmenger que ingresa con un
episodio de sangrado digestivo alto, con grave afectación hemodinámica.
PRESENTACIÓN DEL CASO
Paciente masculino de 48 años de edad, mestizo, casado, residente en la ciudad de Riobamba,
con instrucción secundaria completa, de ocupación panadero, católico, con grupo sanguíneo:
Rh+. El mismo declaró no ingerir alcohol, ni tabaco desde hace 20 años.
Antecedentes patológicos personales:
• Diagnóstico de hipertensión pulmonar e insuficiencia cardíaca secundaria a una cardio-
patía congénita no cianosante de 20 años de evolución; al respecto, recibe tratamiento
con digoxina 0.25 mg y sildenafil 25 mg diarias.
• Previo al ingreso, 2 meses antes, presentó como complicación grave sangrado digestivo
alto de origen erosivo duodenal; requiriendo la necesidad de ingresar a un hospital de
tercer nivel, donde se realizó por la complejidad del caso una angiografía celiaca y
gastroduodenal como método de diagnóstico además de una embolización empírica de la
arteria gastroduodenal, tolerando adecuadamente el procedimiento, se complementó con
inhibidores de la bomba de protones, y después de 10 días, egresa de esta unidad de salud
en condición estable.
• Alergia al complejo B inyectable.
El mismo acude al servicio de emergencias de la casa de salud en cuestión por presentar dolor
abdominal localizado en epigastrio de moderada intensidad, distensión abdominal y eructos con
24 horas de evolución; declarando haberse auto medicado con paracetamol 1gr vía oral, omepra-
zol 20 mg y enzimas digestivas por 2 ocasiones sin que manifestara mejoría; cuadro que se
acompaña de deposiciones melénicas blandas y abundantes en número de tres, por lo cual acude
a facultativo. Ese cuadro clínico resultó similar al que fuera motivo de su anterior ingreso hospi-
talario; además, refiere malestar general, astenia y palpitaciones.
Al examen físico
• Signos vitales: tensión arterial: 90/60 mmHg, frecuencia cardíaca: 98 latidos/min,
frecuencia respiratoria: 20 respiraciones/min, saturación de oxígeno: 90% (con oxige-
noterapia mediante cánula nasal).
• Estado general: consciente, álgico, ansioso, decaído, con palidez mucocutánea generali-
zada.
• Cabeza normocefálica, ojos con pupilas isocóricas reactivas a la luz, mucosa oral seca,
tiroides calificadas de OA.
• Tórax simétrico, con una discreta forma de tonel, tejido celular subcutáneo disminuido,
durante la auscultación pulmonar se apreció murmullo vesicular disminuido bilateral a
nivel de la base, acompañado de escasos estertores bilaterales, ruidos cardiacos R1 y R2
arrítmicos, con presencia de soplo sistólico ascendente en foco pulmonar grado IV/VI de
acuerdo con la clasificación de Levine y un segundo ruido cardiaco desdoblado.
• Abdomen distendido, con redes colaterales de la circulación vascular ascendente; a la
palpación depresible, con dolor difuso en epigastrio fundamentalmente y el borde hepá-
tico se percibe a un cm debajo del reborde costal y la presencia de onda ascítica, ruidos
hidroaéreos presentes.
• Extremidades: en relación con las superiores, simétricas, sin edemas, con fuerza y movi-
lidad conservadas; en las inferiores se observa hiperpigmentación y edema maleolar
bilateral +/+++, pulsos distales disminuidos, fuerza y movilidad conservadas.
Evolución
El paciente ingresó al Servicio de Medicina Interna con diagnóstico de sangrado digestivo alto
y antecedente de hipertensión de la arteria pulmonar secundaria a una cardiopatía congénita no
corregida, con síntomas y signos que pertenecen al síndrome de Eisenmenger (considerada
como una enfermedad cianosante tardía) (anexos, figura 1).
Para determinar la severidad de la afectación cardíaca que es el antecedente de importancia del
paciente, se realiza un electrocardiograma en el cual se evidencia marcada hipertrofia ventricu-
lar derecha y una fibrilación auricular (anexos, figura 2).
El manejo general se basó en la monitorización del paciente, control de ingesta y excreta, peso
diario y dieta hiposódica, con restricción de líquidos, posición semifouler y con oxigenoterapia
a 2 litros, mediante cánula nasal.
Con respecto a la terapéutica farmacológica, se mantuvo el tratamiento para su patología con
digoxina 0.25 mg/QD y sildenafil 25 mg/QD. Adicionalmente, se administró volumen efectivo:
dos paquetes globulares diarios durante tres días y dos paquetes de plasma fresco congelados
diarios durante 7 días y el uso de droga vasoactiva (adrenalina a 1 mcg/kg/min) en bomba, con
el fin de incrementar el retorno venoso y mejorar el volumen del gasto cardíaco.
En correspondencia, el paciente desarrolla un estado congestivo con tendencia a la anasarca,
como consecuencia de la insuficiencia cardíaca; a lo que se añadió al aumento de la presión capi-
lar y la extravasación del contenido vascular propio del síndrome de Eisenmenger, arrojando un
bajo gasto cardíaco y una reducción del filtrado glomerular. Resulta notable señalar la presencia
de oliguria que casi llega a la anuria, lo que generó la necesidad de usar fármacos tipo diurético
de asa (furosemida 20 mg intravenoso cada 6 horas), para inducir la diuresis; además del uso de
diurético ahorrador de potasio (espironolactona 100 mg vía oral), con el propósito de mantener
el volumen efectivo vascular.
En relación con el sangrado digestivo alto, el diagnóstico se corroboró mediante la presencia de
sangre oculta en heces (anexos, figura 3) y partiendo del antecedente personal de embolización
empírica de la arteria gastroduodenal, se procedió a administrar omeprazol 80 mg en forma de
bolo intravenoso durante 20 minutos y luego, dosis de 8 mg/h en perfusión intravenosa continua,
con el fin de disminuir la agresión ácida digestiva; además, se utilizó ácido tranexámico 500 mg
intravenoso lento cada 8 horas como agente antifibrinolítico de gran actividad.
Luego de aproximadamente un mes de hospitalización, el paciente no logra evolucionar favora-
blemente pese a la terapéutica instaurada, inclusive a base de cardiotónicos e inotrópicos, produ-
ciéndose una falla cardíaca, acompañada de alteraciones hemodinámicas con tendencia al shock
hipovolémico, que generó el fallecimiento debido a un paro cardiorrespiratorio.
DISCUSIÓN
El síndrome de Eisenmenger se presenta en pacientes con una cardiopatía congénita no corregi-
da, dando lugar a un shunt relevante de izquierda a derecha, el que produce cambios significati-
vos en la microvasculatura pulmonar, favoreciendo el aumento de la resistencia vascular y la
hipertensión de la arteria pulmonar.
(4)
Generalmente, los síntomas son poco específicos, entre los que se incluyen: síncope, abscesos
cerebrales, muerte súbita, anomalías de la coagulación, disnea, cianosis, fatiga, hemoptisis. Los
signos que se observan con mayor frecuencia corresponden a: R2 acentuado, R3 derecho, soplo
holosistólico de regurgitación tricúspidea y de Graham-Steel.
(5)
Al respecto, en el caso que se
presenta, durante el diagnóstico se constató la presencia de disnea, fatiga, soplo sistólico ascen-
dente en foco pulmonar grado IV/VI de acuerdo a la clasificación de Levine y un segundo ruido
cardiaco desdoblado, el que se atribuyó a la disminución del gasto cardíaco, insuficiencia cardía-
ca congestiva, arritmias e hipoxemia; además, los exámenes complementarios evidenciaron
marcada hipertrofia del ventrículo derecho y fibrilación auricular.
La supervivencia de los afectados por esta patología se estima alrededor de los 30 años mayori-
tariamente y en menor medida hasta los 50 años.
(6)
En relación con el paciente objeto de estudio
del presente caso clínico, este alcanzó los 48 años de edad, ubicándolo en el grupo menos
frecuente. Los estudios relativos a las causas de mortalidad en este tipo de entidad reflejan que
un número menor muere debido a sangrado, hemoptisis, tromboembolismo o complicaciones
perioperatorias; lo que conlleva a un incremento de afectados que fallecen por insuficiencia
cardiaca en relación a fallo ventricular derecho, al respecto se calcula una prevalencia del 7 al
23%.
(7)
Según los datos del Registro para cardiopatías congénitas del adulto GUTI-GUCH del 2016 (en
el que se incluyeron 1604 casos), el 70% presentó cardiopatía con un alto riesgo para desarrollar
hipertensión arterial pulmonar.
(8)
Al respecto, el trabajo publicado por Hoeper et al.
(9)
en 2016 arrojó una prevalencia de Hiperten-
sión Arterial Pulmonar por Cardiopatía Congénita del Adulto de 25 por cada millón de personas.
Además, el Registro Holandés de cardiopatías congénitas “CONgenital CORvitia” (CON-
COR)
(10)
reportó una prevalencia del 4,2%; esa manifestación también fue observada en el
paciente del caso que se presenta.
(11)
Los cambios fisiopatológicos fundamentales relacionados con el síndrome de Eisenmenger
parten de trastornos hematológicos y hemodinámicos, los que incluyen eritrocitosis secundaria,
anemia por deficiencia de hierro, aumento de la viscosidad sanguínea, insuficiencia cardíaca,
trastornos de la coagulación de la sangre y arritmias rápidas graves. La disminución grave del
gasto cardíaco unido a la resistencia vascular sistémica (RVS) tiene la potencialidad de aumentar
la derivación de sangre de derecha a izquierda, con la posibilidad de inducir al colapso circulato-
rio y la insuficiencia cardíaca; lo que constituyó la injuria clínica que se manifestó en el paciente
en cuestión.
(12,13)
La insuficiencia cardíaca produce una disminución del flujo sanguíneo hepático con la conse-
cuente afectación del aporte de oxígeno, ocasionando la necrosis de los hepatocitos del área 3.
(14)
A su vez, la hipoxia estimula el incremento de la presión venosa capilar, el desarrollo de fibrosis
y la hipertensión portal, los que junto a la disminución de la síntesis proteica y los factores de
coagulación provocan un cuadro de ascitis y trastornos hemorrágicos.
(15,16)
El sangrado digestivo alto, motivo de ingreso, ocasionado por una lesión de la mucosa del tubo
digestivo proximal superior al ángulo de Treitz (esófago, estómago y duodeno), se diagnosticó
en el paciente mediante el hallazgo clínico de melenas; no obstante, en diferentes protocolos
sobre hemorragia digestiva alta se recomienda la realización de endoscopía digestiva alta; sin
embargo, no resultó pertinente en este caso pues el paciente presentó una lesión erosiva a nivel
de la segunda porción del duodeno; por lo que existió la necesidad de recurrir al uso de cápsula
endoscópica como un método de diagnóstico más fiable, además de realizarse un estudio de
sangre oculta en heces que resultó positivo.
(17-19)
De la misma manera, hay que considerar que un rasgo característico de este síndrome es la diáte-
sis hemorrágica que puede relacionarse con trombocitopenia (Conteo plaquetario <
130.000/ml), además de la deficiencia en la síntesis de factores de coagulación dependientes de
la vitamina K (II, VII, IX, X) y del factor V.
(20-.22)
Estos se pueden constatar mediante biometría
hemática y tiempo de coagulación.
Dada la amplia fisiopatología presente en este caso, la hemorragia digestiva alta se constituyó en
la principal complicación que llevó al desenlace fatal del paciente; ya que la cardiopatía congé-
nita no corregida y la remodelación de los circuitos vasculares agravaron progresivamente la
hipertensión pulmonar y la insuficiencia cardíaca a pesar de la terapéutica aplicada, conllevando
al desequilibrio funcional sistémico irreversible.
(23)
CONCLUSIONES
El síndrome de Eisenmenger se caracteriza por hipertensión de la arteria pulmonar, secundaria a
una cardiopatía congénita no corregida y que presenta como complicación más frecuente la insu-
ficiencia cardiaca, principalmente de la cámara derecha; siendo el sangrado digestivo alto y el
aumento de la presión venosa portal dos de sus posibles complicaciones graves.
El tratamiento recomendado se dirige a controlar la hipertensión pulmonar e insuficiencia
cardíaca utilizando digitálicos y el apoyo de sildenafil.
Los pacientes aquejados por esta entidad clínica y sus posibles complicaciones tienen un pronós-
tico de vida de hasta la adultez joven; aunque en el caso que se presenta, el individuo fallece a
la edad de 48 años.
Conflictos de intereses: los autores declaran que no existen.
Declaración de contribución
JE Bombón realizó la recolección de datos, edición y discusión del caso.
EG Choca y E Ortiz trabajaron en la concepción, edición y redacción final.
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MUC/article/view/339/353.
63
cc
BY
NC
ND
ANEXOS
Figura 1. Informe del estudio ecocardiográfico
En el informe se menciona el defecto septal: comunicación interauricular de tipo seno venoso
superior, además de hipertensión pulmonar severa con PSAP de 70 mmHg.
Figura 2. Electrocardiograma
Diagnóstico de fibrilación auricular, marcada desviación del eje hacia a la derecha e hipertrofia
del ventrículo derecho según electrocardiograma.
Figura 3. Resultado de prueba de laboratorio clínico de sangre oculta en heces
El resultado obtenido de sangre oculta en heces corroboró el diagnóstico de sangrado digestivo alto.
Recibido: 12 de enero de 2020
Aprobado: 23 de agosto de 2020
Paciente con síndrome de Eisenmenger complicado por sangrado digestivo alto
Patient with Eisenmenger syndrome complicated by upper digestive bleeding
https://doi.org/10.37135/ee.04.10.06
Autores:
Edwin Gilberto Choca Alcocer
1,2
– (https://orcid.org/0000-0003-4889-5395)
José Enrique Bombón Chico(https://orcid.org/0000-0002-8911-4586)
Eida Ortiz Zayas
3,4
– (https://orcid.org/0000-0001-5230-7598)
Hospital General Andino, Riobamba, Ecuador.
Universidad Nacional de Chimborazo, Riobamba, Ecuador.
Escuela Superior Politécnica de Chimborazo, Riobamba, Ecuador.
Hospital Provincial General Docente Riobamba, Riobamba, Ecuador.
Autor de correspondencia: José Bombón, Carrera de Medicina, Facultad de Ciencias de la
Salud, Universidad Nacional de Chimborazo; Av. Antonio José de Sucre Km1 ½ Vía a Guano,
Riobamba, Chimborazo, Ecuador; email: jose53enrique@gmail.com; teléfono 0983052413
RESUMEN
El Síndrome de Eisenmenger es un desorden multisistémico caracterizado por hipertensión
pulmonar con inversión o bidireccionalidad del flujo a través de una comunicación intracardiaca
o aortopulmonar. Se presenta el caso de un paciente masculino de 48 años de edad con antece-
dentes de Hipertensión Pulmonar e Insuficiencia Cardíaca en tratamiento, quien acude por
cuadro de melenas, decaimiento e inestabilidad hemodinámica. Al examen físico se ausculta
soplo sistólico ascendente en foco pulmonar, abdomen distendido con presencia de onda ascíti-
ca. En los exámenes complementarios; la radiografía convencional de tórax mostró aumento de
la trama vascular pulmonar, además de encontrarse alteraciones electrocardiográficas. El
paciente mostró una evolución desfavorable produciéndose falla cardíaca, que dio lugar al
posterior fallecimiento debido a un paro cardiorrespiratorio.
Palabras clave: complejo de Eisenmenger, hipertensión pulmonar, melena.
ABSTRACT
Eisenmenger Syndrome is a multisystemic disorder identified by pulmonary hypertension with
reversal or bidirectional flow through intracardiac or aortopulmonary communication. The case
of a 48-year-old male patient with a history of Pulmonary Hypertension and Heart Failure in
treatment is presented, who comes due to mane of mane, decay, and hemodynamic instability.
The physical examination auscultated systolic murmur ascending in pulmonary focus, distended
abdomen with presence of ascites wave. In the complementary exams, conventional chest x-ray,
increased pulmonary vascular weft, in addition to finding electrocardiographic abnormalities.
The patient seemed an unfavorable evolution, producing a heart failure, which resulted in subse-
quent death due to cardiorespiratory arrest.
Keywords: Eisenmenger Complex, Pulmonary Hypertension, Mane.
INTRODUCCIÓN
La cardiopatía congénita se define como aquella anomalía estructural evidente en el corazón o
en los grandes vasos intratorácicos cuya repercusión es real o potencial. Esta resulta una de las
malformaciones congénitas más frecuentes, con una prevalencia aproximada de 6 a 8 por cada
1,000 recién nacidos vivos.
(1)
La hipertensión arterial pulmonar es una complicación grave en los casos de cardiopatías congé-
nitas; la que ocurre cuando se produce exposición crónica de la vasculatura pulmonar al incre-
mento del flujo sanguíneo asociado, a una mayor presión en las malformaciones postricuspí-
deas, provocando la remodelación del lecho vascular y un aumento de las resistencias vasculares
pulmonares que establece la aparición del síndrome de Eisenmenger.
(1)
En 1897, el Dr. Víctor Eisenmenger reportó el caso de un paciente de 32 años que presentaba
cianosis y disnea desde la niñez; el que fallece a causa de un episodio masivo de hemoptisis.
Durante la autopsia se halló un defecto importante en el tabique interventricular, marcada hiper-
trofia del ventrículo derecho y ateromatosis de las arterias pulmonares. Aunque no fue hasta
1958 que, Paul Wood definió y caracterizó este síndrome; desde entonces se reconoce como un
trastorno generalizado que conlleva a alteraciones en la sangre, de la cinética de las bilirrubinas,
endócrinas, huesos, afecta a los riñones, lechos vasculares sistémicos y coronarios, pulmones y
al sistema nervioso central.
(1)
El trastorno ocurre al igualarse la presión arterial sistólica pulmonar con la sistémica. La direc-
ción del shunt se invierte de pulmonar a sistémica, apareciendo hipoxia y cianosis con intoleran-
cia a la actividad física que, inicialmente, resulta proporcional al grado de hipoxemia; lo que
genera insuficiencia cardíaca derecha que casi siempre lleva a la muerte súbita. Los pacientes
aquejados por esta patología tienen una expectativa de vida de alrededor de 33 años.
(2)
La probabilidad de desarrollar el síndrome de Eisenmenger depende del tamaño y localización
del defecto; pudiendo producirse en la comunicación interauricular, en la comunicación inter-
cm), en el tronco arterioso y en el ductus.
(2)
Las principales complicaciones del Síndrome se relacionan con anomalías de la hemostasia,
entre las que se pueden señalar: prolongación de los tiempos de sangría, trombocitopenia, trom-
boplastina, protrombina y fibrinólisis anormal. Además, pueden manifestarse accidentes cere-
brovasculares, hemoptisis, taquiarritmias auriculares y ventriculares, hiperuricemia acompaña-
da de crisis gotosa, colelitiasis, disfunción renal y muerte súbita; los que se producen debido a
la eritrocitosis secundaria a la hipoxemia, disminuyendo la expectativa de vida del paciente.
(3)
Al respecto, se presenta el caso de un paciente con síndrome de Eisenmenger que ingresa con un
episodio de sangrado digestivo alto, con grave afectación hemodinámica.
PRESENTACIÓN DEL CASO
Paciente masculino de 48 años de edad, mestizo, casado, residente en la ciudad de Riobamba,
con instrucción secundaria completa, de ocupación panadero, católico, con grupo sanguíneo:
Rh+. El mismo declaró no ingerir alcohol, ni tabaco desde hace 20 años.
Antecedentes patológicos personales:
• Diagnóstico de hipertensión pulmonar e insuficiencia cardíaca secundaria a una cardio-
patía congénita no cianosante de 20 años de evolución; al respecto, recibe tratamiento
con digoxina 0.25 mg y sildenafil 25 mg diarias.
• Previo al ingreso, 2 meses antes, presentó como complicación grave sangrado digestivo
alto de origen erosivo duodenal; requiriendo la necesidad de ingresar a un hospital de
tercer nivel, donde se realizó por la complejidad del caso una angiografía celiaca y
gastroduodenal como método de diagnóstico además de una embolización empírica de la
arteria gastroduodenal, tolerando adecuadamente el procedimiento, se complementó con
inhibidores de la bomba de protones, y después de 10 días, egresa de esta unidad de salud
en condición estable.
• Alergia al complejo B inyectable.
El mismo acude al servicio de emergencias de la casa de salud en cuestión por presentar dolor
abdominal localizado en epigastrio de moderada intensidad, distensión abdominal y eructos con
24 horas de evolución; declarando haberse auto medicado con paracetamol 1gr vía oral, omepra-
zol 20 mg y enzimas digestivas por 2 ocasiones sin que manifestara mejoría; cuadro que se
acompaña de deposiciones melénicas blandas y abundantes en número de tres, por lo cual acude
a facultativo. Ese cuadro clínico resultó similar al que fuera motivo de su anterior ingreso hospi-
talario; además, refiere malestar general, astenia y palpitaciones.
Al examen físico
• Signos vitales: tensión arterial: 90/60 mmHg, frecuencia cardíaca: 98 latidos/min,
frecuencia respiratoria: 20 respiraciones/min, saturación de oxígeno: 90% (con oxige-
noterapia mediante cánula nasal).
• Estado general: consciente, álgico, ansioso, decaído, con palidez mucocutánea generali-
zada.
• Cabeza normocefálica, ojos con pupilas isocóricas reactivas a la luz, mucosa oral seca,
tiroides calificadas de OA.
• Tórax simétrico, con una discreta forma de tonel, tejido celular subcutáneo disminuido,
durante la auscultación pulmonar se apreció murmullo vesicular disminuido bilateral a
nivel de la base, acompañado de escasos estertores bilaterales, ruidos cardiacos R1 y R2
arrítmicos, con presencia de soplo sistólico ascendente en foco pulmonar grado IV/VI de
acuerdo con la clasificación de Levine y un segundo ruido cardiaco desdoblado.
• Abdomen distendido, con redes colaterales de la circulación vascular ascendente; a la
palpación depresible, con dolor difuso en epigastrio fundamentalmente y el borde hepá-
tico se percibe a un cm debajo del reborde costal y la presencia de onda ascítica, ruidos
hidroaéreos presentes.
• Extremidades: en relación con las superiores, simétricas, sin edemas, con fuerza y movi-
lidad conservadas; en las inferiores se observa hiperpigmentación y edema maleolar
bilateral +/+++, pulsos distales disminuidos, fuerza y movilidad conservadas.
Evolución
El paciente ingresó al Servicio de Medicina Interna con diagnóstico de sangrado digestivo alto
y antecedente de hipertensión de la arteria pulmonar secundaria a una cardiopatía congénita no
corregida, con síntomas y signos que pertenecen al síndrome de Eisenmenger (considerada
como una enfermedad cianosante tardía) (anexos, figura 1).
Para determinar la severidad de la afectación cardíaca que es el antecedente de importancia del
paciente, se realiza un electrocardiograma en el cual se evidencia marcada hipertrofia ventricu-
lar derecha y una fibrilación auricular (anexos, figura 2).
El manejo general se basó en la monitorización del paciente, control de ingesta y excreta, peso
diario y dieta hiposódica, con restricción de líquidos, posición semifouler y con oxigenoterapia
a 2 litros, mediante cánula nasal.
Con respecto a la terapéutica farmacológica, se mantuvo el tratamiento para su patología con
digoxina 0.25 mg/QD y sildenafil 25 mg/QD. Adicionalmente, se administró volumen efectivo:
dos paquetes globulares diarios durante tres días y dos paquetes de plasma fresco congelados
diarios durante 7 días y el uso de droga vasoactiva (adrenalina a 1 mcg/kg/min) en bomba, con
el fin de incrementar el retorno venoso y mejorar el volumen del gasto cardíaco.
En correspondencia, el paciente desarrolla un estado congestivo con tendencia a la anasarca,
como consecuencia de la insuficiencia cardíaca; a lo que se añadió al aumento de la presión capi-
lar y la extravasación del contenido vascular propio del síndrome de Eisenmenger, arrojando un
bajo gasto cardíaco y una reducción del filtrado glomerular. Resulta notable señalar la presencia
de oliguria que casi llega a la anuria, lo que generó la necesidad de usar fármacos tipo diurético
de asa (furosemida 20 mg intravenoso cada 6 horas), para inducir la diuresis; además del uso de
diurético ahorrador de potasio (espironolactona 100 mg vía oral), con el propósito de mantener
el volumen efectivo vascular.
En relación con el sangrado digestivo alto, el diagnóstico se corroboró mediante la presencia de
sangre oculta en heces (anexos, figura 3) y partiendo del antecedente personal de embolización
empírica de la arteria gastroduodenal, se procedió a administrar omeprazol 80 mg en forma de
bolo intravenoso durante 20 minutos y luego, dosis de 8 mg/h en perfusión intravenosa continua,
con el fin de disminuir la agresión ácida digestiva; además, se utilizó ácido tranexámico 500 mg
intravenoso lento cada 8 horas como agente antifibrinolítico de gran actividad.
Luego de aproximadamente un mes de hospitalización, el paciente no logra evolucionar favora-
blemente pese a la terapéutica instaurada, inclusive a base de cardiotónicos e inotrópicos, produ-
ciéndose una falla cardíaca, acompañada de alteraciones hemodinámicas con tendencia al shock
hipovolémico, que generó el fallecimiento debido a un paro cardiorrespiratorio.
DISCUSIÓN
El síndrome de Eisenmenger se presenta en pacientes con una cardiopatía congénita no corregi-
da, dando lugar a un shunt relevante de izquierda a derecha, el que produce cambios significati-
vos en la microvasculatura pulmonar, favoreciendo el aumento de la resistencia vascular y la
hipertensión de la arteria pulmonar.
(4)
Generalmente, los síntomas son poco específicos, entre los que se incluyen: síncope, abscesos
cerebrales, muerte súbita, anomalías de la coagulación, disnea, cianosis, fatiga, hemoptisis. Los
signos que se observan con mayor frecuencia corresponden a: R2 acentuado, R3 derecho, soplo
holosistólico de regurgitación tricúspidea y de Graham-Steel.
(5)
Al respecto, en el caso que se
presenta, durante el diagnóstico se constató la presencia de disnea, fatiga, soplo sistólico ascen-
dente en foco pulmonar grado IV/VI de acuerdo a la clasificación de Levine y un segundo ruido
cardiaco desdoblado, el que se atribuyó a la disminución del gasto cardíaco, insuficiencia cardía-
ca congestiva, arritmias e hipoxemia; además, los exámenes complementarios evidenciaron
marcada hipertrofia del ventrículo derecho y fibrilación auricular.
La supervivencia de los afectados por esta patología se estima alrededor de los 30 años mayori-
tariamente y en menor medida hasta los 50 años.
(6)
En relación con el paciente objeto de estudio
del presente caso clínico, este alcanzó los 48 años de edad, ubicándolo en el grupo menos
frecuente. Los estudios relativos a las causas de mortalidad en este tipo de entidad reflejan que
un número menor muere debido a sangrado, hemoptisis, tromboembolismo o complicaciones
perioperatorias; lo que conlleva a un incremento de afectados que fallecen por insuficiencia
cardiaca en relación a fallo ventricular derecho, al respecto se calcula una prevalencia del 7 al
23%.
(7)
Según los datos del Registro para cardiopatías congénitas del adulto GUTI-GUCH del 2016 (en
el que se incluyeron 1604 casos), el 70% presentó cardiopatía con un alto riesgo para desarrollar
hipertensión arterial pulmonar.
(8)
Al respecto, el trabajo publicado por Hoeper et al.
(9)
en 2016 arrojó una prevalencia de Hiperten-
sión Arterial Pulmonar por Cardiopatía Congénita del Adulto de 25 por cada millón de personas.
Además, el Registro Holandés de cardiopatías congénitas “CONgenital CORvitia” (CON-
COR)
(10)
reportó una prevalencia del 4,2%; esa manifestación también fue observada en el
paciente del caso que se presenta.
(11)
Los cambios fisiopatológicos fundamentales relacionados con el síndrome de Eisenmenger
parten de trastornos hematológicos y hemodinámicos, los que incluyen eritrocitosis secundaria,
anemia por deficiencia de hierro, aumento de la viscosidad sanguínea, insuficiencia cardíaca,
trastornos de la coagulación de la sangre y arritmias rápidas graves. La disminución grave del
gasto cardíaco unido a la resistencia vascular sistémica (RVS) tiene la potencialidad de aumentar
la derivación de sangre de derecha a izquierda, con la posibilidad de inducir al colapso circulato-
rio y la insuficiencia cardíaca; lo que constituyó la injuria clínica que se manifestó en el paciente
en cuestión.
(12,13)
La insuficiencia cardíaca produce una disminución del flujo sanguíneo hepático con la conse-
cuente afectación del aporte de oxígeno, ocasionando la necrosis de los hepatocitos del área 3.
(14)
A su vez, la hipoxia estimula el incremento de la presión venosa capilar, el desarrollo de fibrosis
y la hipertensión portal, los que junto a la disminución de la síntesis proteica y los factores de
coagulación provocan un cuadro de ascitis y trastornos hemorrágicos.
(15,16)
El sangrado digestivo alto, motivo de ingreso, ocasionado por una lesión de la mucosa del tubo
digestivo proximal superior al ángulo de Treitz (esófago, estómago y duodeno), se diagnosticó
en el paciente mediante el hallazgo clínico de melenas; no obstante, en diferentes protocolos
sobre hemorragia digestiva alta se recomienda la realización de endoscopía digestiva alta; sin
embargo, no resultó pertinente en este caso pues el paciente presentó una lesión erosiva a nivel
de la segunda porción del duodeno; por lo que existió la necesidad de recurrir al uso de cápsula
endoscópica como un método de diagnóstico más fiable, además de realizarse un estudio de
sangre oculta en heces que resultó positivo.
(17-19)
De la misma manera, hay que considerar que un rasgo característico de este síndrome es la diáte-
sis hemorrágica que puede relacionarse con trombocitopenia (Conteo plaquetario <
130.000/ml), además de la deficiencia en la síntesis de factores de coagulación dependientes de
la vitamina K (II, VII, IX, X) y del factor V.
(20-.22)
Estos se pueden constatar mediante biometría
hemática y tiempo de coagulación.
Dada la amplia fisiopatología presente en este caso, la hemorragia digestiva alta se constituyó en
la principal complicación que llevó al desenlace fatal del paciente; ya que la cardiopatía congé-
nita no corregida y la remodelación de los circuitos vasculares agravaron progresivamente la
hipertensión pulmonar y la insuficiencia cardíaca a pesar de la terapéutica aplicada, conllevando
al desequilibrio funcional sistémico irreversible.
(23)
CONCLUSIONES
El síndrome de Eisenmenger se caracteriza por hipertensión de la arteria pulmonar, secundaria a
una cardiopatía congénita no corregida y que presenta como complicación más frecuente la insu-
ficiencia cardiaca, principalmente de la cámara derecha; siendo el sangrado digestivo alto y el
aumento de la presión venosa portal dos de sus posibles complicaciones graves.
El tratamiento recomendado se dirige a controlar la hipertensión pulmonar e insuficiencia
cardíaca utilizando digitálicos y el apoyo de sildenafil.
Los pacientes aquejados por esta entidad clínica y sus posibles complicaciones tienen un pronós-
tico de vida de hasta la adultez joven; aunque en el caso que se presenta, el individuo fallece a
la edad de 48 años.
Conflictos de intereses: los autores declaran que no existen.
Declaración de contribución
JE Bombón realizó la recolección de datos, edición y discusión del caso.
EG Choca y E Ortiz trabajaron en la concepción, edición y redacción final.
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REE Volumen 15(1) Riobamba ene. - abr. 2021
FACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUD
ISSN-impreso 1390-7581
ISSN-digital 2661-6742
64
cc
BY
NC
ND
ANEXOS
Figura 1. Informe del estudio ecocardiográfico
En el informe se menciona el defecto septal: comunicación interauricular de tipo seno venoso
superior, además de hipertensión pulmonar severa con PSAP de 70 mmHg.
Figura 2. Electrocardiograma
Diagnóstico de fibrilación auricular, marcada desviación del eje hacia a la derecha e hipertrofia
del ventrículo derecho según electrocardiograma.
Figura 3. Resultado de prueba de laboratorio clínico de sangre oculta en heces
El resultado obtenido de sangre oculta en heces corroboró el diagnóstico de sangrado digestivo alto.
Recibido: 12 de enero de 2020
Aprobado: 23 de agosto de 2020
REE Volumen 15(1) Riobamba ene. - abr. 2021
FACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUD
ISSN-impreso 1390-7581
ISSN-digital 2661-6742
Paciente con síndrome de Eisenmenger complicado por sangrado digestivo alto
Patient with Eisenmenger syndrome complicated by upper digestive bleeding
https://doi.org/10.37135/ee.04.10.06
Autores:
Edwin Gilberto Choca Alcocer
1,2
– (https://orcid.org/0000-0003-4889-5395)
José Enrique Bombón Chico(https://orcid.org/0000-0002-8911-4586)
Eida Ortiz Zayas
3,4
– (https://orcid.org/0000-0001-5230-7598)
Hospital General Andino, Riobamba, Ecuador.
Universidad Nacional de Chimborazo, Riobamba, Ecuador.
Escuela Superior Politécnica de Chimborazo, Riobamba, Ecuador.
Hospital Provincial General Docente Riobamba, Riobamba, Ecuador.
Autor de correspondencia: José Bombón, Carrera de Medicina, Facultad de Ciencias de la
Salud, Universidad Nacional de Chimborazo; Av. Antonio José de Sucre Km1 ½ Vía a Guano,
Riobamba, Chimborazo, Ecuador; email: jose53enrique@gmail.com; teléfono 0983052413
RESUMEN
El Síndrome de Eisenmenger es un desorden multisistémico caracterizado por hipertensión
pulmonar con inversión o bidireccionalidad del flujo a través de una comunicación intracardiaca
o aortopulmonar. Se presenta el caso de un paciente masculino de 48 años de edad con antece-
dentes de Hipertensión Pulmonar e Insuficiencia Cardíaca en tratamiento, quien acude por
cuadro de melenas, decaimiento e inestabilidad hemodinámica. Al examen físico se ausculta
soplo sistólico ascendente en foco pulmonar, abdomen distendido con presencia de onda ascíti-
ca. En los exámenes complementarios; la radiografía convencional de tórax mostró aumento de
la trama vascular pulmonar, además de encontrarse alteraciones electrocardiográficas. El
paciente mostró una evolución desfavorable produciéndose falla cardíaca, que dio lugar al
posterior fallecimiento debido a un paro cardiorrespiratorio.
Palabras clave: complejo de Eisenmenger, hipertensión pulmonar, melena.
ABSTRACT
Eisenmenger Syndrome is a multisystemic disorder identified by pulmonary hypertension with
reversal or bidirectional flow through intracardiac or aortopulmonary communication. The case
of a 48-year-old male patient with a history of Pulmonary Hypertension and Heart Failure in
treatment is presented, who comes due to mane of mane, decay, and hemodynamic instability.
The physical examination auscultated systolic murmur ascending in pulmonary focus, distended
abdomen with presence of ascites wave. In the complementary exams, conventional chest x-ray,
increased pulmonary vascular weft, in addition to finding electrocardiographic abnormalities.
The patient seemed an unfavorable evolution, producing a heart failure, which resulted in subse-
quent death due to cardiorespiratory arrest.
Keywords: Eisenmenger Complex, Pulmonary Hypertension, Mane.
INTRODUCCIÓN
La cardiopatía congénita se define como aquella anomalía estructural evidente en el corazón o
en los grandes vasos intratorácicos cuya repercusión es real o potencial. Esta resulta una de las
malformaciones congénitas más frecuentes, con una prevalencia aproximada de 6 a 8 por cada
1,000 recién nacidos vivos.
(1)
La hipertensión arterial pulmonar es una complicación grave en los casos de cardiopatías congé-
nitas; la que ocurre cuando se produce exposición crónica de la vasculatura pulmonar al incre-
mento del flujo sanguíneo asociado, a una mayor presión en las malformaciones postricuspí-
deas, provocando la remodelación del lecho vascular y un aumento de las resistencias vasculares
pulmonares que establece la aparición del síndrome de Eisenmenger.
(1)
En 1897, el Dr. Víctor Eisenmenger reportó el caso de un paciente de 32 años que presentaba
cianosis y disnea desde la niñez; el que fallece a causa de un episodio masivo de hemoptisis.
Durante la autopsia se halló un defecto importante en el tabique interventricular, marcada hiper-
trofia del ventrículo derecho y ateromatosis de las arterias pulmonares. Aunque no fue hasta
1958 que, Paul Wood definió y caracterizó este síndrome; desde entonces se reconoce como un
trastorno generalizado que conlleva a alteraciones en la sangre, de la cinética de las bilirrubinas,
endócrinas, huesos, afecta a los riñones, lechos vasculares sistémicos y coronarios, pulmones y
al sistema nervioso central.
(1)
El trastorno ocurre al igualarse la presión arterial sistólica pulmonar con la sistémica. La direc-
ción del shunt se invierte de pulmonar a sistémica, apareciendo hipoxia y cianosis con intoleran-
cia a la actividad física que, inicialmente, resulta proporcional al grado de hipoxemia; lo que
genera insuficiencia cardíaca derecha que casi siempre lleva a la muerte súbita. Los pacientes
aquejados por esta patología tienen una expectativa de vida de alrededor de 33 años.
(2)
La probabilidad de desarrollar el síndrome de Eisenmenger depende del tamaño y localización
del defecto; pudiendo producirse en la comunicación interauricular, en la comunicación inter-
cm), en el tronco arterioso y en el ductus.
(2)
Las principales complicaciones del Síndrome se relacionan con anomalías de la hemostasia,
entre las que se pueden señalar: prolongación de los tiempos de sangría, trombocitopenia, trom-
boplastina, protrombina y fibrinólisis anormal. Además, pueden manifestarse accidentes cere-
brovasculares, hemoptisis, taquiarritmias auriculares y ventriculares, hiperuricemia acompaña-
da de crisis gotosa, colelitiasis, disfunción renal y muerte súbita; los que se producen debido a
la eritrocitosis secundaria a la hipoxemia, disminuyendo la expectativa de vida del paciente.
(3)
Al respecto, se presenta el caso de un paciente con síndrome de Eisenmenger que ingresa con un
episodio de sangrado digestivo alto, con grave afectación hemodinámica.
PRESENTACIÓN DEL CASO
Paciente masculino de 48 años de edad, mestizo, casado, residente en la ciudad de Riobamba,
con instrucción secundaria completa, de ocupación panadero, católico, con grupo sanguíneo:
Rh+. El mismo declaró no ingerir alcohol, ni tabaco desde hace 20 años.
Antecedentes patológicos personales:
• Diagnóstico de hipertensión pulmonar e insuficiencia cardíaca secundaria a una cardio-
patía congénita no cianosante de 20 años de evolución; al respecto, recibe tratamiento
con digoxina 0.25 mg y sildenafil 25 mg diarias.
• Previo al ingreso, 2 meses antes, presentó como complicación grave sangrado digestivo
alto de origen erosivo duodenal; requiriendo la necesidad de ingresar a un hospital de
tercer nivel, donde se realizó por la complejidad del caso una angiografía celiaca y
gastroduodenal como método de diagnóstico además de una embolización empírica de la
arteria gastroduodenal, tolerando adecuadamente el procedimiento, se complementó con
inhibidores de la bomba de protones, y después de 10 días, egresa de esta unidad de salud
en condición estable.
• Alergia al complejo B inyectable.
El mismo acude al servicio de emergencias de la casa de salud en cuestión por presentar dolor
abdominal localizado en epigastrio de moderada intensidad, distensión abdominal y eructos con
24 horas de evolución; declarando haberse auto medicado con paracetamol 1gr vía oral, omepra-
zol 20 mg y enzimas digestivas por 2 ocasiones sin que manifestara mejoría; cuadro que se
acompaña de deposiciones melénicas blandas y abundantes en número de tres, por lo cual acude
a facultativo. Ese cuadro clínico resultó similar al que fuera motivo de su anterior ingreso hospi-
talario; además, refiere malestar general, astenia y palpitaciones.
Al examen físico
• Signos vitales: tensión arterial: 90/60 mmHg, frecuencia cardíaca: 98 latidos/min,
frecuencia respiratoria: 20 respiraciones/min, saturación de oxígeno: 90% (con oxige-
noterapia mediante cánula nasal).
• Estado general: consciente, álgico, ansioso, decaído, con palidez mucocutánea generali-
zada.
• Cabeza normocefálica, ojos con pupilas isocóricas reactivas a la luz, mucosa oral seca,
tiroides calificadas de OA.
• Tórax simétrico, con una discreta forma de tonel, tejido celular subcutáneo disminuido,
durante la auscultación pulmonar se apreció murmullo vesicular disminuido bilateral a
nivel de la base, acompañado de escasos estertores bilaterales, ruidos cardiacos R1 y R2
arrítmicos, con presencia de soplo sistólico ascendente en foco pulmonar grado IV/VI de
acuerdo con la clasificación de Levine y un segundo ruido cardiaco desdoblado.
• Abdomen distendido, con redes colaterales de la circulación vascular ascendente; a la
palpación depresible, con dolor difuso en epigastrio fundamentalmente y el borde hepá-
tico se percibe a un cm debajo del reborde costal y la presencia de onda ascítica, ruidos
hidroaéreos presentes.
• Extremidades: en relación con las superiores, simétricas, sin edemas, con fuerza y movi-
lidad conservadas; en las inferiores se observa hiperpigmentación y edema maleolar
bilateral +/+++, pulsos distales disminuidos, fuerza y movilidad conservadas.
Evolución
El paciente ingresó al Servicio de Medicina Interna con diagnóstico de sangrado digestivo alto
y antecedente de hipertensión de la arteria pulmonar secundaria a una cardiopatía congénita no
corregida, con síntomas y signos que pertenecen al síndrome de Eisenmenger (considerada
como una enfermedad cianosante tardía) (anexos, figura 1).
Para determinar la severidad de la afectación cardíaca que es el antecedente de importancia del
paciente, se realiza un electrocardiograma en el cual se evidencia marcada hipertrofia ventricu-
lar derecha y una fibrilación auricular (anexos, figura 2).
El manejo general se basó en la monitorización del paciente, control de ingesta y excreta, peso
diario y dieta hiposódica, con restricción de líquidos, posición semifouler y con oxigenoterapia
a 2 litros, mediante cánula nasal.
Con respecto a la terapéutica farmacológica, se mantuvo el tratamiento para su patología con
digoxina 0.25 mg/QD y sildenafil 25 mg/QD. Adicionalmente, se administró volumen efectivo:
dos paquetes globulares diarios durante tres días y dos paquetes de plasma fresco congelados
diarios durante 7 días y el uso de droga vasoactiva (adrenalina a 1 mcg/kg/min) en bomba, con
el fin de incrementar el retorno venoso y mejorar el volumen del gasto cardíaco.
En correspondencia, el paciente desarrolla un estado congestivo con tendencia a la anasarca,
como consecuencia de la insuficiencia cardíaca; a lo que se añadió al aumento de la presión capi-
lar y la extravasación del contenido vascular propio del síndrome de Eisenmenger, arrojando un
bajo gasto cardíaco y una reducción del filtrado glomerular. Resulta notable señalar la presencia
de oliguria que casi llega a la anuria, lo que generó la necesidad de usar fármacos tipo diurético
de asa (furosemida 20 mg intravenoso cada 6 horas), para inducir la diuresis; además del uso de
diurético ahorrador de potasio (espironolactona 100 mg vía oral), con el propósito de mantener
el volumen efectivo vascular.
En relación con el sangrado digestivo alto, el diagnóstico se corroboró mediante la presencia de
sangre oculta en heces (anexos, figura 3) y partiendo del antecedente personal de embolización
empírica de la arteria gastroduodenal, se procedió a administrar omeprazol 80 mg en forma de
bolo intravenoso durante 20 minutos y luego, dosis de 8 mg/h en perfusión intravenosa continua,
con el fin de disminuir la agresión ácida digestiva; además, se utilizó ácido tranexámico 500 mg
intravenoso lento cada 8 horas como agente antifibrinolítico de gran actividad.
Luego de aproximadamente un mes de hospitalización, el paciente no logra evolucionar favora-
blemente pese a la terapéutica instaurada, inclusive a base de cardiotónicos e inotrópicos, produ-
ciéndose una falla cardíaca, acompañada de alteraciones hemodinámicas con tendencia al shock
hipovolémico, que generó el fallecimiento debido a un paro cardiorrespiratorio.
DISCUSIÓN
El síndrome de Eisenmenger se presenta en pacientes con una cardiopatía congénita no corregi-
da, dando lugar a un shunt relevante de izquierda a derecha, el que produce cambios significati-
vos en la microvasculatura pulmonar, favoreciendo el aumento de la resistencia vascular y la
hipertensión de la arteria pulmonar.
(4)
Generalmente, los síntomas son poco específicos, entre los que se incluyen: síncope, abscesos
cerebrales, muerte súbita, anomalías de la coagulación, disnea, cianosis, fatiga, hemoptisis. Los
signos que se observan con mayor frecuencia corresponden a: R2 acentuado, R3 derecho, soplo
holosistólico de regurgitación tricúspidea y de Graham-Steel.
(5)
Al respecto, en el caso que se
presenta, durante el diagnóstico se constató la presencia de disnea, fatiga, soplo sistólico ascen-
dente en foco pulmonar grado IV/VI de acuerdo a la clasificación de Levine y un segundo ruido
cardiaco desdoblado, el que se atribuyó a la disminución del gasto cardíaco, insuficiencia cardía-
ca congestiva, arritmias e hipoxemia; además, los exámenes complementarios evidenciaron
marcada hipertrofia del ventrículo derecho y fibrilación auricular.
La supervivencia de los afectados por esta patología se estima alrededor de los 30 años mayori-
tariamente y en menor medida hasta los 50 años.
(6)
En relación con el paciente objeto de estudio
del presente caso clínico, este alcanzó los 48 años de edad, ubicándolo en el grupo menos
frecuente. Los estudios relativos a las causas de mortalidad en este tipo de entidad reflejan que
un número menor muere debido a sangrado, hemoptisis, tromboembolismo o complicaciones
perioperatorias; lo que conlleva a un incremento de afectados que fallecen por insuficiencia
cardiaca en relación a fallo ventricular derecho, al respecto se calcula una prevalencia del 7 al
23%.
(7)
Según los datos del Registro para cardiopatías congénitas del adulto GUTI-GUCH del 2016 (en
el que se incluyeron 1604 casos), el 70% presentó cardiopatía con un alto riesgo para desarrollar
hipertensión arterial pulmonar.
(8)
Al respecto, el trabajo publicado por Hoeper et al.
(9)
en 2016 arrojó una prevalencia de Hiperten-
sión Arterial Pulmonar por Cardiopatía Congénita del Adulto de 25 por cada millón de personas.
Además, el Registro Holandés de cardiopatías congénitas “CONgenital CORvitia” (CON-
COR)
(10)
reportó una prevalencia del 4,2%; esa manifestación también fue observada en el
paciente del caso que se presenta.
(11)
Los cambios fisiopatológicos fundamentales relacionados con el síndrome de Eisenmenger
parten de trastornos hematológicos y hemodinámicos, los que incluyen eritrocitosis secundaria,
anemia por deficiencia de hierro, aumento de la viscosidad sanguínea, insuficiencia cardíaca,
trastornos de la coagulación de la sangre y arritmias rápidas graves. La disminución grave del
gasto cardíaco unido a la resistencia vascular sistémica (RVS) tiene la potencialidad de aumentar
la derivación de sangre de derecha a izquierda, con la posibilidad de inducir al colapso circulato-
rio y la insuficiencia cardíaca; lo que constituyó la injuria clínica que se manifestó en el paciente
en cuestión.
(12,13)
La insuficiencia cardíaca produce una disminución del flujo sanguíneo hepático con la conse-
cuente afectación del aporte de oxígeno, ocasionando la necrosis de los hepatocitos del área 3.
(14)
A su vez, la hipoxia estimula el incremento de la presión venosa capilar, el desarrollo de fibrosis
y la hipertensión portal, los que junto a la disminución de la síntesis proteica y los factores de
coagulación provocan un cuadro de ascitis y trastornos hemorrágicos.
(15,16)
El sangrado digestivo alto, motivo de ingreso, ocasionado por una lesión de la mucosa del tubo
digestivo proximal superior al ángulo de Treitz (esófago, estómago y duodeno), se diagnosticó
en el paciente mediante el hallazgo clínico de melenas; no obstante, en diferentes protocolos
sobre hemorragia digestiva alta se recomienda la realización de endoscopía digestiva alta; sin
embargo, no resultó pertinente en este caso pues el paciente presentó una lesión erosiva a nivel
de la segunda porción del duodeno; por lo que existió la necesidad de recurrir al uso de cápsula
endoscópica como un método de diagnóstico más fiable, además de realizarse un estudio de
sangre oculta en heces que resultó positivo.
(17-19)
De la misma manera, hay que considerar que un rasgo característico de este síndrome es la diáte-
sis hemorrágica que puede relacionarse con trombocitopenia (Conteo plaquetario <
130.000/ml), además de la deficiencia en la síntesis de factores de coagulación dependientes de
la vitamina K (II, VII, IX, X) y del factor V.
(20-.22)
Estos se pueden constatar mediante biometría
hemática y tiempo de coagulación.
Dada la amplia fisiopatología presente en este caso, la hemorragia digestiva alta se constituyó en
la principal complicación que llevó al desenlace fatal del paciente; ya que la cardiopatía congé-
nita no corregida y la remodelación de los circuitos vasculares agravaron progresivamente la
hipertensión pulmonar y la insuficiencia cardíaca a pesar de la terapéutica aplicada, conllevando
al desequilibrio funcional sistémico irreversible.
(23)
CONCLUSIONES
El síndrome de Eisenmenger se caracteriza por hipertensión de la arteria pulmonar, secundaria a
una cardiopatía congénita no corregida y que presenta como complicación más frecuente la insu-
ficiencia cardiaca, principalmente de la cámara derecha; siendo el sangrado digestivo alto y el
aumento de la presión venosa portal dos de sus posibles complicaciones graves.
El tratamiento recomendado se dirige a controlar la hipertensión pulmonar e insuficiencia
cardíaca utilizando digitálicos y el apoyo de sildenafil.
Los pacientes aquejados por esta entidad clínica y sus posibles complicaciones tienen un pronós-
tico de vida de hasta la adultez joven; aunque en el caso que se presenta, el individuo fallece a
la edad de 48 años.
Conflictos de intereses: los autores declaran que no existen.
Declaración de contribución
JE Bombón realizó la recolección de datos, edición y discusión del caso.
EG Choca y E Ortiz trabajaron en la concepción, edición y redacción final.
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65
cc
BY
NC
ND
ANEXOS
Figura 1. Informe del estudio ecocardiográfico
En el informe se menciona el defecto septal: comunicación interauricular de tipo seno venoso
superior, además de hipertensión pulmonar severa con PSAP de 70 mmHg.
Figura 2. Electrocardiograma
Diagnóstico de fibrilación auricular, marcada desviación del eje hacia a la derecha e hipertrofia
del ventrículo derecho según electrocardiograma.
Figura 3. Resultado de prueba de laboratorio clínico de sangre oculta en heces
El resultado obtenido de sangre oculta en heces corroboró el diagnóstico de sangrado digestivo alto.
Recibido: 12 de enero de 2020
Aprobado: 23 de agosto de 2020
