REE Volumen 13(2) Riobamba jul. - dic. 2019
FACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUD
ISSN-impreso 1390-7581
ISSN-digital 2661-6742
Malformación arteriovenosa cerebelosa. Caso clínico
Cerebellar arteriovenous malformation. Clinical case
AUTORES:
Víctor Mauricio Guizado Infante
Nataly Carolina Mejía Maggi
Denny Mabel Carrera Silva
Centro de Salud Celen, Saraguro – Ecuador.
Centro de Salud Tipo B Guano – Ecuador.
3
Hospital de Especialidades Carlos Andrade Marín, Quito – Ecuador.
Autor de correspondencia: Víctor Mauricio Guizado Infante. Teléfono: 072244255.
Dirección: Barrio la Travesía – Azogues - Ecuador. E-mail: victor.guisado.md@mail.com
RESUMEN
Las malformaciones arteriovenosas representan un grupo extenso y heterogéneo de lesiones.
Dichas anomalías se caracterizan por ser congénitas y por representar un verdadero desafío
diagnóstico y terapéutico. El presente caso trata de una paciente femenina de 7 años, sin
antecedentes de importancia que presentó un cuadro evolutivo de 2 meses, caracterizado por
cefalea a nivel fronto-parietal derecha y debilidad de miembro superior izquierdo. Mediante
exámenes complementarios de imagen se identifica una malformación
arteriovenosa-cerebelosa que compromete diencéfalo y tálamo derecho. Durante su estadía
hospitalaria es sometida a embolización, lo que mejoró notablemente el cuadro patológico
establecido.
Palabras clave: malformación, hemiparesia, embolización.
ABSTRACT
Arteriovenous malformations represent a large and heterogeneous group of lesions. These
anomalies are characterized by being congenital and representing a true diagnostic and
therapeutic challenge. The present case deals with a 7-year-old female patient without health
history of importance. She presented a 2-month evolutionary picture, specified by right
frontal-parietal headache and left upper limb weakness. Complementary imaging tests
identify an arteriovenous-cerebellar malformation that compromises the diencephalon and
right thalamus. An embolization was applied during hospitalization, which markedly
improved the established pathological picture.
Keywords: malformation, hemiparesis, embolization.
INTRODUCCIÓN
La malformación arteriovenosa cerebral o llamada MAVc por sus siglas en inglés, se define
como un conglomerado de múltiples estructuras vasculares anómalas que presentan una
estructura de ovillo (nido mal-formativo), y que son capaces de establecer una comunicación
anormal de las arterias y las venas con el resto del sistema nervioso central. Su origen es
desconocido, pero se cree que es causada por alteraciones en la formación del sistema
vascular cerebral en el momento de la gestación.
(1-3)
Las cifras epidemiológicas no están del todo definidas, y esto se debe a la escasez de estudios
realizados por el número limitado de pacientes. Las MAVc constituyen el 15 % de todas las
malformaciones arteriovenosas. Se presenta 1 caso nuevo por cada 100 mil habitantes cada
año, y son responsables del 1 al 8% de los eventos cerebro vasculares, con un ligero
predominio del sexo masculino. Estos datos están respaldados por estudios realizados en el
año 1966, entre los que destacan el de Parret y Col que tomó 6368 pacientes, de los cuales
549 presentaban MAVc, lo que establecería una incidencia del 8.6%. En Estados Unidos se
reporta una incidencia de 1.1 por cada 100,000 habitantes. Lamentablemente Ecuador carece
de un seguimiento de los casos de MAVc debido a la escasez de su presentación.
(4,5)
Anatómicamente las MAVc se presentan en cualquier lugar del sistema nervioso central, pero
se habla de una “frecuencia” de localización de las mismas.
(2)
Tabla 1. Localización más frecuente de las malformaciones arteriovenosas cerebrales
Localización más frecuente de las MAVc. Tomado de: López Gerardo; Malformaciones
Arteriovenosas cerebrales: Desde el diagnóstico clasificaciones y pato-fisiología.
(2)
Una clasificación muy utilizada es la de Spetzler-Martin, quien, a través de la valoración de
tres factores, establece el pronóstico de morbimortalidad del tratamiento quirúrgico.
(6)
Tabla 2. Clasificación de Spetzler de las MAVc
Clasificación Spetzler de las MAVc. Tomado de: Guía práctica para la realización del tratamiento
endovascular en malformaciones arteriovenosas cerebrales.
(6)
Al sumar los puntos obtenidos se establecen diferentes grados de riesgo; los grados uno y dos
(1-2 puntos) presentan baja morbimortalidad, mientras que el grado tres presenta un riesgo
intermedio (3 puntos) y el grado cuatro y cinco un riesgo alto (4-5 puntos) que oscilan entre
un 30-50% según algunos estudios prospectivos.
(6)
Desde el punto de vista fisiopatológico, son errores congénitos propios de la morfogénesis
vascular, ya que durante este periodo sucede la mayor parte de las MAVc, probablemente por
fallas angioblásticas locales, o a su vez por la persistencia de conexiones directas entre
arterias y venas en un plexo vascular primitivo. En los últimos años se han involucrado dos
sistemas fundamentales en la aparición de esta patología, estos son los factores de
crecimiento angiogénicos y sus receptores (tirosinocinasa - FTL1), cuya función normal
radica en intervenir en la vasculogénesis y en la respuesta vascular ante una lesión.
(2)
Cuando la MAVc se ha establecido, presenta vasos de alto flujo, pero de muy poca
resistencia, lo que deriva en un conglomerado vascular poco oxigenado, pero gracias a la
plasticidad del sistema nervioso embrionario se explicaría por qué es asintomática durante su
nacimiento. Por ello, las manifestaciones aparecen después de los 15 años en el 80% de los
casos, debido a que las fuerzas hemodinámicas provocan tres problemas: dilatación arterial,
aumento de la presión intraluminal y formación del ovillo por la presencia vascular anormal,
lo que puede derivar en la generación de hemorragias.
(7)
El aumento de la presión venosa ocasiona una compresión del cerebro o de los nervios
vecinos, lo que ocasiona manifestaciones clínicas, entre las que se encuentran:
(8)
Cefalea moderada que evoluciona de intensidad: acúfenos, parestesias e irritabilidad.
Crisis epiléptica, generalmente el único síntoma.
Problemas visuales. Alteraciones de la marcha, inestabilidad, mareo, vértigo.
Discapacidad intelectual. Alteraciones del lenguaje (ataxia, dislalia, etc.)
Establecer el diagnóstico de una MAVc a edades tempranas no es fácil; se podría decir que
en su mayor parte son hallazgos accidentales ya que las manifestaciones clínicas se presentan
en edades adultas y requieren estudios que delaten su presencia. Estudios como la TAC y la
resonancia magnética nuclear son altamente sensibles para identificar esta anomalía, sobre
todo para valorar los aspectos dinámicos de una MAVc. La angiografía tiene como principio
la utilización de un catéter que llega hasta el ovillo mal-formativo siendo por el momento el
Gold estándar y que nos permitirá visualizar tamaño, forma y su localización.
(9-12)
El tratamiento depende en gran parte del tamaño y la localización de la MAVc,
conjuntamente con sus estructuras anexas para evaluar y pronosticar la eficacia de un método
terapéutico. Entre las opciones terapéuticas destacan:
(12)
- Microcirugía: permite la extirpación de la MAVc en un 100% de los casos, pero
lamentablemente tiene un riesgo del 15 al 25 % de probabilidades de morbimortalidad. Está
indicado en MAVc que se encuentren localizadas en la superficie cerebelosa o cerebral y sean
de tamaño pequeño o intermedio.
- Radiocirugía: usada cuando la MAVc no excede los 3cm y su localización se concentra
en las zonas corticales.
- Embolización: Es la mejor opción terapéutica hasta el momento; la morbimortalidad es
baja variando entre 2 y 5% y no consigue el cierre de la MAV en casos reducidos (entre 10%
de casos). En la actualidad se recomienda comenzar con embolizaciones; en muchos de los
casos múltiples sesiones y posteriormente se continúa con microcirugía o radiocirugía.
DESARROLLO
Presentación del caso
Paciente de sexo femenino de 7 años de edad sin antecedentes de importancia, con cuadro
clínico de aproximadamente 2 meses de evolución según fecha reportada por el paciente
sobre su primera aparición; la que se caracterizó por:
Ese cuadro clínico se exacerbó 24 horas antes de ser transferida a un hospital de tercer nivel
para su valoración, luego de ser atendida en un servicio privado de atención de salud; para
entonces, presentaba convulsiones de tipo parcial con evidencia de hemiparesia del lado
izquierdo.
Examen físico
A su llegada al servicio de emergencia del hospital se tomaron valores de signos vitales que
reflejaron: tensión arterial de 95/62 mmHg, frecuencia respiratoria de 23 /min, frecuencia
cardiaca de 40/min, saturación de oxigeno de 91% y temperatura axilar de 39 °C.
Por aparatos y sistemas
Regional:
izquierdo.
Durante el ingreso hospitalario se solicitaron exámenes radiológicos que incluyeron una
resonancia magnética nuclear (figura 1) y una angiotac, las que arrojaron la presencia de una
gran malformación arteriovenosa, de características: profunda, talámica lateral derecha, con
vasos ectásicos y pseudo-aneurisma posterior.
Figura 1. Resonancia magnética nuclear
Fuente: Archivo del Servicio de Imagenología.
Los especialistas, teniendo en cuenta el diagnóstico imagenológico y la presencia de signos
vitales dentro de parámetros normales, decidieron realizar una nueva angiografía (figura 2) con
embolización. Esto permitió establecer la existencia de una MAV glomerulosa, cuyas
dimensiones fueron de 35 x 34 x 34 mm, localizada en el diencéfalo, con gran cantidad de
aferencias que requirieron perforaciones (una de estas en la arteria coroidea anterior izquierda).
El diagnóstico definitivo quedó establecido como una MAV diencefálica (talámica), con un
valor de 3 en la escala de Spetzler de 5 categorías, con una embolización parcial (15%) a
partir de la administración de ónix 18 por circulación anterior (figura 2).
Figura 2. Angiotac
Fuente: Archivo del Servicio de Imagenología.
Luego de 5 días de diagnóstico, tratamiento y evolución, la paciente es dada de alta con
indicaciones de medidas de soporte, rehabilitación física y programación de una segunda
embolización luego de 8 semanas. Al momento se mantenía con dificultades motoras en las
extremidades del lateral izquierdo, de coordinación y de fuerza.
Al momento de ingreso para la segunda embolización (según planificación) se evidencia
mejoría motora de lado izquierdo. Se realizó RMN (figura 3) y se corroboró que se mantenía
la MAV glomerulosa con las mismas dimensiones y características inicialmente
determinadas, excepto porque una de las aferencias invadió el lentículo estriado medio
derecho. La administración del ónix 18 mediante angiograma parcial (figura 4) en el
componente nidal permitió la reducción de su volumen en aproximadamente otro 15%, y se
logró una mejoría en la circulación por la arteria cerebral anterior.
Figura 3. Segunda resonancia magnética nuclear
Fuente: Archivo del Servicio de Imagenología
Figura 4: Angiotac durante la segunda embolización.
Fuente: Archivo del Servicio de Imagenología.
Luego de la recuperación, la paciente fue dada de alta con una disminución del 30% de la
MAV (tomando como referencia el estado al primer ingreso). Se indicó consulta de
seguimiento cada dos semanas para establecer la programación de futuras embolizaciones y
continuar con sesiones de rehabilitación física y medicación con carbamazepina 200mg vía
oral cada 12h.
DISCUSIÓN
El 80% de los pacientes diagnosticados con esta patología tenían más de 15 años de edad; sin
embargo, el caso que se presenta resulta una excepción de esta regularidad epidemiológica
determinada por los autores, pues se presentó en una etapa temprana de la vida.
(7)
A pesar de no existir un grupo grande de estudio para determinar la localización más
frecuente de estas malformaciones, el Dr. López
(6)
menciona que su ubicación más frecuente
es a nivel temporal (27%) y menos probable a nivel cerebeloso (5%). La paciente estudiada
se encuentra ubicada dentro del grupo minoritario a nivel cerebeloso (diencéfalo y tálamo)
además de obtener 3/5 puntos en la clasificación de SPETZLER.
(7)
El caso de la paciente concuerda completamente con los autores Martínez, Elizondo, Morales
entre otros,
(10-12)
que plantean que el examen de imagen de elección para establecer el
diagnóstico definitivo es la angiografía, y según la localización el proceder terapéutico es
mediante una embolización. Cuando a la paciente se le realizó dicho examen, se pudo
identificar la patología en cuestión, y quedó demostrada así la eficacia para identificar dicha
enfermedad. Posteriormente fue sometida a dos sesiones de embolización que redujeron un
30% de la malformación.
CONCLUSIONES
El tratamiento a través de sucesivas angiografías con embolizaciones permitió disminuir la
MAV en un 30%, lo que permitió una mejor circulación y oxigenación de las áreas
cerebrales; además, la rehabilitación física posibilitó la reducción de la hemiparesia lateral
izquierda.
En el caso que se presenta, el hallazgo de la MAV se realizó en una edad temprana de la
paciente, lo que suele ser muy raro y casi siempre accidental, pues las manifestaciones
clínicas asociadas al daño a nivel cerebral resultan las que conducen a un estudio que permite
establecer el diagnóstico.
Conflictos de intereses: los autores declaran que no existen.
Declaración de contribución: Víctor Mauricio Guizado Infante recolectó información y
participó en la elaboración del resumen, introducción y desarrollo del artículo.
Nataly Carolina Mejía Maggi trabajó en la confección de tablas y la redacción del artículo.
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
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2015 [citado 17 Oct 2018]; 0(1): 19-24. Disponible en:
https://neurointervencionismo.es/revista-nri-numero-0/.
2. Gerardo L, Alberto G, Luiz. L. Malformaciones arteriovenosas cerebrales: Desde el
diagnóstico, sus clasificaciones y patofisiología, hasta la genética. Rev Mex Neuroci [Internet]. 2010
[citado 11 Nov 2018]; 11(6): 470-479. Disponible en:
http://revmexneuroci.com/articulo/malformaciones-arteriovenosas-cerebrales-desde-el-diagnostico-su
s-clasificaciones-patofisiologia-hasta-la-genetica/.
3. García R. INFOSALUS.com [Internet]. Madrid: García R;2014 [actualizado 17 May 2019;
citado 11 Oct 2018]. Disponible en: https://www.infosalus.com/enfermedades/cardiologia/malformacion
arteriovenosa/que-es-malformacion-arteriovenosa-129.html.
4. Martínez A, Alanís HP, Elizondo G, Cabañas EA, Morales VD. Malformaciones
arteriovenosas cerebrales: evolución natural e indicaciones de tratamiento. Medi Univ [Internet]. 2009
[citado 22 Nov 2018]; 11(42):44-54. Disponible en:
http://medicinauniversitaria.uanl.mx/42/pdf/44.pdf.
5. Sierrea D, Tepliskya D, Lipsich J. Malformaciones vasculares: actualización en diagnóstico
por imágenes y tratamiento. Arch Argent Pediatr [Internet]. 2016 [citado 26 Nov 2018];
114(2):167-176. Disponible en:
https://www.sap.org.ar/docs/publicaciones/archivosarg/2016/v114n2a13.pdf.
6. Gil A, Vega P, Murias E. Tratamiento endovascular de la trombosis venosa cerebral. Rev NRI
[Internet]. 2015[citado 10 Nov 2018]; 2(1):16-20. Disponible en:
https://neurointervencionismo.es/revista-nri-numero-2/.
7. Fernández R, López G, Estupiñan B, Cruz O, Bouza Molina W, García I. Malformaciones
arteriovenosas cerebrales. Rev Mex Neuroci [Internet]. 2003 [citado 22 Nov 2018]; 4(1):39-46.
Disponible en: http://revmexneuroci.com/wp-content/uploads/2014/07/Nm0031-06.pdf.
8. NHI: National Institute of Neurological Disorders and Stroke [Internet]. Washington: NHI.
2003 [actualizado 27 Mar 2019; citado 25 Nov 2018]; Disponible en:
https://www.ninds.nih.gov/Disorders/All-Disorders/Arteriovenous-Malformation-Information-Page#
disorders-r3.
9. Arauz A, Ruiz A. Enfermedad vascular cerebral. Rev Fac Med Méx [Internet]. 2012 [citado 11
Oct 2019]; 55(3): 11-21. Disponible en:
http://www.scielo.org.mx/scielo.php?pid=S002617422012000300003&script=sci_abstract&tlng=en.
10. Martinez A, Alanís H, Elizondo G, Cabañas E, Morales E. Malformaciones arteriovenosas
cerebrales: evolución natural e indicaciones de tratamiento. Rev Medic Univer [Internet]. 2009 [citado
14 Oct 2019]; 11(42):44-54. Disponible en: http://eprints.uanl.mx/8547/.
11. Morales E. Malformación arterio venosa cerebral en niños (MAV). Rev Neuroci [Internet].
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12. UN: Unidad de Neurocirugía [Internet]. Buenos Aires: García S; 2015 [actualizado 12 May
2019; citado 21 Oct 2018]. Disponible en:
https://neurorgs.net/docencia/pregraduados/malformaciones-vasculares-cerebrales/.
Recibido:15 de mayo de 2019.
Aprobado: 29 de junio de 2019.
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REE Volumen 13(2) Riobamba jul. - dic. 2019
FACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUD
ISSN-impreso 1390-7581
ISSN-digital 2661-6742
Malformación arteriovenosa cerebelosa. Caso clínico
Cerebellar arteriovenous malformation. Clinical case
AUTORES:
Víctor Mauricio Guizado Infante
Nataly Carolina Mejía Maggi
Denny Mabel Carrera Silva
Centro de Salud Celen, Saraguro – Ecuador.
Centro de Salud Tipo B Guano – Ecuador.
3
Hospital de Especialidades Carlos Andrade Marín, Quito – Ecuador.
Autor de correspondencia: Víctor Mauricio Guizado Infante. Teléfono: 072244255.
Dirección: Barrio la Travesía – Azogues - Ecuador. E-mail: victor.guisado.md@mail.com
RESUMEN
Las malformaciones arteriovenosas representan un grupo extenso y heterogéneo de lesiones.
Dichas anomalías se caracterizan por ser congénitas y por representar un verdadero desafío
diagnóstico y terapéutico. El presente caso trata de una paciente femenina de 7 años, sin
antecedentes de importancia que presentó un cuadro evolutivo de 2 meses, caracterizado por
cefalea a nivel fronto-parietal derecha y debilidad de miembro superior izquierdo. Mediante
exámenes complementarios de imagen se identifica una malformación
arteriovenosa-cerebelosa que compromete diencéfalo y tálamo derecho. Durante su estadía
hospitalaria es sometida a embolización, lo que mejoró notablemente el cuadro patológico
establecido.
Palabras clave: malformación, hemiparesia, embolización.
ABSTRACT
Arteriovenous malformations represent a large and heterogeneous group of lesions. These
anomalies are characterized by being congenital and representing a true diagnostic and
therapeutic challenge. The present case deals with a 7-year-old female patient without health
history of importance. She presented a 2-month evolutionary picture, specified by right
frontal-parietal headache and left upper limb weakness. Complementary imaging tests
identify an arteriovenous-cerebellar malformation that compromises the diencephalon and
right thalamus. An embolization was applied during hospitalization, which markedly
improved the established pathological picture.
Keywords: malformation, hemiparesis, embolization.
INTRODUCCIÓN
La malformación arteriovenosa cerebral o llamada MAVc por sus siglas en inglés, se define
como un conglomerado de múltiples estructuras vasculares anómalas que presentan una
estructura de ovillo (nido mal-formativo), y que son capaces de establecer una comunicación
anormal de las arterias y las venas con el resto del sistema nervioso central. Su origen es
desconocido, pero se cree que es causada por alteraciones en la formación del sistema
vascular cerebral en el momento de la gestación.
(1-3)
Las cifras epidemiológicas no están del todo definidas, y esto se debe a la escasez de estudios
realizados por el número limitado de pacientes. Las MAVc constituyen el 15 % de todas las
malformaciones arteriovenosas. Se presenta 1 caso nuevo por cada 100 mil habitantes cada
año, y son responsables del 1 al 8% de los eventos cerebro vasculares, con un ligero
predominio del sexo masculino. Estos datos están respaldados por estudios realizados en el
año 1966, entre los que destacan el de Parret y Col que tomó 6368 pacientes, de los cuales
549 presentaban MAVc, lo que establecería una incidencia del 8.6%. En Estados Unidos se
reporta una incidencia de 1.1 por cada 100,000 habitantes. Lamentablemente Ecuador carece
de un seguimiento de los casos de MAVc debido a la escasez de su presentación.
(4,5)
Anatómicamente las MAVc se presentan en cualquier lugar del sistema nervioso central, pero
se habla de una “frecuencia” de localización de las mismas.
(2)
Tabla 1. Localización más frecuente de las malformaciones arteriovenosas cerebrales
Localización más frecuente de las MAVc. Tomado de: López Gerardo; Malformaciones
Arteriovenosas cerebrales: Desde el diagnóstico clasificaciones y pato-fisiología.
(2)
Una clasificación muy utilizada es la de Spetzler-Martin, quien, a través de la valoración de
tres factores, establece el pronóstico de morbimortalidad del tratamiento quirúrgico.
(6)
Tabla 2. Clasificación de Spetzler de las MAVc
Clasificación Spetzler de las MAVc. Tomado de: Guía práctica para la realización del tratamiento
endovascular en malformaciones arteriovenosas cerebrales.
(6)
Al sumar los puntos obtenidos se establecen diferentes grados de riesgo; los grados uno y dos
(1-2 puntos) presentan baja morbimortalidad, mientras que el grado tres presenta un riesgo
intermedio (3 puntos) y el grado cuatro y cinco un riesgo alto (4-5 puntos) que oscilan entre
un 30-50% según algunos estudios prospectivos.
(6)
Desde el punto de vista fisiopatológico, son errores congénitos propios de la morfogénesis
vascular, ya que durante este periodo sucede la mayor parte de las MAVc, probablemente por
fallas angioblásticas locales, o a su vez por la persistencia de conexiones directas entre
arterias y venas en un plexo vascular primitivo. En los últimos años se han involucrado dos
sistemas fundamentales en la aparición de esta patología, estos son los factores de
crecimiento angiogénicos y sus receptores (tirosinocinasa - FTL1), cuya función normal
radica en intervenir en la vasculogénesis y en la respuesta vascular ante una lesión.
(2)
Cuando la MAVc se ha establecido, presenta vasos de alto flujo, pero de muy poca
resistencia, lo que deriva en un conglomerado vascular poco oxigenado, pero gracias a la
plasticidad del sistema nervioso embrionario se explicaría por qué es asintomática durante su
nacimiento. Por ello, las manifestaciones aparecen después de los 15 años en el 80% de los
casos, debido a que las fuerzas hemodinámicas provocan tres problemas: dilatación arterial,
aumento de la presión intraluminal y formación del ovillo por la presencia vascular anormal,
lo que puede derivar en la generación de hemorragias.
(7)
El aumento de la presión venosa ocasiona una compresión del cerebro o de los nervios
vecinos, lo que ocasiona manifestaciones clínicas, entre las que se encuentran:
(8)
Cefalea moderada que evoluciona de intensidad: acúfenos, parestesias e irritabilidad.
Crisis epiléptica, generalmente el único síntoma.
Problemas visuales. Alteraciones de la marcha, inestabilidad, mareo, vértigo.
Discapacidad intelectual. Alteraciones del lenguaje (ataxia, dislalia, etc.)
Establecer el diagnóstico de una MAVc a edades tempranas no es fácil; se podría decir que
en su mayor parte son hallazgos accidentales ya que las manifestaciones clínicas se presentan
en edades adultas y requieren estudios que delaten su presencia. Estudios como la TAC y la
resonancia magnética nuclear son altamente sensibles para identificar esta anomalía, sobre
todo para valorar los aspectos dinámicos de una MAVc. La angiografía tiene como principio
la utilización de un catéter que llega hasta el ovillo mal-formativo siendo por el momento el
Gold estándar y que nos permitirá visualizar tamaño, forma y su localización.
(9-12)
El tratamiento depende en gran parte del tamaño y la localización de la MAVc,
conjuntamente con sus estructuras anexas para evaluar y pronosticar la eficacia de un método
terapéutico. Entre las opciones terapéuticas destacan:
(12)
- Microcirugía: permite la extirpación de la MAVc en un 100% de los casos, pero
lamentablemente tiene un riesgo del 15 al 25 % de probabilidades de morbimortalidad. Está
indicado en MAVc que se encuentren localizadas en la superficie cerebelosa o cerebral y sean
de tamaño pequeño o intermedio.
- Radiocirugía: usada cuando la MAVc no excede los 3cm y su localización se concentra
en las zonas corticales.
- Embolización: Es la mejor opción terapéutica hasta el momento; la morbimortalidad es
baja variando entre 2 y 5% y no consigue el cierre de la MAV en casos reducidos (entre 10%
de casos). En la actualidad se recomienda comenzar con embolizaciones; en muchos de los
casos múltiples sesiones y posteriormente se continúa con microcirugía o radiocirugía.
DESARROLLO
Presentación del caso
Paciente de sexo femenino de 7 años de edad sin antecedentes de importancia, con cuadro
clínico de aproximadamente 2 meses de evolución según fecha reportada por el paciente
sobre su primera aparición; la que se caracterizó por:
Ese cuadro clínico se exacerbó 24 horas antes de ser transferida a un hospital de tercer nivel
para su valoración, luego de ser atendida en un servicio privado de atención de salud; para
entonces, presentaba convulsiones de tipo parcial con evidencia de hemiparesia del lado
izquierdo.
Examen físico
A su llegada al servicio de emergencia del hospital se tomaron valores de signos vitales que
reflejaron: tensión arterial de 95/62 mmHg, frecuencia respiratoria de 23 /min, frecuencia
cardiaca de 40/min, saturación de oxigeno de 91% y temperatura axilar de 39 °C.
Por aparatos y sistemas
Regional:
izquierdo.
Durante el ingreso hospitalario se solicitaron exámenes radiológicos que incluyeron una
resonancia magnética nuclear (figura 1) y una angiotac, las que arrojaron la presencia de una
gran malformación arteriovenosa, de características: profunda, talámica lateral derecha, con
vasos ectásicos y pseudo-aneurisma posterior.
Figura 1. Resonancia magnética nuclear
Fuente: Archivo del Servicio de Imagenología.
Los especialistas, teniendo en cuenta el diagnóstico imagenológico y la presencia de signos
vitales dentro de parámetros normales, decidieron realizar una nueva angiografía (figura 2) con
embolización. Esto permitió establecer la existencia de una MAV glomerulosa, cuyas
dimensiones fueron de 35 x 34 x 34 mm, localizada en el diencéfalo, con gran cantidad de
aferencias que requirieron perforaciones (una de estas en la arteria coroidea anterior izquierda).
El diagnóstico definitivo quedó establecido como una MAV diencefálica (talámica), con un
valor de 3 en la escala de Spetzler de 5 categorías, con una embolización parcial (15%) a
partir de la administración de ónix 18 por circulación anterior (figura 2).
Figura 2. Angiotac
Fuente: Archivo del Servicio de Imagenología.
Luego de 5 días de diagnóstico, tratamiento y evolución, la paciente es dada de alta con
indicaciones de medidas de soporte, rehabilitación física y programación de una segunda
embolización luego de 8 semanas. Al momento se mantenía con dificultades motoras en las
extremidades del lateral izquierdo, de coordinación y de fuerza.
Al momento de ingreso para la segunda embolización (según planificación) se evidencia
mejoría motora de lado izquierdo. Se realizó RMN (figura 3) y se corroboró que se mantenía
la MAV glomerulosa con las mismas dimensiones y características inicialmente
determinadas, excepto porque una de las aferencias invadió el lentículo estriado medio
derecho. La administración del ónix 18 mediante angiograma parcial (figura 4) en el
componente nidal permitió la reducción de su volumen en aproximadamente otro 15%, y se
logró una mejoría en la circulación por la arteria cerebral anterior.
Figura 3. Segunda resonancia magnética nuclear
Fuente: Archivo del Servicio de Imagenología
Figura 4: Angiotac durante la segunda embolización.
Fuente: Archivo del Servicio de Imagenología.
Luego de la recuperación, la paciente fue dada de alta con una disminución del 30% de la
MAV (tomando como referencia el estado al primer ingreso). Se indicó consulta de
seguimiento cada dos semanas para establecer la programación de futuras embolizaciones y
continuar con sesiones de rehabilitación física y medicación con carbamazepina 200mg vía
oral cada 12h.
DISCUSIÓN
El 80% de los pacientes diagnosticados con esta patología tenían más de 15 años de edad; sin
embargo, el caso que se presenta resulta una excepción de esta regularidad epidemiológica
determinada por los autores, pues se presentó en una etapa temprana de la vida.
(7)
A pesar de no existir un grupo grande de estudio para determinar la localización más
frecuente de estas malformaciones, el Dr. López
(6)
menciona que su ubicación más frecuente
es a nivel temporal (27%) y menos probable a nivel cerebeloso (5%). La paciente estudiada
se encuentra ubicada dentro del grupo minoritario a nivel cerebeloso (diencéfalo y tálamo)
además de obtener 3/5 puntos en la clasificación de SPETZLER.
(7)
El caso de la paciente concuerda completamente con los autores Martínez, Elizondo, Morales
entre otros,
(10-12)
que plantean que el examen de imagen de elección para establecer el
diagnóstico definitivo es la angiografía, y según la localización el proceder terapéutico es
mediante una embolización. Cuando a la paciente se le realizó dicho examen, se pudo
identificar la patología en cuestión, y quedó demostrada así la eficacia para identificar dicha
enfermedad. Posteriormente fue sometida a dos sesiones de embolización que redujeron un
30% de la malformación.
CONCLUSIONES
El tratamiento a través de sucesivas angiografías con embolizaciones permitió disminuir la
MAV en un 30%, lo que permitió una mejor circulación y oxigenación de las áreas
cerebrales; además, la rehabilitación física posibilitó la reducción de la hemiparesia lateral
izquierda.
En el caso que se presenta, el hallazgo de la MAV se realizó en una edad temprana de la
paciente, lo que suele ser muy raro y casi siempre accidental, pues las manifestaciones
clínicas asociadas al daño a nivel cerebral resultan las que conducen a un estudio que permite
establecer el diagnóstico.
Conflictos de intereses: los autores declaran que no existen.
Declaración de contribución: Víctor Mauricio Guizado Infante recolectó información y
participó en la elaboración del resumen, introducción y desarrollo del artículo.
Nataly Carolina Mejía Maggi trabajó en la confección de tablas y la redacción del artículo.
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
1. Heras JA. Cierre espontáneo de fístula arteriovenosa dural. Revista NRI [Internet].
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http://www.scielo.org.mx/scielo.php?pid=S002617422012000300003&script=sci_abstract&tlng=en.
10. Martinez A, Alanís H, Elizondo G, Cabañas E, Morales E. Malformaciones arteriovenosas
cerebrales: evolución natural e indicaciones de tratamiento. Rev Medic Univer [Internet]. 2009 [citado
14 Oct 2019]; 11(42):44-54. Disponible en: http://eprints.uanl.mx/8547/.
11. Morales E. Malformación arterio venosa cerebral en niños (MAV). Rev Neuroci [Internet].
2015 [citado 19 Oct 19]; 2(1). Disponible en:
http://sisbib.unmsm.edu.pe/bibvirtual/libros/medicina/neurocirugia/volumen2/malf_arterio.htm.
12. UN: Unidad de Neurocirugía [Internet]. Buenos Aires: García S; 2015 [actualizado 12 May
2019; citado 21 Oct 2018]. Disponible en:
https://neurorgs.net/docencia/pregraduados/malformaciones-vasculares-cerebrales/.
Recibido:15 de mayo de 2019.
Aprobado: 29 de junio de 2019.
72
REE Volumen 13(2) Riobamba jul. - dic. 2019
FACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUD
ISSN-impreso 1390-7581
ISSN-digital 2661-6742
Malformación arteriovenosa cerebelosa. Caso clínico
Cerebellar arteriovenous malformation. Clinical case
AUTORES:
Víctor Mauricio Guizado Infante
Nataly Carolina Mejía Maggi
Denny Mabel Carrera Silva
Centro de Salud Celen, Saraguro – Ecuador.
Centro de Salud Tipo B Guano – Ecuador.
3
Hospital de Especialidades Carlos Andrade Marín, Quito – Ecuador.
Autor de correspondencia: Víctor Mauricio Guizado Infante. Teléfono: 072244255.
Dirección: Barrio la Travesía – Azogues - Ecuador. E-mail: victor.guisado.md@mail.com
RESUMEN
Las malformaciones arteriovenosas representan un grupo extenso y heterogéneo de lesiones.
Dichas anomalías se caracterizan por ser congénitas y por representar un verdadero desafío
diagnóstico y terapéutico. El presente caso trata de una paciente femenina de 7 años, sin
antecedentes de importancia que presentó un cuadro evolutivo de 2 meses, caracterizado por
cefalea a nivel fronto-parietal derecha y debilidad de miembro superior izquierdo. Mediante
exámenes complementarios de imagen se identifica una malformación
arteriovenosa-cerebelosa que compromete diencéfalo y tálamo derecho. Durante su estadía
hospitalaria es sometida a embolización, lo que mejoró notablemente el cuadro patológico
establecido.
Palabras clave: malformación, hemiparesia, embolización.
ABSTRACT
Arteriovenous malformations represent a large and heterogeneous group of lesions. These
anomalies are characterized by being congenital and representing a true diagnostic and
therapeutic challenge. The present case deals with a 7-year-old female patient without health
history of importance. She presented a 2-month evolutionary picture, specified by right
frontal-parietal headache and left upper limb weakness. Complementary imaging tests
identify an arteriovenous-cerebellar malformation that compromises the diencephalon and
right thalamus. An embolization was applied during hospitalization, which markedly
improved the established pathological picture.
Keywords: malformation, hemiparesis, embolization.
INTRODUCCIÓN
La malformación arteriovenosa cerebral o llamada MAVc por sus siglas en inglés, se define
como un conglomerado de múltiples estructuras vasculares anómalas que presentan una
estructura de ovillo (nido mal-formativo), y que son capaces de establecer una comunicación
anormal de las arterias y las venas con el resto del sistema nervioso central. Su origen es
desconocido, pero se cree que es causada por alteraciones en la formación del sistema
vascular cerebral en el momento de la gestación.
(1-3)
Las cifras epidemiológicas no están del todo definidas, y esto se debe a la escasez de estudios
realizados por el número limitado de pacientes. Las MAVc constituyen el 15 % de todas las
malformaciones arteriovenosas. Se presenta 1 caso nuevo por cada 100 mil habitantes cada
año, y son responsables del 1 al 8% de los eventos cerebro vasculares, con un ligero
predominio del sexo masculino. Estos datos están respaldados por estudios realizados en el
año 1966, entre los que destacan el de Parret y Col que tomó 6368 pacientes, de los cuales
549 presentaban MAVc, lo que establecería una incidencia del 8.6%. En Estados Unidos se
reporta una incidencia de 1.1 por cada 100,000 habitantes. Lamentablemente Ecuador carece
de un seguimiento de los casos de MAVc debido a la escasez de su presentación.
(4,5)
Anatómicamente las MAVc se presentan en cualquier lugar del sistema nervioso central, pero
se habla de una “frecuencia” de localización de las mismas.
(2)
Tabla 1. Localización más frecuente de las malformaciones arteriovenosas cerebrales
Localización más frecuente de las MAVc. Tomado de: López Gerardo; Malformaciones
Arteriovenosas cerebrales: Desde el diagnóstico clasificaciones y pato-fisiología.
(2)
Una clasificación muy utilizada es la de Spetzler-Martin, quien, a través de la valoración de
tres factores, establece el pronóstico de morbimortalidad del tratamiento quirúrgico.
(6)
Tabla 2. Clasificación de Spetzler de las MAVc
Clasificación Spetzler de las MAVc. Tomado de: Guía práctica para la realización del tratamiento
endovascular en malformaciones arteriovenosas cerebrales.
(6)
Al sumar los puntos obtenidos se establecen diferentes grados de riesgo; los grados uno y dos
(1-2 puntos) presentan baja morbimortalidad, mientras que el grado tres presenta un riesgo
intermedio (3 puntos) y el grado cuatro y cinco un riesgo alto (4-5 puntos) que oscilan entre
un 30-50% según algunos estudios prospectivos.
(6)
Desde el punto de vista fisiopatológico, son errores congénitos propios de la morfogénesis
vascular, ya que durante este periodo sucede la mayor parte de las MAVc, probablemente por
fallas angioblásticas locales, o a su vez por la persistencia de conexiones directas entre
arterias y venas en un plexo vascular primitivo. En los últimos años se han involucrado dos
sistemas fundamentales en la aparición de esta patología, estos son los factores de
crecimiento angiogénicos y sus receptores (tirosinocinasa - FTL1), cuya función normal
radica en intervenir en la vasculogénesis y en la respuesta vascular ante una lesión.
(2)
Cuando la MAVc se ha establecido, presenta vasos de alto flujo, pero de muy poca
resistencia, lo que deriva en un conglomerado vascular poco oxigenado, pero gracias a la
plasticidad del sistema nervioso embrionario se explicaría por qué es asintomática durante su
nacimiento. Por ello, las manifestaciones aparecen después de los 15 años en el 80% de los
casos, debido a que las fuerzas hemodinámicas provocan tres problemas: dilatación arterial,
aumento de la presión intraluminal y formación del ovillo por la presencia vascular anormal,
lo que puede derivar en la generación de hemorragias.
(7)
El aumento de la presión venosa ocasiona una compresión del cerebro o de los nervios
vecinos, lo que ocasiona manifestaciones clínicas, entre las que se encuentran:
(8)
Cefalea moderada que evoluciona de intensidad: acúfenos, parestesias e irritabilidad.
Crisis epiléptica, generalmente el único síntoma.
Problemas visuales. Alteraciones de la marcha, inestabilidad, mareo, vértigo.
Discapacidad intelectual. Alteraciones del lenguaje (ataxia, dislalia, etc.)
Establecer el diagnóstico de una MAVc a edades tempranas no es fácil; se podría decir que
en su mayor parte son hallazgos accidentales ya que las manifestaciones clínicas se presentan
en edades adultas y requieren estudios que delaten su presencia. Estudios como la TAC y la
resonancia magnética nuclear son altamente sensibles para identificar esta anomalía, sobre
todo para valorar los aspectos dinámicos de una MAVc. La angiografía tiene como principio
la utilización de un catéter que llega hasta el ovillo mal-formativo siendo por el momento el
Gold estándar y que nos permitirá visualizar tamaño, forma y su localización.
(9-12)
El tratamiento depende en gran parte del tamaño y la localización de la MAVc,
conjuntamente con sus estructuras anexas para evaluar y pronosticar la eficacia de un método
terapéutico. Entre las opciones terapéuticas destacan:
(12)
- Microcirugía: permite la extirpación de la MAVc en un 100% de los casos, pero
lamentablemente tiene un riesgo del 15 al 25 % de probabilidades de morbimortalidad. Está
indicado en MAVc que se encuentren localizadas en la superficie cerebelosa o cerebral y sean
de tamaño pequeño o intermedio.
- Radiocirugía: usada cuando la MAVc no excede los 3cm y su localización se concentra
en las zonas corticales.
- Embolización: Es la mejor opción terapéutica hasta el momento; la morbimortalidad es
baja variando entre 2 y 5% y no consigue el cierre de la MAV en casos reducidos (entre 10%
de casos). En la actualidad se recomienda comenzar con embolizaciones; en muchos de los
casos múltiples sesiones y posteriormente se continúa con microcirugía o radiocirugía.
DESARROLLO
Presentación del caso
Paciente de sexo femenino de 7 años de edad sin antecedentes de importancia, con cuadro
clínico de aproximadamente 2 meses de evolución según fecha reportada por el paciente
sobre su primera aparición; la que se caracterizó por:
Ese cuadro clínico se exacerbó 24 horas antes de ser transferida a un hospital de tercer nivel
para su valoración, luego de ser atendida en un servicio privado de atención de salud; para
entonces, presentaba convulsiones de tipo parcial con evidencia de hemiparesia del lado
izquierdo.
Examen físico
A su llegada al servicio de emergencia del hospital se tomaron valores de signos vitales que
reflejaron: tensión arterial de 95/62 mmHg, frecuencia respiratoria de 23 /min, frecuencia
cardiaca de 40/min, saturación de oxigeno de 91% y temperatura axilar de 39 °C.
Por aparatos y sistemas
Regional:
izquierdo.
Durante el ingreso hospitalario se solicitaron exámenes radiológicos que incluyeron una
resonancia magnética nuclear (figura 1) y una angiotac, las que arrojaron la presencia de una
gran malformación arteriovenosa, de características: profunda, talámica lateral derecha, con
vasos ectásicos y pseudo-aneurisma posterior.
Figura 1. Resonancia magnética nuclear
Fuente: Archivo del Servicio de Imagenología.
Los especialistas, teniendo en cuenta el diagnóstico imagenológico y la presencia de signos
vitales dentro de parámetros normales, decidieron realizar una nueva angiografía (figura 2) con
embolización. Esto permitió establecer la existencia de una MAV glomerulosa, cuyas
dimensiones fueron de 35 x 34 x 34 mm, localizada en el diencéfalo, con gran cantidad de
aferencias que requirieron perforaciones (una de estas en la arteria coroidea anterior izquierda).
El diagnóstico definitivo quedó establecido como una MAV diencefálica (talámica), con un
valor de 3 en la escala de Spetzler de 5 categorías, con una embolización parcial (15%) a
partir de la administración de ónix 18 por circulación anterior (figura 2).
Figura 2. Angiotac
Fuente: Archivo del Servicio de Imagenología.
Luego de 5 días de diagnóstico, tratamiento y evolución, la paciente es dada de alta con
indicaciones de medidas de soporte, rehabilitación física y programación de una segunda
embolización luego de 8 semanas. Al momento se mantenía con dificultades motoras en las
extremidades del lateral izquierdo, de coordinación y de fuerza.
Al momento de ingreso para la segunda embolización (según planificación) se evidencia
mejoría motora de lado izquierdo. Se realizó RMN (figura 3) y se corroboró que se mantenía
la MAV glomerulosa con las mismas dimensiones y características inicialmente
determinadas, excepto porque una de las aferencias invadió el lentículo estriado medio
derecho. La administración del ónix 18 mediante angiograma parcial (figura 4) en el
componente nidal permitió la reducción de su volumen en aproximadamente otro 15%, y se
logró una mejoría en la circulación por la arteria cerebral anterior.
Figura 3. Segunda resonancia magnética nuclear
Fuente: Archivo del Servicio de Imagenología
Figura 4: Angiotac durante la segunda embolización.
Fuente: Archivo del Servicio de Imagenología.
Luego de la recuperación, la paciente fue dada de alta con una disminución del 30% de la
MAV (tomando como referencia el estado al primer ingreso). Se indicó consulta de
seguimiento cada dos semanas para establecer la programación de futuras embolizaciones y
continuar con sesiones de rehabilitación física y medicación con carbamazepina 200mg vía
oral cada 12h.
DISCUSIÓN
El 80% de los pacientes diagnosticados con esta patología tenían más de 15 años de edad; sin
embargo, el caso que se presenta resulta una excepción de esta regularidad epidemiológica
determinada por los autores, pues se presentó en una etapa temprana de la vida.
(7)
A pesar de no existir un grupo grande de estudio para determinar la localización más
frecuente de estas malformaciones, el Dr. López
(6)
menciona que su ubicación más frecuente
es a nivel temporal (27%) y menos probable a nivel cerebeloso (5%). La paciente estudiada
se encuentra ubicada dentro del grupo minoritario a nivel cerebeloso (diencéfalo y tálamo)
además de obtener 3/5 puntos en la clasificación de SPETZLER.
(7)
El caso de la paciente concuerda completamente con los autores Martínez, Elizondo, Morales
entre otros,
(10-12)
que plantean que el examen de imagen de elección para establecer el
diagnóstico definitivo es la angiografía, y según la localización el proceder terapéutico es
mediante una embolización. Cuando a la paciente se le realizó dicho examen, se pudo
identificar la patología en cuestión, y quedó demostrada así la eficacia para identificar dicha
enfermedad. Posteriormente fue sometida a dos sesiones de embolización que redujeron un
30% de la malformación.
CONCLUSIONES
El tratamiento a través de sucesivas angiografías con embolizaciones permitió disminuir la
MAV en un 30%, lo que permitió una mejor circulación y oxigenación de las áreas
cerebrales; además, la rehabilitación física posibilitó la reducción de la hemiparesia lateral
izquierda.
En el caso que se presenta, el hallazgo de la MAV se realizó en una edad temprana de la
paciente, lo que suele ser muy raro y casi siempre accidental, pues las manifestaciones
clínicas asociadas al daño a nivel cerebral resultan las que conducen a un estudio que permite
establecer el diagnóstico.
Conflictos de intereses: los autores declaran que no existen.
Declaración de contribución: Víctor Mauricio Guizado Infante recolectó información y
participó en la elaboración del resumen, introducción y desarrollo del artículo.
Nataly Carolina Mejía Maggi trabajó en la confección de tablas y la redacción del artículo.
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
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10. Martinez A, Alanís H, Elizondo G, Cabañas E, Morales E. Malformaciones arteriovenosas
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14 Oct 2019]; 11(42):44-54. Disponible en: http://eprints.uanl.mx/8547/.
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12. UN: Unidad de Neurocirugía [Internet]. Buenos Aires: García S; 2015 [actualizado 12 May
2019; citado 21 Oct 2018]. Disponible en:
https://neurorgs.net/docencia/pregraduados/malformaciones-vasculares-cerebrales/.
Recibido:15 de mayo de 2019.
Aprobado: 29 de junio de 2019.
73
REE Volumen 13(2) Riobamba jul. - dic. 2019
FACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUD
ISSN-impreso 1390-7581
ISSN-digital 2661-6742
Malformación arteriovenosa cerebelosa. Caso clínico
Cerebellar arteriovenous malformation. Clinical case
AUTORES:
Víctor Mauricio Guizado Infante
Nataly Carolina Mejía Maggi
Denny Mabel Carrera Silva
Centro de Salud Celen, Saraguro – Ecuador.
Centro de Salud Tipo B Guano – Ecuador.
3
Hospital de Especialidades Carlos Andrade Marín, Quito – Ecuador.
Autor de correspondencia: Víctor Mauricio Guizado Infante. Teléfono: 072244255.
Dirección: Barrio la Travesía – Azogues - Ecuador. E-mail: victor.guisado.md@mail.com
RESUMEN
Las malformaciones arteriovenosas representan un grupo extenso y heterogéneo de lesiones.
Dichas anomalías se caracterizan por ser congénitas y por representar un verdadero desafío
diagnóstico y terapéutico. El presente caso trata de una paciente femenina de 7 años, sin
antecedentes de importancia que presentó un cuadro evolutivo de 2 meses, caracterizado por
cefalea a nivel fronto-parietal derecha y debilidad de miembro superior izquierdo. Mediante
exámenes complementarios de imagen se identifica una malformación
arteriovenosa-cerebelosa que compromete diencéfalo y tálamo derecho. Durante su estadía
hospitalaria es sometida a embolización, lo que mejoró notablemente el cuadro patológico
establecido.
Palabras clave: malformación, hemiparesia, embolización.
ABSTRACT
Arteriovenous malformations represent a large and heterogeneous group of lesions. These
anomalies are characterized by being congenital and representing a true diagnostic and
therapeutic challenge. The present case deals with a 7-year-old female patient without health
history of importance. She presented a 2-month evolutionary picture, specified by right
frontal-parietal headache and left upper limb weakness. Complementary imaging tests
identify an arteriovenous-cerebellar malformation that compromises the diencephalon and
right thalamus. An embolization was applied during hospitalization, which markedly
improved the established pathological picture.
Keywords: malformation, hemiparesis, embolization.
INTRODUCCIÓN
La malformación arteriovenosa cerebral o llamada MAVc por sus siglas en inglés, se define
como un conglomerado de múltiples estructuras vasculares anómalas que presentan una
estructura de ovillo (nido mal-formativo), y que son capaces de establecer una comunicación
anormal de las arterias y las venas con el resto del sistema nervioso central. Su origen es
desconocido, pero se cree que es causada por alteraciones en la formación del sistema
vascular cerebral en el momento de la gestación.
(1-3)
Las cifras epidemiológicas no están del todo definidas, y esto se debe a la escasez de estudios
realizados por el número limitado de pacientes. Las MAVc constituyen el 15 % de todas las
malformaciones arteriovenosas. Se presenta 1 caso nuevo por cada 100 mil habitantes cada
año, y son responsables del 1 al 8% de los eventos cerebro vasculares, con un ligero
predominio del sexo masculino. Estos datos están respaldados por estudios realizados en el
año 1966, entre los que destacan el de Parret y Col que tomó 6368 pacientes, de los cuales
549 presentaban MAVc, lo que establecería una incidencia del 8.6%. En Estados Unidos se
reporta una incidencia de 1.1 por cada 100,000 habitantes. Lamentablemente Ecuador carece
de un seguimiento de los casos de MAVc debido a la escasez de su presentación.
(4,5)
Anatómicamente las MAVc se presentan en cualquier lugar del sistema nervioso central, pero
se habla de una “frecuencia” de localización de las mismas.
(2)
Tabla 1. Localización más frecuente de las malformaciones arteriovenosas cerebrales
Localización más frecuente de las MAVc. Tomado de: López Gerardo; Malformaciones
Arteriovenosas cerebrales: Desde el diagnóstico clasificaciones y pato-fisiología.
(2)
Una clasificación muy utilizada es la de Spetzler-Martin, quien, a través de la valoración de
tres factores, establece el pronóstico de morbimortalidad del tratamiento quirúrgico.
(6)
Tabla 2. Clasificación de Spetzler de las MAVc
Clasificación Spetzler de las MAVc. Tomado de: Guía práctica para la realización del tratamiento
endovascular en malformaciones arteriovenosas cerebrales.
(6)
Al sumar los puntos obtenidos se establecen diferentes grados de riesgo; los grados uno y dos
(1-2 puntos) presentan baja morbimortalidad, mientras que el grado tres presenta un riesgo
intermedio (3 puntos) y el grado cuatro y cinco un riesgo alto (4-5 puntos) que oscilan entre
un 30-50% según algunos estudios prospectivos.
(6)
Desde el punto de vista fisiopatológico, son errores congénitos propios de la morfogénesis
vascular, ya que durante este periodo sucede la mayor parte de las MAVc, probablemente por
fallas angioblásticas locales, o a su vez por la persistencia de conexiones directas entre
arterias y venas en un plexo vascular primitivo. En los últimos años se han involucrado dos
sistemas fundamentales en la aparición de esta patología, estos son los factores de
crecimiento angiogénicos y sus receptores (tirosinocinasa - FTL1), cuya función normal
radica en intervenir en la vasculogénesis y en la respuesta vascular ante una lesión.
(2)
Cuando la MAVc se ha establecido, presenta vasos de alto flujo, pero de muy poca
resistencia, lo que deriva en un conglomerado vascular poco oxigenado, pero gracias a la
plasticidad del sistema nervioso embrionario se explicaría por qué es asintomática durante su
nacimiento. Por ello, las manifestaciones aparecen después de los 15 años en el 80% de los
casos, debido a que las fuerzas hemodinámicas provocan tres problemas: dilatación arterial,
aumento de la presión intraluminal y formación del ovillo por la presencia vascular anormal,
lo que puede derivar en la generación de hemorragias.
(7)
El aumento de la presión venosa ocasiona una compresión del cerebro o de los nervios
vecinos, lo que ocasiona manifestaciones clínicas, entre las que se encuentran:
(8)
Cefalea moderada que evoluciona de intensidad: acúfenos, parestesias e irritabilidad.
Crisis epiléptica, generalmente el único síntoma.
Problemas visuales. Alteraciones de la marcha, inestabilidad, mareo, vértigo.
Discapacidad intelectual. Alteraciones del lenguaje (ataxia, dislalia, etc.)
Establecer el diagnóstico de una MAVc a edades tempranas no es fácil; se podría decir que
en su mayor parte son hallazgos accidentales ya que las manifestaciones clínicas se presentan
en edades adultas y requieren estudios que delaten su presencia. Estudios como la TAC y la
resonancia magnética nuclear son altamente sensibles para identificar esta anomalía, sobre
todo para valorar los aspectos dinámicos de una MAVc. La angiografía tiene como principio
la utilización de un catéter que llega hasta el ovillo mal-formativo siendo por el momento el
Gold estándar y que nos permitirá visualizar tamaño, forma y su localización.
(9-12)
El tratamiento depende en gran parte del tamaño y la localización de la MAVc,
conjuntamente con sus estructuras anexas para evaluar y pronosticar la eficacia de un método
terapéutico. Entre las opciones terapéuticas destacan:
(12)
- Microcirugía: permite la extirpación de la MAVc en un 100% de los casos, pero
lamentablemente tiene un riesgo del 15 al 25 % de probabilidades de morbimortalidad. Está
indicado en MAVc que se encuentren localizadas en la superficie cerebelosa o cerebral y sean
de tamaño pequeño o intermedio.
- Radiocirugía: usada cuando la MAVc no excede los 3cm y su localización se concentra
en las zonas corticales.
- Embolización: Es la mejor opción terapéutica hasta el momento; la morbimortalidad es
baja variando entre 2 y 5% y no consigue el cierre de la MAV en casos reducidos (entre 10%
de casos). En la actualidad se recomienda comenzar con embolizaciones; en muchos de los
casos múltiples sesiones y posteriormente se continúa con microcirugía o radiocirugía.
DESARROLLO
Presentación del caso
Paciente de sexo femenino de 7 años de edad sin antecedentes de importancia, con cuadro
clínico de aproximadamente 2 meses de evolución según fecha reportada por el paciente
sobre su primera aparición; la que se caracterizó por:
Ese cuadro clínico se exacerbó 24 horas antes de ser transferida a un hospital de tercer nivel
para su valoración, luego de ser atendida en un servicio privado de atención de salud; para
entonces, presentaba convulsiones de tipo parcial con evidencia de hemiparesia del lado
izquierdo.
Examen físico
A su llegada al servicio de emergencia del hospital se tomaron valores de signos vitales que
reflejaron: tensión arterial de 95/62 mmHg, frecuencia respiratoria de 23 /min, frecuencia
cardiaca de 40/min, saturación de oxigeno de 91% y temperatura axilar de 39 °C.
Por aparatos y sistemas
Regional:
izquierdo.
Durante el ingreso hospitalario se solicitaron exámenes radiológicos que incluyeron una
resonancia magnética nuclear (figura 1) y una angiotac, las que arrojaron la presencia de una
gran malformación arteriovenosa, de características: profunda, talámica lateral derecha, con
vasos ectásicos y pseudo-aneurisma posterior.
Figura 1. Resonancia magnética nuclear
Fuente: Archivo del Servicio de Imagenología.
Los especialistas, teniendo en cuenta el diagnóstico imagenológico y la presencia de signos
vitales dentro de parámetros normales, decidieron realizar una nueva angiografía (figura 2) con
embolización. Esto permitió establecer la existencia de una MAV glomerulosa, cuyas
dimensiones fueron de 35 x 34 x 34 mm, localizada en el diencéfalo, con gran cantidad de
aferencias que requirieron perforaciones (una de estas en la arteria coroidea anterior izquierda).
El diagnóstico definitivo quedó establecido como una MAV diencefálica (talámica), con un
valor de 3 en la escala de Spetzler de 5 categorías, con una embolización parcial (15%) a
partir de la administración de ónix 18 por circulación anterior (figura 2).
Figura 2. Angiotac
Fuente: Archivo del Servicio de Imagenología.
Luego de 5 días de diagnóstico, tratamiento y evolución, la paciente es dada de alta con
indicaciones de medidas de soporte, rehabilitación física y programación de una segunda
embolización luego de 8 semanas. Al momento se mantenía con dificultades motoras en las
extremidades del lateral izquierdo, de coordinación y de fuerza.
Al momento de ingreso para la segunda embolización (según planificación) se evidencia
mejoría motora de lado izquierdo. Se realizó RMN (figura 3) y se corroboró que se mantenía
la MAV glomerulosa con las mismas dimensiones y características inicialmente
determinadas, excepto porque una de las aferencias invadió el lentículo estriado medio
derecho. La administración del ónix 18 mediante angiograma parcial (figura 4) en el
componente nidal permitió la reducción de su volumen en aproximadamente otro 15%, y se
logró una mejoría en la circulación por la arteria cerebral anterior.
Figura 3. Segunda resonancia magnética nuclear
Fuente: Archivo del Servicio de Imagenología
Figura 4: Angiotac durante la segunda embolización.
Fuente: Archivo del Servicio de Imagenología.
Luego de la recuperación, la paciente fue dada de alta con una disminución del 30% de la
MAV (tomando como referencia el estado al primer ingreso). Se indicó consulta de
seguimiento cada dos semanas para establecer la programación de futuras embolizaciones y
continuar con sesiones de rehabilitación física y medicación con carbamazepina 200mg vía
oral cada 12h.
DISCUSIÓN
El 80% de los pacientes diagnosticados con esta patología tenían más de 15 años de edad; sin
embargo, el caso que se presenta resulta una excepción de esta regularidad epidemiológica
determinada por los autores, pues se presentó en una etapa temprana de la vida.
(7)
A pesar de no existir un grupo grande de estudio para determinar la localización más
frecuente de estas malformaciones, el Dr. López
(6)
menciona que su ubicación más frecuente
es a nivel temporal (27%) y menos probable a nivel cerebeloso (5%). La paciente estudiada
se encuentra ubicada dentro del grupo minoritario a nivel cerebeloso (diencéfalo y tálamo)
además de obtener 3/5 puntos en la clasificación de SPETZLER.
(7)
El caso de la paciente concuerda completamente con los autores Martínez, Elizondo, Morales
entre otros,
(10-12)
que plantean que el examen de imagen de elección para establecer el
diagnóstico definitivo es la angiografía, y según la localización el proceder terapéutico es
mediante una embolización. Cuando a la paciente se le realizó dicho examen, se pudo
identificar la patología en cuestión, y quedó demostrada así la eficacia para identificar dicha
enfermedad. Posteriormente fue sometida a dos sesiones de embolización que redujeron un
30% de la malformación.
CONCLUSIONES
El tratamiento a través de sucesivas angiografías con embolizaciones permitió disminuir la
MAV en un 30%, lo que permitió una mejor circulación y oxigenación de las áreas
cerebrales; además, la rehabilitación física posibilitó la reducción de la hemiparesia lateral
izquierda.
En el caso que se presenta, el hallazgo de la MAV se realizó en una edad temprana de la
paciente, lo que suele ser muy raro y casi siempre accidental, pues las manifestaciones
clínicas asociadas al daño a nivel cerebral resultan las que conducen a un estudio que permite
establecer el diagnóstico.
Conflictos de intereses: los autores declaran que no existen.
Declaración de contribución: Víctor Mauricio Guizado Infante recolectó información y
participó en la elaboración del resumen, introducción y desarrollo del artículo.
Nataly Carolina Mejía Maggi trabajó en la confección de tablas y la redacción del artículo.
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
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2015 [citado 17 Oct 2018]; 0(1): 19-24. Disponible en:
https://neurointervencionismo.es/revista-nri-numero-0/.
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diagnóstico, sus clasificaciones y patofisiología, hasta la genética. Rev Mex Neuroci [Internet]. 2010
[citado 11 Nov 2018]; 11(6): 470-479. Disponible en:
http://revmexneuroci.com/articulo/malformaciones-arteriovenosas-cerebrales-desde-el-diagnostico-su
s-clasificaciones-patofisiologia-hasta-la-genetica/.
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citado 11 Oct 2018]. Disponible en: https://www.infosalus.com/enfermedades/cardiologia/malformacion
arteriovenosa/que-es-malformacion-arteriovenosa-129.html.
4. Martínez A, Alanís HP, Elizondo G, Cabañas EA, Morales VD. Malformaciones
arteriovenosas cerebrales: evolución natural e indicaciones de tratamiento. Medi Univ [Internet]. 2009
[citado 22 Nov 2018]; 11(42):44-54. Disponible en:
http://medicinauniversitaria.uanl.mx/42/pdf/44.pdf.
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por imágenes y tratamiento. Arch Argent Pediatr [Internet]. 2016 [citado 26 Nov 2018];
114(2):167-176. Disponible en:
https://www.sap.org.ar/docs/publicaciones/archivosarg/2016/v114n2a13.pdf.
6. Gil A, Vega P, Murias E. Tratamiento endovascular de la trombosis venosa cerebral. Rev NRI
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http://www.scielo.org.mx/scielo.php?pid=S002617422012000300003&script=sci_abstract&tlng=en.
10. Martinez A, Alanís H, Elizondo G, Cabañas E, Morales E. Malformaciones arteriovenosas
cerebrales: evolución natural e indicaciones de tratamiento. Rev Medic Univer [Internet]. 2009 [citado
14 Oct 2019]; 11(42):44-54. Disponible en: http://eprints.uanl.mx/8547/.
11. Morales E. Malformación arterio venosa cerebral en niños (MAV). Rev Neuroci [Internet].
2015 [citado 19 Oct 19]; 2(1). Disponible en:
http://sisbib.unmsm.edu.pe/bibvirtual/libros/medicina/neurocirugia/volumen2/malf_arterio.htm.
12. UN: Unidad de Neurocirugía [Internet]. Buenos Aires: García S; 2015 [actualizado 12 May
2019; citado 21 Oct 2018]. Disponible en:
https://neurorgs.net/docencia/pregraduados/malformaciones-vasculares-cerebrales/.
Recibido:15 de mayo de 2019.
Aprobado: 29 de junio de 2019.
74
REE Volumen 13(2) Riobamba jul. - dic. 2019
FACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUD
ISSN-impreso 1390-7581
ISSN-digital 2661-6742
Malformación arteriovenosa cerebelosa. Caso clínico
Cerebellar arteriovenous malformation. Clinical case
AUTORES:
Víctor Mauricio Guizado Infante
Nataly Carolina Mejía Maggi
Denny Mabel Carrera Silva
Centro de Salud Celen, Saraguro – Ecuador.
Centro de Salud Tipo B Guano – Ecuador.
3
Hospital de Especialidades Carlos Andrade Marín, Quito – Ecuador.
Autor de correspondencia: Víctor Mauricio Guizado Infante. Teléfono: 072244255.
Dirección: Barrio la Travesía – Azogues - Ecuador. E-mail: victor.guisado.md@mail.com
RESUMEN
Las malformaciones arteriovenosas representan un grupo extenso y heterogéneo de lesiones.
Dichas anomalías se caracterizan por ser congénitas y por representar un verdadero desafío
diagnóstico y terapéutico. El presente caso trata de una paciente femenina de 7 años, sin
antecedentes de importancia que presentó un cuadro evolutivo de 2 meses, caracterizado por
cefalea a nivel fronto-parietal derecha y debilidad de miembro superior izquierdo. Mediante
exámenes complementarios de imagen se identifica una malformación
arteriovenosa-cerebelosa que compromete diencéfalo y tálamo derecho. Durante su estadía
hospitalaria es sometida a embolización, lo que mejoró notablemente el cuadro patológico
establecido.
Palabras clave: malformación, hemiparesia, embolización.
ABSTRACT
Arteriovenous malformations represent a large and heterogeneous group of lesions. These
anomalies are characterized by being congenital and representing a true diagnostic and
therapeutic challenge. The present case deals with a 7-year-old female patient without health
history of importance. She presented a 2-month evolutionary picture, specified by right
frontal-parietal headache and left upper limb weakness. Complementary imaging tests
identify an arteriovenous-cerebellar malformation that compromises the diencephalon and
right thalamus. An embolization was applied during hospitalization, which markedly
improved the established pathological picture.
Keywords: malformation, hemiparesis, embolization.
INTRODUCCIÓN
La malformación arteriovenosa cerebral o llamada MAVc por sus siglas en inglés, se define
como un conglomerado de múltiples estructuras vasculares anómalas que presentan una
estructura de ovillo (nido mal-formativo), y que son capaces de establecer una comunicación
anormal de las arterias y las venas con el resto del sistema nervioso central. Su origen es
desconocido, pero se cree que es causada por alteraciones en la formación del sistema
vascular cerebral en el momento de la gestación.
(1-3)
Las cifras epidemiológicas no están del todo definidas, y esto se debe a la escasez de estudios
realizados por el número limitado de pacientes. Las MAVc constituyen el 15 % de todas las
malformaciones arteriovenosas. Se presenta 1 caso nuevo por cada 100 mil habitantes cada
año, y son responsables del 1 al 8% de los eventos cerebro vasculares, con un ligero
predominio del sexo masculino. Estos datos están respaldados por estudios realizados en el
año 1966, entre los que destacan el de Parret y Col que tomó 6368 pacientes, de los cuales
549 presentaban MAVc, lo que establecería una incidencia del 8.6%. En Estados Unidos se
reporta una incidencia de 1.1 por cada 100,000 habitantes. Lamentablemente Ecuador carece
de un seguimiento de los casos de MAVc debido a la escasez de su presentación.
(4,5)
Anatómicamente las MAVc se presentan en cualquier lugar del sistema nervioso central, pero
se habla de una “frecuencia” de localización de las mismas.
(2)
Tabla 1. Localización más frecuente de las malformaciones arteriovenosas cerebrales
Localización más frecuente de las MAVc. Tomado de: López Gerardo; Malformaciones
Arteriovenosas cerebrales: Desde el diagnóstico clasificaciones y pato-fisiología.
(2)
Una clasificación muy utilizada es la de Spetzler-Martin, quien, a través de la valoración de
tres factores, establece el pronóstico de morbimortalidad del tratamiento quirúrgico.
(6)
Tabla 2. Clasificación de Spetzler de las MAVc
Clasificación Spetzler de las MAVc. Tomado de: Guía práctica para la realización del tratamiento
endovascular en malformaciones arteriovenosas cerebrales.
(6)
Al sumar los puntos obtenidos se establecen diferentes grados de riesgo; los grados uno y dos
(1-2 puntos) presentan baja morbimortalidad, mientras que el grado tres presenta un riesgo
intermedio (3 puntos) y el grado cuatro y cinco un riesgo alto (4-5 puntos) que oscilan entre
un 30-50% según algunos estudios prospectivos.
(6)
Desde el punto de vista fisiopatológico, son errores congénitos propios de la morfogénesis
vascular, ya que durante este periodo sucede la mayor parte de las MAVc, probablemente por
fallas angioblásticas locales, o a su vez por la persistencia de conexiones directas entre
arterias y venas en un plexo vascular primitivo. En los últimos años se han involucrado dos
sistemas fundamentales en la aparición de esta patología, estos son los factores de
crecimiento angiogénicos y sus receptores (tirosinocinasa - FTL1), cuya función normal
radica en intervenir en la vasculogénesis y en la respuesta vascular ante una lesión.
(2)
Cuando la MAVc se ha establecido, presenta vasos de alto flujo, pero de muy poca
resistencia, lo que deriva en un conglomerado vascular poco oxigenado, pero gracias a la
plasticidad del sistema nervioso embrionario se explicaría por qué es asintomática durante su
nacimiento. Por ello, las manifestaciones aparecen después de los 15 años en el 80% de los
casos, debido a que las fuerzas hemodinámicas provocan tres problemas: dilatación arterial,
aumento de la presión intraluminal y formación del ovillo por la presencia vascular anormal,
lo que puede derivar en la generación de hemorragias.
(7)
El aumento de la presión venosa ocasiona una compresión del cerebro o de los nervios
vecinos, lo que ocasiona manifestaciones clínicas, entre las que se encuentran:
(8)
Cefalea moderada que evoluciona de intensidad: acúfenos, parestesias e irritabilidad.
Crisis epiléptica, generalmente el único síntoma.
Problemas visuales. Alteraciones de la marcha, inestabilidad, mareo, vértigo.
Discapacidad intelectual. Alteraciones del lenguaje (ataxia, dislalia, etc.)
Establecer el diagnóstico de una MAVc a edades tempranas no es fácil; se podría decir que
en su mayor parte son hallazgos accidentales ya que las manifestaciones clínicas se presentan
en edades adultas y requieren estudios que delaten su presencia. Estudios como la TAC y la
resonancia magnética nuclear son altamente sensibles para identificar esta anomalía, sobre
todo para valorar los aspectos dinámicos de una MAVc. La angiografía tiene como principio
la utilización de un catéter que llega hasta el ovillo mal-formativo siendo por el momento el
Gold estándar y que nos permitirá visualizar tamaño, forma y su localización.
(9-12)
El tratamiento depende en gran parte del tamaño y la localización de la MAVc,
conjuntamente con sus estructuras anexas para evaluar y pronosticar la eficacia de un método
terapéutico. Entre las opciones terapéuticas destacan:
(12)
- Microcirugía: permite la extirpación de la MAVc en un 100% de los casos, pero
lamentablemente tiene un riesgo del 15 al 25 % de probabilidades de morbimortalidad. Está
indicado en MAVc que se encuentren localizadas en la superficie cerebelosa o cerebral y sean
de tamaño pequeño o intermedio.
- Radiocirugía: usada cuando la MAVc no excede los 3cm y su localización se concentra
en las zonas corticales.
- Embolización: Es la mejor opción terapéutica hasta el momento; la morbimortalidad es
baja variando entre 2 y 5% y no consigue el cierre de la MAV en casos reducidos (entre 10%
de casos). En la actualidad se recomienda comenzar con embolizaciones; en muchos de los
casos múltiples sesiones y posteriormente se continúa con microcirugía o radiocirugía.
DESARROLLO
Presentación del caso
Paciente de sexo femenino de 7 años de edad sin antecedentes de importancia, con cuadro
clínico de aproximadamente 2 meses de evolución según fecha reportada por el paciente
sobre su primera aparición; la que se caracterizó por:
Ese cuadro clínico se exacerbó 24 horas antes de ser transferida a un hospital de tercer nivel
para su valoración, luego de ser atendida en un servicio privado de atención de salud; para
entonces, presentaba convulsiones de tipo parcial con evidencia de hemiparesia del lado
izquierdo.
Examen físico
A su llegada al servicio de emergencia del hospital se tomaron valores de signos vitales que
reflejaron: tensión arterial de 95/62 mmHg, frecuencia respiratoria de 23 /min, frecuencia
cardiaca de 40/min, saturación de oxigeno de 91% y temperatura axilar de 39 °C.
Por aparatos y sistemas
Regional:
izquierdo.
Durante el ingreso hospitalario se solicitaron exámenes radiológicos que incluyeron una
resonancia magnética nuclear (figura 1) y una angiotac, las que arrojaron la presencia de una
gran malformación arteriovenosa, de características: profunda, talámica lateral derecha, con
vasos ectásicos y pseudo-aneurisma posterior.
Figura 1. Resonancia magnética nuclear
Fuente: Archivo del Servicio de Imagenología.
Los especialistas, teniendo en cuenta el diagnóstico imagenológico y la presencia de signos
vitales dentro de parámetros normales, decidieron realizar una nueva angiografía (figura 2) con
embolización. Esto permitió establecer la existencia de una MAV glomerulosa, cuyas
dimensiones fueron de 35 x 34 x 34 mm, localizada en el diencéfalo, con gran cantidad de
aferencias que requirieron perforaciones (una de estas en la arteria coroidea anterior izquierda).
El diagnóstico definitivo quedó establecido como una MAV diencefálica (talámica), con un
valor de 3 en la escala de Spetzler de 5 categorías, con una embolización parcial (15%) a
partir de la administración de ónix 18 por circulación anterior (figura 2).
Figura 2. Angiotac
Fuente: Archivo del Servicio de Imagenología.
Luego de 5 días de diagnóstico, tratamiento y evolución, la paciente es dada de alta con
indicaciones de medidas de soporte, rehabilitación física y programación de una segunda
embolización luego de 8 semanas. Al momento se mantenía con dificultades motoras en las
extremidades del lateral izquierdo, de coordinación y de fuerza.
Al momento de ingreso para la segunda embolización (según planificación) se evidencia
mejoría motora de lado izquierdo. Se realizó RMN (figura 3) y se corroboró que se mantenía
la MAV glomerulosa con las mismas dimensiones y características inicialmente
determinadas, excepto porque una de las aferencias invadió el lentículo estriado medio
derecho. La administración del ónix 18 mediante angiograma parcial (figura 4) en el
componente nidal permitió la reducción de su volumen en aproximadamente otro 15%, y se
logró una mejoría en la circulación por la arteria cerebral anterior.
Figura 3. Segunda resonancia magnética nuclear
Fuente: Archivo del Servicio de Imagenología
Figura 4: Angiotac durante la segunda embolización.
Fuente: Archivo del Servicio de Imagenología.
Luego de la recuperación, la paciente fue dada de alta con una disminución del 30% de la
MAV (tomando como referencia el estado al primer ingreso). Se indicó consulta de
seguimiento cada dos semanas para establecer la programación de futuras embolizaciones y
continuar con sesiones de rehabilitación física y medicación con carbamazepina 200mg vía
oral cada 12h.
DISCUSIÓN
El 80% de los pacientes diagnosticados con esta patología tenían más de 15 años de edad; sin
embargo, el caso que se presenta resulta una excepción de esta regularidad epidemiológica
determinada por los autores, pues se presentó en una etapa temprana de la vida.
(7)
A pesar de no existir un grupo grande de estudio para determinar la localización más
frecuente de estas malformaciones, el Dr. López
(6)
menciona que su ubicación más frecuente
es a nivel temporal (27%) y menos probable a nivel cerebeloso (5%). La paciente estudiada
se encuentra ubicada dentro del grupo minoritario a nivel cerebeloso (diencéfalo y tálamo)
además de obtener 3/5 puntos en la clasificación de SPETZLER.
(7)
El caso de la paciente concuerda completamente con los autores Martínez, Elizondo, Morales
entre otros,
(10-12)
que plantean que el examen de imagen de elección para establecer el
diagnóstico definitivo es la angiografía, y según la localización el proceder terapéutico es
mediante una embolización. Cuando a la paciente se le realizó dicho examen, se pudo
identificar la patología en cuestión, y quedó demostrada así la eficacia para identificar dicha
enfermedad. Posteriormente fue sometida a dos sesiones de embolización que redujeron un
30% de la malformación.
CONCLUSIONES
El tratamiento a través de sucesivas angiografías con embolizaciones permitió disminuir la
MAV en un 30%, lo que permitió una mejor circulación y oxigenación de las áreas
cerebrales; además, la rehabilitación física posibilitó la reducción de la hemiparesia lateral
izquierda.
En el caso que se presenta, el hallazgo de la MAV se realizó en una edad temprana de la
paciente, lo que suele ser muy raro y casi siempre accidental, pues las manifestaciones
clínicas asociadas al daño a nivel cerebral resultan las que conducen a un estudio que permite
establecer el diagnóstico.
Conflictos de intereses: los autores declaran que no existen.
Declaración de contribución: Víctor Mauricio Guizado Infante recolectó información y
participó en la elaboración del resumen, introducción y desarrollo del artículo.
Nataly Carolina Mejía Maggi trabajó en la confección de tablas y la redacción del artículo.
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3. García R. INFOSALUS.com [Internet]. Madrid: García R;2014 [actualizado 17 May 2019;
citado 11 Oct 2018]. Disponible en: https://www.infosalus.com/enfermedades/cardiologia/malformacion
arteriovenosa/que-es-malformacion-arteriovenosa-129.html.
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arteriovenosas cerebrales: evolución natural e indicaciones de tratamiento. Medi Univ [Internet]. 2009
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https://www.sap.org.ar/docs/publicaciones/archivosarg/2016/v114n2a13.pdf.
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2003 [actualizado 27 Mar 2019; citado 25 Nov 2018]; Disponible en:
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9. Arauz A, Ruiz A. Enfermedad vascular cerebral. Rev Fac Med Méx [Internet]. 2012 [citado 11
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10. Martinez A, Alanís H, Elizondo G, Cabañas E, Morales E. Malformaciones arteriovenosas
cerebrales: evolución natural e indicaciones de tratamiento. Rev Medic Univer [Internet]. 2009 [citado
14 Oct 2019]; 11(42):44-54. Disponible en: http://eprints.uanl.mx/8547/.
11. Morales E. Malformación arterio venosa cerebral en niños (MAV). Rev Neuroci [Internet].
2015 [citado 19 Oct 19]; 2(1). Disponible en:
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12. UN: Unidad de Neurocirugía [Internet]. Buenos Aires: García S; 2015 [actualizado 12 May
2019; citado 21 Oct 2018]. Disponible en:
https://neurorgs.net/docencia/pregraduados/malformaciones-vasculares-cerebrales/.
Recibido:15 de mayo de 2019.
Aprobado: 29 de junio de 2019.
75
REE Volumen 13(2) Riobamba jul. - dic. 2019
FACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUD
ISSN-impreso 1390-7581
ISSN-digital 2661-6742
Malformación arteriovenosa cerebelosa. Caso clínico
Cerebellar arteriovenous malformation. Clinical case
AUTORES:
Víctor Mauricio Guizado Infante
Nataly Carolina Mejía Maggi
Denny Mabel Carrera Silva
Centro de Salud Celen, Saraguro – Ecuador.
Centro de Salud Tipo B Guano – Ecuador.
3
Hospital de Especialidades Carlos Andrade Marín, Quito – Ecuador.
Autor de correspondencia: Víctor Mauricio Guizado Infante. Teléfono: 072244255.
Dirección: Barrio la Travesía – Azogues - Ecuador. E-mail: victor.guisado.md@mail.com
RESUMEN
Las malformaciones arteriovenosas representan un grupo extenso y heterogéneo de lesiones.
Dichas anomalías se caracterizan por ser congénitas y por representar un verdadero desafío
diagnóstico y terapéutico. El presente caso trata de una paciente femenina de 7 años, sin
antecedentes de importancia que presentó un cuadro evolutivo de 2 meses, caracterizado por
cefalea a nivel fronto-parietal derecha y debilidad de miembro superior izquierdo. Mediante
exámenes complementarios de imagen se identifica una malformación
arteriovenosa-cerebelosa que compromete diencéfalo y tálamo derecho. Durante su estadía
hospitalaria es sometida a embolización, lo que mejoró notablemente el cuadro patológico
establecido.
Palabras clave: malformación, hemiparesia, embolización.
ABSTRACT
Arteriovenous malformations represent a large and heterogeneous group of lesions. These
anomalies are characterized by being congenital and representing a true diagnostic and
therapeutic challenge. The present case deals with a 7-year-old female patient without health
history of importance. She presented a 2-month evolutionary picture, specified by right
frontal-parietal headache and left upper limb weakness. Complementary imaging tests
identify an arteriovenous-cerebellar malformation that compromises the diencephalon and
right thalamus. An embolization was applied during hospitalization, which markedly
improved the established pathological picture.
Keywords: malformation, hemiparesis, embolization.
INTRODUCCIÓN
La malformación arteriovenosa cerebral o llamada MAVc por sus siglas en inglés, se define
como un conglomerado de múltiples estructuras vasculares anómalas que presentan una
estructura de ovillo (nido mal-formativo), y que son capaces de establecer una comunicación
anormal de las arterias y las venas con el resto del sistema nervioso central. Su origen es
desconocido, pero se cree que es causada por alteraciones en la formación del sistema
vascular cerebral en el momento de la gestación.
(1-3)
Las cifras epidemiológicas no están del todo definidas, y esto se debe a la escasez de estudios
realizados por el número limitado de pacientes. Las MAVc constituyen el 15 % de todas las
malformaciones arteriovenosas. Se presenta 1 caso nuevo por cada 100 mil habitantes cada
año, y son responsables del 1 al 8% de los eventos cerebro vasculares, con un ligero
predominio del sexo masculino. Estos datos están respaldados por estudios realizados en el
año 1966, entre los que destacan el de Parret y Col que tomó 6368 pacientes, de los cuales
549 presentaban MAVc, lo que establecería una incidencia del 8.6%. En Estados Unidos se
reporta una incidencia de 1.1 por cada 100,000 habitantes. Lamentablemente Ecuador carece
de un seguimiento de los casos de MAVc debido a la escasez de su presentación.
(4,5)
Anatómicamente las MAVc se presentan en cualquier lugar del sistema nervioso central, pero
se habla de una “frecuencia” de localización de las mismas.
(2)
Tabla 1. Localización más frecuente de las malformaciones arteriovenosas cerebrales
Localización más frecuente de las MAVc. Tomado de: López Gerardo; Malformaciones
Arteriovenosas cerebrales: Desde el diagnóstico clasificaciones y pato-fisiología.
(2)
Una clasificación muy utilizada es la de Spetzler-Martin, quien, a través de la valoración de
tres factores, establece el pronóstico de morbimortalidad del tratamiento quirúrgico.
(6)
Tabla 2. Clasificación de Spetzler de las MAVc
Clasificación Spetzler de las MAVc. Tomado de: Guía práctica para la realización del tratamiento
endovascular en malformaciones arteriovenosas cerebrales.
(6)
Al sumar los puntos obtenidos se establecen diferentes grados de riesgo; los grados uno y dos
(1-2 puntos) presentan baja morbimortalidad, mientras que el grado tres presenta un riesgo
intermedio (3 puntos) y el grado cuatro y cinco un riesgo alto (4-5 puntos) que oscilan entre
un 30-50% según algunos estudios prospectivos.
(6)
Desde el punto de vista fisiopatológico, son errores congénitos propios de la morfogénesis
vascular, ya que durante este periodo sucede la mayor parte de las MAVc, probablemente por
fallas angioblásticas locales, o a su vez por la persistencia de conexiones directas entre
arterias y venas en un plexo vascular primitivo. En los últimos años se han involucrado dos
sistemas fundamentales en la aparición de esta patología, estos son los factores de
crecimiento angiogénicos y sus receptores (tirosinocinasa - FTL1), cuya función normal
radica en intervenir en la vasculogénesis y en la respuesta vascular ante una lesión.
(2)
Cuando la MAVc se ha establecido, presenta vasos de alto flujo, pero de muy poca
resistencia, lo que deriva en un conglomerado vascular poco oxigenado, pero gracias a la
plasticidad del sistema nervioso embrionario se explicaría por qué es asintomática durante su
nacimiento. Por ello, las manifestaciones aparecen después de los 15 años en el 80% de los
casos, debido a que las fuerzas hemodinámicas provocan tres problemas: dilatación arterial,
aumento de la presión intraluminal y formación del ovillo por la presencia vascular anormal,
lo que puede derivar en la generación de hemorragias.
(7)
El aumento de la presión venosa ocasiona una compresión del cerebro o de los nervios
vecinos, lo que ocasiona manifestaciones clínicas, entre las que se encuentran:
(8)
Cefalea moderada que evoluciona de intensidad: acúfenos, parestesias e irritabilidad.
Crisis epiléptica, generalmente el único síntoma.
Problemas visuales. Alteraciones de la marcha, inestabilidad, mareo, vértigo.
Discapacidad intelectual. Alteraciones del lenguaje (ataxia, dislalia, etc.)
Establecer el diagnóstico de una MAVc a edades tempranas no es fácil; se podría decir que
en su mayor parte son hallazgos accidentales ya que las manifestaciones clínicas se presentan
en edades adultas y requieren estudios que delaten su presencia. Estudios como la TAC y la
resonancia magnética nuclear son altamente sensibles para identificar esta anomalía, sobre
todo para valorar los aspectos dinámicos de una MAVc. La angiografía tiene como principio
la utilización de un catéter que llega hasta el ovillo mal-formativo siendo por el momento el
Gold estándar y que nos permitirá visualizar tamaño, forma y su localización.
(9-12)
El tratamiento depende en gran parte del tamaño y la localización de la MAVc,
conjuntamente con sus estructuras anexas para evaluar y pronosticar la eficacia de un método
terapéutico. Entre las opciones terapéuticas destacan:
(12)
- Microcirugía: permite la extirpación de la MAVc en un 100% de los casos, pero
lamentablemente tiene un riesgo del 15 al 25 % de probabilidades de morbimortalidad. Está
indicado en MAVc que se encuentren localizadas en la superficie cerebelosa o cerebral y sean
de tamaño pequeño o intermedio.
- Radiocirugía: usada cuando la MAVc no excede los 3cm y su localización se concentra
en las zonas corticales.
- Embolización: Es la mejor opción terapéutica hasta el momento; la morbimortalidad es
baja variando entre 2 y 5% y no consigue el cierre de la MAV en casos reducidos (entre 10%
de casos). En la actualidad se recomienda comenzar con embolizaciones; en muchos de los
casos múltiples sesiones y posteriormente se continúa con microcirugía o radiocirugía.
DESARROLLO
Presentación del caso
Paciente de sexo femenino de 7 años de edad sin antecedentes de importancia, con cuadro
clínico de aproximadamente 2 meses de evolución según fecha reportada por el paciente
sobre su primera aparición; la que se caracterizó por:
Ese cuadro clínico se exacerbó 24 horas antes de ser transferida a un hospital de tercer nivel
para su valoración, luego de ser atendida en un servicio privado de atención de salud; para
entonces, presentaba convulsiones de tipo parcial con evidencia de hemiparesia del lado
izquierdo.
Examen físico
A su llegada al servicio de emergencia del hospital se tomaron valores de signos vitales que
reflejaron: tensión arterial de 95/62 mmHg, frecuencia respiratoria de 23 /min, frecuencia
cardiaca de 40/min, saturación de oxigeno de 91% y temperatura axilar de 39 °C.
Por aparatos y sistemas
Regional:
izquierdo.
Durante el ingreso hospitalario se solicitaron exámenes radiológicos que incluyeron una
resonancia magnética nuclear (figura 1) y una angiotac, las que arrojaron la presencia de una
gran malformación arteriovenosa, de características: profunda, talámica lateral derecha, con
vasos ectásicos y pseudo-aneurisma posterior.
Figura 1. Resonancia magnética nuclear
Fuente: Archivo del Servicio de Imagenología.
Los especialistas, teniendo en cuenta el diagnóstico imagenológico y la presencia de signos
vitales dentro de parámetros normales, decidieron realizar una nueva angiografía (figura 2) con
embolización. Esto permitió establecer la existencia de una MAV glomerulosa, cuyas
dimensiones fueron de 35 x 34 x 34 mm, localizada en el diencéfalo, con gran cantidad de
aferencias que requirieron perforaciones (una de estas en la arteria coroidea anterior izquierda).
El diagnóstico definitivo quedó establecido como una MAV diencefálica (talámica), con un
valor de 3 en la escala de Spetzler de 5 categorías, con una embolización parcial (15%) a
partir de la administración de ónix 18 por circulación anterior (figura 2).
Figura 2. Angiotac
Fuente: Archivo del Servicio de Imagenología.
Luego de 5 días de diagnóstico, tratamiento y evolución, la paciente es dada de alta con
indicaciones de medidas de soporte, rehabilitación física y programación de una segunda
embolización luego de 8 semanas. Al momento se mantenía con dificultades motoras en las
extremidades del lateral izquierdo, de coordinación y de fuerza.
Al momento de ingreso para la segunda embolización (según planificación) se evidencia
mejoría motora de lado izquierdo. Se realizó RMN (figura 3) y se corroboró que se mantenía
la MAV glomerulosa con las mismas dimensiones y características inicialmente
determinadas, excepto porque una de las aferencias invadió el lentículo estriado medio
derecho. La administración del ónix 18 mediante angiograma parcial (figura 4) en el
componente nidal permitió la reducción de su volumen en aproximadamente otro 15%, y se
logró una mejoría en la circulación por la arteria cerebral anterior.
Figura 3. Segunda resonancia magnética nuclear
Fuente: Archivo del Servicio de Imagenología
Figura 4: Angiotac durante la segunda embolización.
Fuente: Archivo del Servicio de Imagenología.
Luego de la recuperación, la paciente fue dada de alta con una disminución del 30% de la
MAV (tomando como referencia el estado al primer ingreso). Se indicó consulta de
seguimiento cada dos semanas para establecer la programación de futuras embolizaciones y
continuar con sesiones de rehabilitación física y medicación con carbamazepina 200mg vía
oral cada 12h.
DISCUSIÓN
El 80% de los pacientes diagnosticados con esta patología tenían más de 15 años de edad; sin
embargo, el caso que se presenta resulta una excepción de esta regularidad epidemiológica
determinada por los autores, pues se presentó en una etapa temprana de la vida.
(7)
A pesar de no existir un grupo grande de estudio para determinar la localización más
frecuente de estas malformaciones, el Dr. López
(6)
menciona que su ubicación más frecuente
es a nivel temporal (27%) y menos probable a nivel cerebeloso (5%). La paciente estudiada
se encuentra ubicada dentro del grupo minoritario a nivel cerebeloso (diencéfalo y tálamo)
además de obtener 3/5 puntos en la clasificación de SPETZLER.
(7)
El caso de la paciente concuerda completamente con los autores Martínez, Elizondo, Morales
entre otros,
(10-12)
que plantean que el examen de imagen de elección para establecer el
diagnóstico definitivo es la angiografía, y según la localización el proceder terapéutico es
mediante una embolización. Cuando a la paciente se le realizó dicho examen, se pudo
identificar la patología en cuestión, y quedó demostrada así la eficacia para identificar dicha
enfermedad. Posteriormente fue sometida a dos sesiones de embolización que redujeron un
30% de la malformación.
CONCLUSIONES
El tratamiento a través de sucesivas angiografías con embolizaciones permitió disminuir la
MAV en un 30%, lo que permitió una mejor circulación y oxigenación de las áreas
cerebrales; además, la rehabilitación física posibilitó la reducción de la hemiparesia lateral
izquierda.
En el caso que se presenta, el hallazgo de la MAV se realizó en una edad temprana de la
paciente, lo que suele ser muy raro y casi siempre accidental, pues las manifestaciones
clínicas asociadas al daño a nivel cerebral resultan las que conducen a un estudio que permite
establecer el diagnóstico.
Conflictos de intereses: los autores declaran que no existen.
Declaración de contribución: Víctor Mauricio Guizado Infante recolectó información y
participó en la elaboración del resumen, introducción y desarrollo del artículo.
Nataly Carolina Mejía Maggi trabajó en la confección de tablas y la redacción del artículo.
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
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2015 [citado 17 Oct 2018]; 0(1): 19-24. Disponible en:
https://neurointervencionismo.es/revista-nri-numero-0/.
2. Gerardo L, Alberto G, Luiz. L. Malformaciones arteriovenosas cerebrales: Desde el
diagnóstico, sus clasificaciones y patofisiología, hasta la genética. Rev Mex Neuroci [Internet]. 2010
[citado 11 Nov 2018]; 11(6): 470-479. Disponible en:
http://revmexneuroci.com/articulo/malformaciones-arteriovenosas-cerebrales-desde-el-diagnostico-su
s-clasificaciones-patofisiologia-hasta-la-genetica/.
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citado 11 Oct 2018]. Disponible en: https://www.infosalus.com/enfermedades/cardiologia/malformacion
arteriovenosa/que-es-malformacion-arteriovenosa-129.html.
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arteriovenosas cerebrales: evolución natural e indicaciones de tratamiento. Medi Univ [Internet]. 2009
[citado 22 Nov 2018]; 11(42):44-54. Disponible en:
http://medicinauniversitaria.uanl.mx/42/pdf/44.pdf.
5. Sierrea D, Tepliskya D, Lipsich J. Malformaciones vasculares: actualización en diagnóstico
por imágenes y tratamiento. Arch Argent Pediatr [Internet]. 2016 [citado 26 Nov 2018];
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https://www.sap.org.ar/docs/publicaciones/archivosarg/2016/v114n2a13.pdf.
6. Gil A, Vega P, Murias E. Tratamiento endovascular de la trombosis venosa cerebral. Rev NRI
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7. Fernández R, López G, Estupiñan B, Cruz O, Bouza Molina W, García I. Malformaciones
arteriovenosas cerebrales. Rev Mex Neuroci [Internet]. 2003 [citado 22 Nov 2018]; 4(1):39-46.
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9. Arauz A, Ruiz A. Enfermedad vascular cerebral. Rev Fac Med Méx [Internet]. 2012 [citado 11
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http://www.scielo.org.mx/scielo.php?pid=S002617422012000300003&script=sci_abstract&tlng=en.
10. Martinez A, Alanís H, Elizondo G, Cabañas E, Morales E. Malformaciones arteriovenosas
cerebrales: evolución natural e indicaciones de tratamiento. Rev Medic Univer [Internet]. 2009 [citado
14 Oct 2019]; 11(42):44-54. Disponible en: http://eprints.uanl.mx/8547/.
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2015 [citado 19 Oct 19]; 2(1). Disponible en:
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12. UN: Unidad de Neurocirugía [Internet]. Buenos Aires: García S; 2015 [actualizado 12 May
2019; citado 21 Oct 2018]. Disponible en:
https://neurorgs.net/docencia/pregraduados/malformaciones-vasculares-cerebrales/.
Recibido:15 de mayo de 2019.
Aprobado: 29 de junio de 2019.
76
REE Volumen 13(2) Riobamba jul. - dic. 2019
FACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUD
ISSN-impreso 1390-7581
ISSN-digital 2661-6742
Malformación arteriovenosa cerebelosa. Caso clínico
Cerebellar arteriovenous malformation. Clinical case
AUTORES:
Víctor Mauricio Guizado Infante
Nataly Carolina Mejía Maggi
Denny Mabel Carrera Silva
Centro de Salud Celen, Saraguro – Ecuador.
Centro de Salud Tipo B Guano – Ecuador.
3
Hospital de Especialidades Carlos Andrade Marín, Quito – Ecuador.
Autor de correspondencia: Víctor Mauricio Guizado Infante. Teléfono: 072244255.
Dirección: Barrio la Travesía – Azogues - Ecuador. E-mail: victor.guisado.md@mail.com
RESUMEN
Las malformaciones arteriovenosas representan un grupo extenso y heterogéneo de lesiones.
Dichas anomalías se caracterizan por ser congénitas y por representar un verdadero desafío
diagnóstico y terapéutico. El presente caso trata de una paciente femenina de 7 años, sin
antecedentes de importancia que presentó un cuadro evolutivo de 2 meses, caracterizado por
cefalea a nivel fronto-parietal derecha y debilidad de miembro superior izquierdo. Mediante
exámenes complementarios de imagen se identifica una malformación
arteriovenosa-cerebelosa que compromete diencéfalo y tálamo derecho. Durante su estadía
hospitalaria es sometida a embolización, lo que mejoró notablemente el cuadro patológico
establecido.
Palabras clave: malformación, hemiparesia, embolización.
ABSTRACT
Arteriovenous malformations represent a large and heterogeneous group of lesions. These
anomalies are characterized by being congenital and representing a true diagnostic and
therapeutic challenge. The present case deals with a 7-year-old female patient without health
history of importance. She presented a 2-month evolutionary picture, specified by right
frontal-parietal headache and left upper limb weakness. Complementary imaging tests
identify an arteriovenous-cerebellar malformation that compromises the diencephalon and
right thalamus. An embolization was applied during hospitalization, which markedly
improved the established pathological picture.
Keywords: malformation, hemiparesis, embolization.
INTRODUCCIÓN
La malformación arteriovenosa cerebral o llamada MAVc por sus siglas en inglés, se define
como un conglomerado de múltiples estructuras vasculares anómalas que presentan una
estructura de ovillo (nido mal-formativo), y que son capaces de establecer una comunicación
anormal de las arterias y las venas con el resto del sistema nervioso central. Su origen es
desconocido, pero se cree que es causada por alteraciones en la formación del sistema
vascular cerebral en el momento de la gestación.
(1-3)
Las cifras epidemiológicas no están del todo definidas, y esto se debe a la escasez de estudios
realizados por el número limitado de pacientes. Las MAVc constituyen el 15 % de todas las
malformaciones arteriovenosas. Se presenta 1 caso nuevo por cada 100 mil habitantes cada
año, y son responsables del 1 al 8% de los eventos cerebro vasculares, con un ligero
predominio del sexo masculino. Estos datos están respaldados por estudios realizados en el
año 1966, entre los que destacan el de Parret y Col que tomó 6368 pacientes, de los cuales
549 presentaban MAVc, lo que establecería una incidencia del 8.6%. En Estados Unidos se
reporta una incidencia de 1.1 por cada 100,000 habitantes. Lamentablemente Ecuador carece
de un seguimiento de los casos de MAVc debido a la escasez de su presentación.
(4,5)
Anatómicamente las MAVc se presentan en cualquier lugar del sistema nervioso central, pero
se habla de una “frecuencia” de localización de las mismas.
(2)
Tabla 1. Localización más frecuente de las malformaciones arteriovenosas cerebrales
Localización más frecuente de las MAVc. Tomado de: López Gerardo; Malformaciones
Arteriovenosas cerebrales: Desde el diagnóstico clasificaciones y pato-fisiología.
(2)
Una clasificación muy utilizada es la de Spetzler-Martin, quien, a través de la valoración de
tres factores, establece el pronóstico de morbimortalidad del tratamiento quirúrgico.
(6)
Tabla 2. Clasificación de Spetzler de las MAVc
Clasificación Spetzler de las MAVc. Tomado de: Guía práctica para la realización del tratamiento
endovascular en malformaciones arteriovenosas cerebrales.
(6)
Al sumar los puntos obtenidos se establecen diferentes grados de riesgo; los grados uno y dos
(1-2 puntos) presentan baja morbimortalidad, mientras que el grado tres presenta un riesgo
intermedio (3 puntos) y el grado cuatro y cinco un riesgo alto (4-5 puntos) que oscilan entre
un 30-50% según algunos estudios prospectivos.
(6)
Desde el punto de vista fisiopatológico, son errores congénitos propios de la morfogénesis
vascular, ya que durante este periodo sucede la mayor parte de las MAVc, probablemente por
fallas angioblásticas locales, o a su vez por la persistencia de conexiones directas entre
arterias y venas en un plexo vascular primitivo. En los últimos años se han involucrado dos
sistemas fundamentales en la aparición de esta patología, estos son los factores de
crecimiento angiogénicos y sus receptores (tirosinocinasa - FTL1), cuya función normal
radica en intervenir en la vasculogénesis y en la respuesta vascular ante una lesión.
(2)
Cuando la MAVc se ha establecido, presenta vasos de alto flujo, pero de muy poca
resistencia, lo que deriva en un conglomerado vascular poco oxigenado, pero gracias a la
plasticidad del sistema nervioso embrionario se explicaría por qué es asintomática durante su
nacimiento. Por ello, las manifestaciones aparecen después de los 15 años en el 80% de los
casos, debido a que las fuerzas hemodinámicas provocan tres problemas: dilatación arterial,
aumento de la presión intraluminal y formación del ovillo por la presencia vascular anormal,
lo que puede derivar en la generación de hemorragias.
(7)
El aumento de la presión venosa ocasiona una compresión del cerebro o de los nervios
vecinos, lo que ocasiona manifestaciones clínicas, entre las que se encuentran:
(8)
Cefalea moderada que evoluciona de intensidad: acúfenos, parestesias e irritabilidad.
Crisis epiléptica, generalmente el único síntoma.
Problemas visuales. Alteraciones de la marcha, inestabilidad, mareo, vértigo.
Discapacidad intelectual. Alteraciones del lenguaje (ataxia, dislalia, etc.)
Establecer el diagnóstico de una MAVc a edades tempranas no es fácil; se podría decir que
en su mayor parte son hallazgos accidentales ya que las manifestaciones clínicas se presentan
en edades adultas y requieren estudios que delaten su presencia. Estudios como la TAC y la
resonancia magnética nuclear son altamente sensibles para identificar esta anomalía, sobre
todo para valorar los aspectos dinámicos de una MAVc. La angiografía tiene como principio
la utilización de un catéter que llega hasta el ovillo mal-formativo siendo por el momento el
Gold estándar y que nos permitirá visualizar tamaño, forma y su localización.
(9-12)
El tratamiento depende en gran parte del tamaño y la localización de la MAVc,
conjuntamente con sus estructuras anexas para evaluar y pronosticar la eficacia de un método
terapéutico. Entre las opciones terapéuticas destacan:
(12)
- Microcirugía: permite la extirpación de la MAVc en un 100% de los casos, pero
lamentablemente tiene un riesgo del 15 al 25 % de probabilidades de morbimortalidad. Está
indicado en MAVc que se encuentren localizadas en la superficie cerebelosa o cerebral y sean
de tamaño pequeño o intermedio.
- Radiocirugía: usada cuando la MAVc no excede los 3cm y su localización se concentra
en las zonas corticales.
- Embolización: Es la mejor opción terapéutica hasta el momento; la morbimortalidad es
baja variando entre 2 y 5% y no consigue el cierre de la MAV en casos reducidos (entre 10%
de casos). En la actualidad se recomienda comenzar con embolizaciones; en muchos de los
casos múltiples sesiones y posteriormente se continúa con microcirugía o radiocirugía.
DESARROLLO
Presentación del caso
Paciente de sexo femenino de 7 años de edad sin antecedentes de importancia, con cuadro
clínico de aproximadamente 2 meses de evolución según fecha reportada por el paciente
sobre su primera aparición; la que se caracterizó por:
Ese cuadro clínico se exacerbó 24 horas antes de ser transferida a un hospital de tercer nivel
para su valoración, luego de ser atendida en un servicio privado de atención de salud; para
entonces, presentaba convulsiones de tipo parcial con evidencia de hemiparesia del lado
izquierdo.
Examen físico
A su llegada al servicio de emergencia del hospital se tomaron valores de signos vitales que
reflejaron: tensión arterial de 95/62 mmHg, frecuencia respiratoria de 23 /min, frecuencia
cardiaca de 40/min, saturación de oxigeno de 91% y temperatura axilar de 39 °C.
Por aparatos y sistemas
Regional:
izquierdo.
Durante el ingreso hospitalario se solicitaron exámenes radiológicos que incluyeron una
resonancia magnética nuclear (figura 1) y una angiotac, las que arrojaron la presencia de una
gran malformación arteriovenosa, de características: profunda, talámica lateral derecha, con
vasos ectásicos y pseudo-aneurisma posterior.
Figura 1. Resonancia magnética nuclear
Fuente: Archivo del Servicio de Imagenología.
Los especialistas, teniendo en cuenta el diagnóstico imagenológico y la presencia de signos
vitales dentro de parámetros normales, decidieron realizar una nueva angiografía (figura 2) con
embolización. Esto permitió establecer la existencia de una MAV glomerulosa, cuyas
dimensiones fueron de 35 x 34 x 34 mm, localizada en el diencéfalo, con gran cantidad de
aferencias que requirieron perforaciones (una de estas en la arteria coroidea anterior izquierda).
El diagnóstico definitivo quedó establecido como una MAV diencefálica (talámica), con un
valor de 3 en la escala de Spetzler de 5 categorías, con una embolización parcial (15%) a
partir de la administración de ónix 18 por circulación anterior (figura 2).
Figura 2. Angiotac
Fuente: Archivo del Servicio de Imagenología.
Luego de 5 días de diagnóstico, tratamiento y evolución, la paciente es dada de alta con
indicaciones de medidas de soporte, rehabilitación física y programación de una segunda
embolización luego de 8 semanas. Al momento se mantenía con dificultades motoras en las
extremidades del lateral izquierdo, de coordinación y de fuerza.
Al momento de ingreso para la segunda embolización (según planificación) se evidencia
mejoría motora de lado izquierdo. Se realizó RMN (figura 3) y se corroboró que se mantenía
la MAV glomerulosa con las mismas dimensiones y características inicialmente
determinadas, excepto porque una de las aferencias invadió el lentículo estriado medio
derecho. La administración del ónix 18 mediante angiograma parcial (figura 4) en el
componente nidal permitió la reducción de su volumen en aproximadamente otro 15%, y se
logró una mejoría en la circulación por la arteria cerebral anterior.
Figura 3. Segunda resonancia magnética nuclear
Fuente: Archivo del Servicio de Imagenología
Figura 4: Angiotac durante la segunda embolización.
Fuente: Archivo del Servicio de Imagenología.
Luego de la recuperación, la paciente fue dada de alta con una disminución del 30% de la
MAV (tomando como referencia el estado al primer ingreso). Se indicó consulta de
seguimiento cada dos semanas para establecer la programación de futuras embolizaciones y
continuar con sesiones de rehabilitación física y medicación con carbamazepina 200mg vía
oral cada 12h.
DISCUSIÓN
El 80% de los pacientes diagnosticados con esta patología tenían más de 15 años de edad; sin
embargo, el caso que se presenta resulta una excepción de esta regularidad epidemiológica
determinada por los autores, pues se presentó en una etapa temprana de la vida.
(7)
A pesar de no existir un grupo grande de estudio para determinar la localización más
frecuente de estas malformaciones, el Dr. López
(6)
menciona que su ubicación más frecuente
es a nivel temporal (27%) y menos probable a nivel cerebeloso (5%). La paciente estudiada
se encuentra ubicada dentro del grupo minoritario a nivel cerebeloso (diencéfalo y tálamo)
además de obtener 3/5 puntos en la clasificación de SPETZLER.
(7)
El caso de la paciente concuerda completamente con los autores Martínez, Elizondo, Morales
entre otros,
(10-12)
que plantean que el examen de imagen de elección para establecer el
diagnóstico definitivo es la angiografía, y según la localización el proceder terapéutico es
mediante una embolización. Cuando a la paciente se le realizó dicho examen, se pudo
identificar la patología en cuestión, y quedó demostrada así la eficacia para identificar dicha
enfermedad. Posteriormente fue sometida a dos sesiones de embolización que redujeron un
30% de la malformación.
CONCLUSIONES
El tratamiento a través de sucesivas angiografías con embolizaciones permitió disminuir la
MAV en un 30%, lo que permitió una mejor circulación y oxigenación de las áreas
cerebrales; además, la rehabilitación física posibilitó la reducción de la hemiparesia lateral
izquierda.
En el caso que se presenta, el hallazgo de la MAV se realizó en una edad temprana de la
paciente, lo que suele ser muy raro y casi siempre accidental, pues las manifestaciones
clínicas asociadas al daño a nivel cerebral resultan las que conducen a un estudio que permite
establecer el diagnóstico.
Conflictos de intereses: los autores declaran que no existen.
Declaración de contribución: Víctor Mauricio Guizado Infante recolectó información y
participó en la elaboración del resumen, introducción y desarrollo del artículo.
Nataly Carolina Mejía Maggi trabajó en la confección de tablas y la redacción del artículo.
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Recibido:15 de mayo de 2019.
Aprobado: 29 de junio de 2019.
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REE Volumen 13(2) Riobamba jul. - dic. 2019
FACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUD
ISSN-impreso 1390-7581
ISSN-digital 2661-6742
Malformación arteriovenosa cerebelosa. Caso clínico
Cerebellar arteriovenous malformation. Clinical case
AUTORES:
Víctor Mauricio Guizado Infante
Nataly Carolina Mejía Maggi
Denny Mabel Carrera Silva
Centro de Salud Celen, Saraguro – Ecuador.
Centro de Salud Tipo B Guano – Ecuador.
3
Hospital de Especialidades Carlos Andrade Marín, Quito – Ecuador.
Autor de correspondencia: Víctor Mauricio Guizado Infante. Teléfono: 072244255.
Dirección: Barrio la Travesía – Azogues - Ecuador. E-mail: victor.guisado.md@mail.com
RESUMEN
Las malformaciones arteriovenosas representan un grupo extenso y heterogéneo de lesiones.
Dichas anomalías se caracterizan por ser congénitas y por representar un verdadero desafío
diagnóstico y terapéutico. El presente caso trata de una paciente femenina de 7 años, sin
antecedentes de importancia que presentó un cuadro evolutivo de 2 meses, caracterizado por
cefalea a nivel fronto-parietal derecha y debilidad de miembro superior izquierdo. Mediante
exámenes complementarios de imagen se identifica una malformación
arteriovenosa-cerebelosa que compromete diencéfalo y tálamo derecho. Durante su estadía
hospitalaria es sometida a embolización, lo que mejoró notablemente el cuadro patológico
establecido.
Palabras clave: malformación, hemiparesia, embolización.
ABSTRACT
Arteriovenous malformations represent a large and heterogeneous group of lesions. These
anomalies are characterized by being congenital and representing a true diagnostic and
therapeutic challenge. The present case deals with a 7-year-old female patient without health
history of importance. She presented a 2-month evolutionary picture, specified by right
frontal-parietal headache and left upper limb weakness. Complementary imaging tests
identify an arteriovenous-cerebellar malformation that compromises the diencephalon and
right thalamus. An embolization was applied during hospitalization, which markedly
improved the established pathological picture.
Keywords: malformation, hemiparesis, embolization.
INTRODUCCIÓN
La malformación arteriovenosa cerebral o llamada MAVc por sus siglas en inglés, se define
como un conglomerado de múltiples estructuras vasculares anómalas que presentan una
estructura de ovillo (nido mal-formativo), y que son capaces de establecer una comunicación
anormal de las arterias y las venas con el resto del sistema nervioso central. Su origen es
desconocido, pero se cree que es causada por alteraciones en la formación del sistema
vascular cerebral en el momento de la gestación.
(1-3)
Las cifras epidemiológicas no están del todo definidas, y esto se debe a la escasez de estudios
realizados por el número limitado de pacientes. Las MAVc constituyen el 15 % de todas las
malformaciones arteriovenosas. Se presenta 1 caso nuevo por cada 100 mil habitantes cada
año, y son responsables del 1 al 8% de los eventos cerebro vasculares, con un ligero
predominio del sexo masculino. Estos datos están respaldados por estudios realizados en el
año 1966, entre los que destacan el de Parret y Col que tomó 6368 pacientes, de los cuales
549 presentaban MAVc, lo que establecería una incidencia del 8.6%. En Estados Unidos se
reporta una incidencia de 1.1 por cada 100,000 habitantes. Lamentablemente Ecuador carece
de un seguimiento de los casos de MAVc debido a la escasez de su presentación.
(4,5)
Anatómicamente las MAVc se presentan en cualquier lugar del sistema nervioso central, pero
se habla de una “frecuencia” de localización de las mismas.
(2)
Tabla 1. Localización más frecuente de las malformaciones arteriovenosas cerebrales
Localización más frecuente de las MAVc. Tomado de: López Gerardo; Malformaciones
Arteriovenosas cerebrales: Desde el diagnóstico clasificaciones y pato-fisiología.
(2)
Una clasificación muy utilizada es la de Spetzler-Martin, quien, a través de la valoración de
tres factores, establece el pronóstico de morbimortalidad del tratamiento quirúrgico.
(6)
Tabla 2. Clasificación de Spetzler de las MAVc
Clasificación Spetzler de las MAVc. Tomado de: Guía práctica para la realización del tratamiento
endovascular en malformaciones arteriovenosas cerebrales.
(6)
Al sumar los puntos obtenidos se establecen diferentes grados de riesgo; los grados uno y dos
(1-2 puntos) presentan baja morbimortalidad, mientras que el grado tres presenta un riesgo
intermedio (3 puntos) y el grado cuatro y cinco un riesgo alto (4-5 puntos) que oscilan entre
un 30-50% según algunos estudios prospectivos.
(6)
Desde el punto de vista fisiopatológico, son errores congénitos propios de la morfogénesis
vascular, ya que durante este periodo sucede la mayor parte de las MAVc, probablemente por
fallas angioblásticas locales, o a su vez por la persistencia de conexiones directas entre
arterias y venas en un plexo vascular primitivo. En los últimos años se han involucrado dos
sistemas fundamentales en la aparición de esta patología, estos son los factores de
crecimiento angiogénicos y sus receptores (tirosinocinasa - FTL1), cuya función normal
radica en intervenir en la vasculogénesis y en la respuesta vascular ante una lesión.
(2)
Cuando la MAVc se ha establecido, presenta vasos de alto flujo, pero de muy poca
resistencia, lo que deriva en un conglomerado vascular poco oxigenado, pero gracias a la
plasticidad del sistema nervioso embrionario se explicaría por qué es asintomática durante su
nacimiento. Por ello, las manifestaciones aparecen después de los 15 años en el 80% de los
casos, debido a que las fuerzas hemodinámicas provocan tres problemas: dilatación arterial,
aumento de la presión intraluminal y formación del ovillo por la presencia vascular anormal,
lo que puede derivar en la generación de hemorragias.
(7)
El aumento de la presión venosa ocasiona una compresión del cerebro o de los nervios
vecinos, lo que ocasiona manifestaciones clínicas, entre las que se encuentran:
(8)
Cefalea moderada que evoluciona de intensidad: acúfenos, parestesias e irritabilidad.
Crisis epiléptica, generalmente el único síntoma.
Problemas visuales. Alteraciones de la marcha, inestabilidad, mareo, vértigo.
Discapacidad intelectual. Alteraciones del lenguaje (ataxia, dislalia, etc.)
Establecer el diagnóstico de una MAVc a edades tempranas no es fácil; se podría decir que
en su mayor parte son hallazgos accidentales ya que las manifestaciones clínicas se presentan
en edades adultas y requieren estudios que delaten su presencia. Estudios como la TAC y la
resonancia magnética nuclear son altamente sensibles para identificar esta anomalía, sobre
todo para valorar los aspectos dinámicos de una MAVc. La angiografía tiene como principio
la utilización de un catéter que llega hasta el ovillo mal-formativo siendo por el momento el
Gold estándar y que nos permitirá visualizar tamaño, forma y su localización.
(9-12)
El tratamiento depende en gran parte del tamaño y la localización de la MAVc,
conjuntamente con sus estructuras anexas para evaluar y pronosticar la eficacia de un método
terapéutico. Entre las opciones terapéuticas destacan:
(12)
- Microcirugía: permite la extirpación de la MAVc en un 100% de los casos, pero
lamentablemente tiene un riesgo del 15 al 25 % de probabilidades de morbimortalidad. Está
indicado en MAVc que se encuentren localizadas en la superficie cerebelosa o cerebral y sean
de tamaño pequeño o intermedio.
- Radiocirugía: usada cuando la MAVc no excede los 3cm y su localización se concentra
en las zonas corticales.
- Embolización: Es la mejor opción terapéutica hasta el momento; la morbimortalidad es
baja variando entre 2 y 5% y no consigue el cierre de la MAV en casos reducidos (entre 10%
de casos). En la actualidad se recomienda comenzar con embolizaciones; en muchos de los
casos múltiples sesiones y posteriormente se continúa con microcirugía o radiocirugía.
DESARROLLO
Presentación del caso
Paciente de sexo femenino de 7 años de edad sin antecedentes de importancia, con cuadro
clínico de aproximadamente 2 meses de evolución según fecha reportada por el paciente
sobre su primera aparición; la que se caracterizó por:
Ese cuadro clínico se exacerbó 24 horas antes de ser transferida a un hospital de tercer nivel
para su valoración, luego de ser atendida en un servicio privado de atención de salud; para
entonces, presentaba convulsiones de tipo parcial con evidencia de hemiparesia del lado
izquierdo.
Examen físico
A su llegada al servicio de emergencia del hospital se tomaron valores de signos vitales que
reflejaron: tensión arterial de 95/62 mmHg, frecuencia respiratoria de 23 /min, frecuencia
cardiaca de 40/min, saturación de oxigeno de 91% y temperatura axilar de 39 °C.
Por aparatos y sistemas
Regional:
izquierdo.
Durante el ingreso hospitalario se solicitaron exámenes radiológicos que incluyeron una
resonancia magnética nuclear (figura 1) y una angiotac, las que arrojaron la presencia de una
gran malformación arteriovenosa, de características: profunda, talámica lateral derecha, con
vasos ectásicos y pseudo-aneurisma posterior.
Figura 1. Resonancia magnética nuclear
Fuente: Archivo del Servicio de Imagenología.
Los especialistas, teniendo en cuenta el diagnóstico imagenológico y la presencia de signos
vitales dentro de parámetros normales, decidieron realizar una nueva angiografía (figura 2) con
embolización. Esto permitió establecer la existencia de una MAV glomerulosa, cuyas
dimensiones fueron de 35 x 34 x 34 mm, localizada en el diencéfalo, con gran cantidad de
aferencias que requirieron perforaciones (una de estas en la arteria coroidea anterior izquierda).
El diagnóstico definitivo quedó establecido como una MAV diencefálica (talámica), con un
valor de 3 en la escala de Spetzler de 5 categorías, con una embolización parcial (15%) a
partir de la administración de ónix 18 por circulación anterior (figura 2).
Figura 2. Angiotac
Fuente: Archivo del Servicio de Imagenología.
Luego de 5 días de diagnóstico, tratamiento y evolución, la paciente es dada de alta con
indicaciones de medidas de soporte, rehabilitación física y programación de una segunda
embolización luego de 8 semanas. Al momento se mantenía con dificultades motoras en las
extremidades del lateral izquierdo, de coordinación y de fuerza.
Al momento de ingreso para la segunda embolización (según planificación) se evidencia
mejoría motora de lado izquierdo. Se realizó RMN (figura 3) y se corroboró que se mantenía
la MAV glomerulosa con las mismas dimensiones y características inicialmente
determinadas, excepto porque una de las aferencias invadió el lentículo estriado medio
derecho. La administración del ónix 18 mediante angiograma parcial (figura 4) en el
componente nidal permitió la reducción de su volumen en aproximadamente otro 15%, y se
logró una mejoría en la circulación por la arteria cerebral anterior.
Figura 3. Segunda resonancia magnética nuclear
Fuente: Archivo del Servicio de Imagenología
Figura 4: Angiotac durante la segunda embolización.
Fuente: Archivo del Servicio de Imagenología.
Luego de la recuperación, la paciente fue dada de alta con una disminución del 30% de la
MAV (tomando como referencia el estado al primer ingreso). Se indicó consulta de
seguimiento cada dos semanas para establecer la programación de futuras embolizaciones y
continuar con sesiones de rehabilitación física y medicación con carbamazepina 200mg vía
oral cada 12h.
DISCUSIÓN
El 80% de los pacientes diagnosticados con esta patología tenían más de 15 años de edad; sin
embargo, el caso que se presenta resulta una excepción de esta regularidad epidemiológica
determinada por los autores, pues se presentó en una etapa temprana de la vida.
(7)
A pesar de no existir un grupo grande de estudio para determinar la localización más
frecuente de estas malformaciones, el Dr. López
(6)
menciona que su ubicación más frecuente
es a nivel temporal (27%) y menos probable a nivel cerebeloso (5%). La paciente estudiada
se encuentra ubicada dentro del grupo minoritario a nivel cerebeloso (diencéfalo y tálamo)
además de obtener 3/5 puntos en la clasificación de SPETZLER.
(7)
El caso de la paciente concuerda completamente con los autores Martínez, Elizondo, Morales
entre otros,
(10-12)
que plantean que el examen de imagen de elección para establecer el
diagnóstico definitivo es la angiografía, y según la localización el proceder terapéutico es
mediante una embolización. Cuando a la paciente se le realizó dicho examen, se pudo
identificar la patología en cuestión, y quedó demostrada así la eficacia para identificar dicha
enfermedad. Posteriormente fue sometida a dos sesiones de embolización que redujeron un
30% de la malformación.
CONCLUSIONES
El tratamiento a través de sucesivas angiografías con embolizaciones permitió disminuir la
MAV en un 30%, lo que permitió una mejor circulación y oxigenación de las áreas
cerebrales; además, la rehabilitación física posibilitó la reducción de la hemiparesia lateral
izquierda.
En el caso que se presenta, el hallazgo de la MAV se realizó en una edad temprana de la
paciente, lo que suele ser muy raro y casi siempre accidental, pues las manifestaciones
clínicas asociadas al daño a nivel cerebral resultan las que conducen a un estudio que permite
establecer el diagnóstico.
Conflictos de intereses: los autores declaran que no existen.
Declaración de contribución: Víctor Mauricio Guizado Infante recolectó información y
participó en la elaboración del resumen, introducción y desarrollo del artículo.
Nataly Carolina Mejía Maggi trabajó en la confección de tablas y la redacción del artículo.
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